Sclerodermia - o boală caracterizată prin dezvoltarea fibrozei locale sau generalizate ale pielii, implicând organe vitale în procesul patologic.
Etiopatogenia. Etiologia sclerodermia nu a fost stabilită definitiv. Dezvoltarea bolii contribuie la factorii genetici.
Definiți nosologice boala proceselor de specificitate și fibroobrazovaniya kollageno- amplificat care aparent sunt esențiale pentru patogeneza.
O verigă importantă în patogeneza sclerodermiei sunt cascadă tulburări microcirculația.
Unele link-uri în patogeneza sclerodermiei au fost legate de deteriorarea functiei glandelor endocrine si echilibrul hormonal.
Epidemiologie. Incidența Sclerodermia este 32-45 cazuri la 100 mii. Populația. Dintre pacienții femei predomină în mod semnificativ (7-10 ori atunci când sistemul este de 3-4 ori - cu sclerodermie limitata).
Sunt acute, subacute și scleroderma sistemică cronică. Cel mai frecvent curs cronic cu o progresie treptată a procesului. Sclerodermia Localizate se caracterizează printr-un curs de cronică recidivantă și prognostic favorabil.
Manifestările clinice. Sclerodermia sistemica - boala polisindromnoe, care se bazează pe un ale țesutului conjunctiv generalizate, manifestate prin fibroza progresiva a pielii,, mai ales la nivelul tractului gastrointestinal visceral, rinichi, plămâni, inimă și altele, precum și tulburări vasospastice comune de tipul sindromului Raynaud.
Principalele semne clinice precoce ale sclerozei sistemice. în cele mai multe cazuri, sunt tulburări vasomotorii la nivelul membrelor (sindromul Raynaud - paloare si / sau cianoza, amorțeală a degetelor, iar uneori - picioarele, feței, limbii, sub influența rece sau excitare).
Leziunea a pielii caracterizată prin modificări succesive sub forma unui edem dens. indurație și atrofie. Modificarile pielii sunt, de obicei, însoțite de tulburări trofice sub formă de ulcere, piele uscată, hipercheratozice, căderea părului, pierdere semnificativă în greutate. persoană bolnavă dobândește un fel de mască cu caracteristici ascuțite. Rigiditatea și piele sigiliu de plumb de frontieră roșu la mikrostomy formarea (gura kisetoobrazny). Aproximativ o treime din pacienții cu telangiectasia marcată.
Fibrozantă miozita interstițială combinat cu procesul de fibrozare în articulații, ceea ce duce la rezistenta musculara stres si compactarea musculare, a redus, formarea contracturilor și anchilozarea articulațiilor. In 10-20% din cazurile de calcificare a țesuturilor moi (sindromul Tiberzha- Veyssenbaha).
La începutul bolii, există semne de tulburări trofice, febră nemotivată, scădere în greutate, astenie generală. Leziunile viscerale sunt observate la 75% dintre pacienți. Dintre organele interne afectează adesea esofag și plămânii, cel puțin - rinichii, inima, stomac și intestine. Boala cardiaca in scleroza sistemica este observata la 30-35% din cazuri. ECG inregistrate aritmii cardiace ca aritmii ventriculare și de conducere sub formă de bloc atrioventricular bloc de ramură dreaptă pachet: infarktopodobnye adesea identificat schimbări prin dezvoltarea difuze cardioscleroză.
Înfrângerea tractului digestiv este observată în 50-90% din cazuri. O caracteristică caracteristică a razelor X este o extensie a esofagului în secțiunile superioare și îngustarea în treimea inferioară. Endoscopic în 80-100% din cazuri diagnosticate gastrita de reflux, gastrita si ulcer erozivă, hernie hiatala. Anorexie, până la completa aversiune față de mâncare, dureri abdominale și constipație alternând cu diaree, flatulență, emaciere indică implicarea tractului gastrointestinal care stau la baza (ptoză și expansiunea atonie gastrică, atrofierea mucoasei, pseudodiverticulum fibroza intestinală hepatice stroma).
leziuni renale apare la o treime din pacienti dezvolta oligurie, azotemie și hipertensiune, edem.
Tulburări neurologice se manifestă în nevralgia sistemică scleroză trigemen, mononevrită, neuropatie senzorială periferică, etc. Boala ochilor: cataractă la vârsta de 30-40 de ani, cetonă uscată ratokonyunktivit tipul de sindrom Sjogren.
Diagnostic. Diagnosticul sclerozei sistemice pe baza caracteristice studiilor clinice și de laborator simptom: prezența anticorpilor antinucleari specifici - aHTn-SCL-70, VSH crescut de 20 mm / h, hipergamaglobulinemie mai mult de 23%, prezența anticorpilor la ADN, factorul reumatoid.
Tratamentul. Principalul mijloc de tratament al sclerozei sistemice sunt D-penicilamina, corticosteroizi, medicamente imunosupresoare, medicamente chinolină, vasodilatatoare și agenți antiplachetari, dimetilsulfoxid, balneoterapie, fizioterapie, masaj, fizioterapie.
D-penicilamina prezentat în procesul de boală acută și subacută cu doze crescute rapid progresive; începe cu 300 mg / zi, în cazul în care doza tolerată a fost crescută la 1-2 g La atingerea dozei efect clinic a fost redusă pentru a se menține timp de 2-3 ani. Prednisolon administrat la o doză de 30-40 mg / zi, cu o scădere treptată după 1-2 luni. la întreținere (15,5 mg) din doza care rămâne mult timp. medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (indometacin, Voltaren, nimesulida și colab.) Este folosit în cazurile în care există contraindicații la corticosteroizi sau reducerea dozei acestora.
Imunosupresoare (azatioprină, leykeran și colab.) Sunt utilizate pentru acute și subacute cu schimburi imunitare pronunțate și activitatea ridicată nu este afectată în terapia cu glucocorticosteroizi sau cu contraindicații la destinație. medicamente chinolina (lagil de-, Plaquenil și colab.) este utilizat în principal pentru proces cronic și, de obicei, în combinație cu alți agenți. aport de 0,25 g sau 0,2 g delagila Plaquenil Recomandat pentru 2-3 ani, cu o pauză în timpul lunilor de vară.
Recomanda cursul în 2-3 luni. vasodilatatoare, antiplachetari și anticoagulanți agenți - komplamin, anginin, andekalin, clopoteii, ticlopidină, dextrani cu greutate moleculară scăzută (reopoligljukin) și altele.
Kinetoterapia în stadii incipiente include o saună, masaj subacvatic, giapuronidazoy electroforeză, aplicații dimetil sulfoxid, masaj și terapie fizică.
Prevenirea. Prevenirea sclerozei sistemice cuprinde detectarea așa-numiții factori de risc care dețin prevenirea secundară adecvată a exacerbărilor și a procesului de sclerodermie generalizare. Nevoia de angajare adecvată a pacienților care au nevoie să fie eliberați de munca fizică grea, expunerea la agenți chimici, vibrații, răcire.
Tratament balnear - balneologie, noroi.