Sclerodermia - etiopatogenia, tabloul clinic, tratamentul
boala sclerodermia
Etiopatogenia.
Boala - Dereglarea apariție în sinteza țesutului conjunctiv. Principala legătură patogenetic este o încălcare a funcțiilor fibroblastele care sunt predeterminate genetic. Factorii patogenice autoimunitare sunt, de asemenea, inerente în sclerodermia. Detectarea anticorpilor la diferite componente nucleare :. cromozomi Negistonnym asociate cu proteine nucleare, centromeres, fibroblaste, colagen, și altele ca acte provocatoare de origine ori factori-personal, în primul rând, endocrine.
Restrictionata (piele) forme de sclerodermie, la rândul lor, subdivizate în placa (Morpheus), liniare și melkoochagovogo sclerodermie.
Podrazdelyaetsyana akroskleroticheskuyu sclerodermie sistemica (CREST-sindromul - calcifiere / C /, fenomenul Raynaud / R /, leziune esofagiana / E /, / S /, sclerodactilie telangiectazia / T /) (scleroză sistemică progresivă) sub formă idiffuznuyu.
Cel mai frecvent scleroză inconsecvente. placa Sclerodermia este format din patch-uri de culoare lila. În viitor, partea centrală este compactat și devine fildeș. La marginea vetrei este păstrată violet (magenta) corolă, indicând activitatea procesului de piele.
Într-o astfel de stare sau lent creșterea în dimensiune placa sclerodermia poate fi luni sau chiar ani. Mai târziu, în acest loc atrofie format (pielea devine uscată, netedă, fără model) poate dyschromia, telangiectazie, căderea părului.
Pe teren, placi sclerodermie permis, în special în regiunea lombară, pot fi formate atrophoderma (secțiunea „retragere“ a pielii din cauza morții țesutului subcutanat).
Atunci când leziunile sclerodermie liniare sunt aranjate liniar pe lungimea membrului, în mod tipic monolateral, în timpul bundle neurovasculare sau asemănător saber cicatrice pini (tip sclerodermia „saber pin“). Pentru această formă de sclerodermie este tipic atrofie destul profundă a pielii și țesuturilor subiacente. Dezvoltarea microcirculația afectarea la nivelul membrului afectat de-a lungul anilor care au condus la irosirea acesteia, oprirea creșterii. Sclerodermia a „greva sabie“ poate fi asociată cu fața atrofie.
A se vedea, de asemenea: bărbați Parafimoza
Sclerodermia focală mică (sinonime lichen sclerosis, boala este „pete albe“) este mai frecventă la femeile care sunt în perioadele de menopauză și postmenopauză. De multe ori, mai ales la pacienții mai tineri, antecedente de indicatii ginecologice de boli sau intervenții chirurgicale.
In plus fata de leziuni ale pielii la femei este adesea înregistrat înfrângerea vulvei și regiunea perianala. La bărbați, este de asemenea posibilă dezvoltarea acestei forme clinice de sclerodermia. Dar ele au o localizare tipică a leziunilor pe preput si glandul penisului (poate duce la fimoza cicatriceal și strictura uretral).
Pentru această formă a bolii, caracterizată prin apariția de papule albe si violet flori, care au transformat rapid în focare de atrofie a pielii albe. raportate frecvent hiperkeratoza moderat, dopuri excitat în gura foliculului pilos.
Uneori, buzunare strâns distanțate fuzionează pentru a forma un patch-uri uscate strălucitoare pe suprafața care sunt manifestări vizibile ale pilaris keratozei. Spre deosebire de alte forme clinice mici focale Limited Scleroderma Sclerodermia este adesea însoțită de un sentiment de mâncărime a pielii sau arsuri, în special la o leziune a organelor genitale externe la femei.
Trebuie remarcat faptul că într-un singur pacient poate amesteca diferite forme clinice ale bolii.
Tratamentul patogenetic sclerodermiei localizate. În cazul unei boli acute și curs de tratament folosind benzilpenicilina (cu 500.000 ED4 ori pe zi intramuscular, pe cursul - 28 de milioane de unități). doze mici de D-penicilamina efectivă (0,5 pe zi, durata cursului - 3-6 luni).
A se vedea, de asemenea: Osteoporoza la vârstnici
Atunci când mici sclerodermia focale prescrise cursuri unitiola intramuscular. De asemenea, utilizat fonoforeza de steroizi topici, fizioterapie curentilor D'Arsonval.
femeile sclerodermie sistemică suferă de aproximativ 10 ori mai des decât bărbații. Există două variante clinice: difuze sclerodermie (scleroză sistemică progresivă) și akroskleroticheskaya forme de scleroză sistemică (CREST - sindrom).
Pentru sclerodermie difuză caracterizată prin boală acută sau subacută progresivă cu visceral rapidă. Astfel de pacienți sunt tratați de medici.
leziuni ale pielii, difuze, rapid progresiva. Caracterizat prin dezvoltarea rapidă a umflarea toate sau aproape toate din piele. Edemul este foarte strâns, groapă sensibil la presiune nu se formează. Culoarea pielii este gri, cu o tentă albăstruie. Treptat, pielea este sudat la țesuturile subiacente. Mișcarea dificil dispare mimetism.
Dezvoltarea atrofia grăsimii subcutanate și musculare. Sindromul Raynaud este adesea înregistrată.
Pentru formularul akroskleroticheskoy (CREST -sindroma) caracterizat printr-un curs cronic. Boala începe de obicei cu Raynaud fenomen, care pentru o lungă perioadă de timp (luni sau chiar ani), aceasta poate fi singura manifestare. Mai târziu, există umflarea mâinilor și picioarelor, și apoi sclerodactilie. În această etapă, poate apărea telangiectazie. Încă mai târziu, în procesul implică pielea feței: ea devine amimichnym, pielea întinsă, sclipind nas ascuțit, deschiderea gurii îngustat, falduri kisetoobraznye format în jurul lui.
A se vedea, de asemenea: atrezia valvei tricuspide
Există limbă și sigila o scurtare a frâul său. Caracterizat de un număr mare de telangiectazii pe fata. Dintre organele interne cele mai afectate devreme în esofag. În stadiile incipiente ale bolii (reducerea motilității) este detectată numai atunci când kymograph clinostatism sau prin radioscopie.
Ulterior, pacientul începe să perturbe dificultatea în trecerea bolului prin esofag asociat cu rigidizarea pereților din urmă. Cea de a doua cea mai mare frecventa a prejudiciului - lumină. In stadiile timpurii ale leziunii revelate de raze X în formă de consolidare model pulmonare. Apoi se dezvolta fibroza cu simptome clinice si radiologice adecvate. Cel mai nefavorabil leziuni renale de prognostic.
Parametrii de laborator în debutul bolii în schimbări cronice mici schimbări caracteristice sunt detectate în principal, în timpul stadiile avansate ale bolii.
Baza în tratamentul formei akroskleroticheskoy sclerodermie sistemică este D-penicilamina. In tratamentul folosind medicamente care imbunatatesc microcirculatia sângelui, vitamine, fizioterapie. Curs de tratament. Pacienții de observare dispensar subiect.