Crisoglobulinemie mixtă - boli de reumatologie

legături mixte Crioglobulinemia (purpură cryoglobulinemic) - vasculita sistemica a vaselor mici de sânge cu leziuni, în care proteinele serice prezintă specific - crioglobuline, precipitanți la o temperatură sub 37 ° C și din nou la încălzire cu dizolvare. Apare ca o boală independentă (crioglobulinemie mixtă esențială) sau ca un sindrom pe fondul altor boli.
Crioglobulinele sunt paraproteine monoclonale (de obicei, clasa IgM) și paraproteine policlonale de clasa IgG, au activitate de factor reumatoid. Ca urmare a depunerii de crioglobuline în peretele vaselor, se dezvoltă o vasculită imunocomplexă, cu afectarea pielii și a organelor interne, în special a rinichilor. În patogeneza multor simptome, creșterea vâscozității în plasmă este importantă.
Cromoglobulinemia mixtă esențială se dezvoltă mai des la femeile de vârstă mijlocie, uneori după răcire sau deshidratare.
Caracterizată prin febră, purpură, artralgie (sindromul articular este precoce și cel de-al doilea în frecvență după semnul leziunii cutanate); nu există artrită severă și deformare articulară.
Erupțiile sunt mai des pe pielea picioarelor și a picioarelor, însoțite de arsură sau mâncărime, rău cu răcire, îndelungată; pot apărea ulcerații. De multe ori există sindromul Raynaud, nolinevropatiya mialgii, periferice, uneori, dureri abdominale, hepatosplenomegalie. Glomerulonefrita cu crioglobulinemie mixtă poate fi dificilă. Atunci când studiile morfologice relevă depunerea în rinichi crioglobulinelor și completează componentele în capilarele glomerulare, infiltrare monocit intensă, semiluna, vasculita. Proteinuria este de obicei minimă, se exprimă hematuria, se dezvoltă sindromul nefrotic la 1/5 dintre pacienți. Se poate dezvolta glomerulonefrită progresivă cu insuficiență renală oligurică. Înfrângerea rinichilor determină cel mai adesea rezultatul bolii. Transplantul de rinichi cu crioglobulinemie persistentă are ca rezultat o recădere a nefritei în transplant.
În serul de sânge se detectează crioglobulinele și factorul reumatoid (până la 90% din cazuri), nivelul complementului este adesea redus, ESR poate fi crescut, este observată eozinofilia.
Diagnosticul se bazeaza pe semne clinice (purpură, artralgii, mialgii, glomerulonefrita, neuropatie), date de laborator (detectarea crioglobulinele de sange), biopsie de piele de date (vas mic vasculita).
Diagnosticul diferențial include tumori, boala limfoproliferativă, artrita reumatoida, mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, lupus, hepatită cronică activă, endocardită infecțioasă subacute.
În absența manifestărilor sistemice, se efectuează o terapie simptomatică. Când este exprimată cu vasculita gipokomplementemiey, sindromul articular și muscular și glomerulonefrită particular prezentat și tratamentul cu glucocorticoizi citostaticelor și îndepărtarea proteinelor patologice metode extracorporale. Glucocorticoizii suprimă febra, manifestările musculo-articulare, leziunile cutanate, dar nu afectează nivelul crioglobulinelor. Citostatica (clorbutilina, ciclofosfamida, într-o măsură mai mică azatioprină) suprimă sinteza crioglobulinelor. Pentru a elimina crioglobulinele plasmafereza aplicate (și îndepărtarea adesea eficientă chiar și un mic volum de plasmă, reduce semnificativ vâscozitatea sângelui), cryosorption mai eficient cu răcire extracorporală a sângelui.