Ce este crioglobulinemia mixtă (purpura crioglobulinemică) -
Crisoglobulinemia mixtă se manifestă adesea ca o boală primară. Aceasta este în esență o vasculită hipersensibilă (hiperergică), combinată cu crioglobulinemie mixtă, predominant IgM, IgG.
Necunoscut. Femeile sunt în majoritate în vârstă de peste 50 de ani.
Proba de biopsie a pielii de semne violet zone de vasculită prezintă în vase mici, și rinichi - difuze glomerulonefrite cu necroza fibrinoidă a vaselor mici și vase de calibru mediu de blocare IgM și IgG în membrana renale bazale glomerulare.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul crioglobulinemiei mixte (purpură crioglobulinemică)
În patogeneza vasculitei, procesele imunocomplexului joacă un rol important, în special, depunerea complexelor imune în vasele pielii și rinichilor. De regulă, în complexele imune în această formă de vasculită, sunt detectate IgG policlonal și IgM monoclonal cu activitate RF (antireactivitate), mai rar alte componente.
Simptomele crioglobulinemiei mixte (purpura crioglobulinemică)
Imaginea clinică este caracterizată prin apariția purpurii pe pielea tălpilor și picioarelor, însoțită de arsură sau mâncărime. Erupțiile la nivelul pielii pot fi mai mult atunci când sunt expuse la răceală, în picioare prelungit, stoarcerea pielii. Urmează pe piele ultimele 1-2 săptămâni, apoi dispar și, când se exacerbează, reapar. Aspectul purpurii este însoțit de artralgie și mai ales mialgii cu intensitate variată. Adesea, plângerea cea mai importantă a pacienților este o slăbiciune pronunțată a mușchilor. La examinarea pacienților, pot fi detectate sindromul hepatolienal, ulcerele la nivelul piciorului inferior, sindromul Raynaud, polineuropatia periferică. Recent, atenția este acordată dezvoltării frecvente a glomerulonefritei, vasculitei pulmonare cu hemoptizie și scurtarea respirației. Simptomatologia cu raze X este caracteristică procesului interstițial cu anomalii difuze în metodele de cercetare funcțională. Ocazional, există modificări ale sistemului nervos central în funcție de tipul encefalului lobului, mielită etc.
Diagnosticarea crioglobulinemiei mixte (purpura crioglobulinemică)
În sângele periferic, leucocitoză, eozinofilie, ESR crescută. Pentru diagnostic, este important să se detecteze crioglobulinemia mixtă și să se clarifice compoziția imunoglobulinelor.
Diagnosticul Crioglobulinemia amestecat pus pe baza unor complexe clinice (purpură, artralgii, mialgii, nefrite, neuropatie), de laborator (detecție crioglobulinemia mixtă) și morfologice (vasculita vaselor mici de sange la nivelul pielii) datele.
purpură Cryoglobulinemic diferențiază de boli în care purpura cryoglobulinemic mixte detectate ca un sindrom; se găsește în grupul de procese limfoproliferative (tumori Vkletoch Nye) și procese autoimune (mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, RA, sindromul si lupus Sjogren, hemoliza hepatită cronică activă autoimună).
Tratamentul crioglobulinemiei mixte (purpura crioglobulinemică)
Tratamentul principal simptomatic, dar cu manifestări diferite ale sistemului principal, glomerulonefrită Rita corticosteroizi și imunosupresoare, inclusiv terapia puls cu metilprednisolon si ciclofosfamida (intravenos la 1 g, o dată) aplicată, cu transferul ulterior ingestiei de ciclofosfamida sau azatioprină la doze 100- 150 mg / zi și prednisolon - 20-30 mg / zi. Metodele extracorporeale de tratament au devenit larg răspândite în ultimii ani. Cel mai eficient krkosorbtsiya, în timpul căreia este trecut sângele pacienților prin intermediul sistemului (hemosorbent, filtrare dublă), răcită la C -1- -4 °.