Cum ar fi o perioadă de trei ani, Masha Lopatkin numit copii cu fluturi. Sună frumos, dar într-adevăr rănit și speriat. Masha durere cauze literalmente totul - nisip, camasa, atingeți mama lui. Este teribil ca drogurile din masina a bolii inca.
De departe, Maria pare destul de copil sănătos, și doar a venit mai aproape, puteți vedea pielea transparentă, răni pe față, gât și degetele de ceară. Boala, care afecteaza fata, numita epidermoliza buloasă. Ea nu poate fi vindecat, acesta poate atenua doar suferința cu pansamente speciale. Pielea din acești copii este subțire și fragilă ca aripile unui fluture - de aici „frumos“ asociație.
Masha nu crawl, din cauza asta în genunchi rupere pielea. Ea nu a mers la nici un an sau doi, din cauza durerii a fost frică să se miște. Până la trei ani, ea a jucat doar jucării moi, pentru ca o zuruitoare sau o păpușă - e prea dureros. Acum, Maria a învățat să joace, astfel că jucăriile nu provoacă durere. În mâinile ei mănuși cu degete tăiate, care, deși ușor, dar protejează pielea de daune. Masha ușor încercând să iasă din casa coada de plastic a peștelui. Se face o mișcare ciudată, iar mama ei Tanya salturi imediat:
- Iubito te-a lovit?
- Nu, - a spus Masha, cu atenție încercând să se atașeze coada la jucărie.
Pe fiica bolii Tatiana a descoperit în a doua zi după nașterea ei.
- Eu absolut nu înțeleg ce aceasta boala este - spune ea. - Medicii mi-au mângâiat, și am zis: „Ce-ți pasă?“ Prima dată a luat Masha în două luni - pur și simplu pus pe brațele mele întinse. Am suspinat cu fericire. M-am uitat și a crezut că ea crește, cicatrici de nisip si totul va fi bine.
Ce epidermoliza buloasă - o viață, și că nu va fi bine, Tatiana a realizat după șase luni de maternitate.
- Întotdeauna speranță pentru cel mai bun la urma urmei, - spune ea. - Aici ung pielea cu creme și unguente, ea începe să se vindece, și crezi că totul este deja prea mare, și apoi se întâmplă ceva, iar copilul din nou - o rana mare deschisă. Atunci când se întâmplă acest lucru în prima sau chiar a zecea oară, să mă conving că a fost un accident. Și dintr-o dată o zi vine la tine: orice ai face, nu vindeca copilul.
Masha oboseste repede, astfel de dormit timp de 14 ore pe zi. Ea poate fi dat numai alimente pasate, care, în orice caz, nu ar trebui să fie fierbinte. Dar cel mai rău lucru, atunci când temperatura Masha sau ea are o durere de stomac - acest lucru înseamnă că trebuie să fie luate la spital, și Tatiana se teme de medici, cum ar fi ciuma.
- Masha a fost de șapte luni, când am salvat-o de la insuficienta respiratorie, - spune Tanya. - M-am repezit la medicii le-a cerut să ia cu atenție sânge Masha din deget, astfel încât să nu luat de pe piele. Am fost tratat ca un nebun. a întrebat direct: „De ce te doctori supărat?“ Mi-aduc aminte, am adus Mașa, și ea a avut nici o mână și o mănușă sângeroasă - piele cojit, blocat două degete. Mi-era teamă de mult, aproape le-a rupt în afară, așa că nu avem adeziunilor.
Tatiana se oprește deoarece camera vine o pisica imens pufos, iar Maria a întrebat cu voce tare:
- Mamă, cât de mult Tim vechi de ani?
- Pentru aproximativ șase, - spune Tatiana.
Pe lângă Timy, familia trăiesc încă două pisici. Masha nu se execută după ei, așa cum s-ar face ceilalți copii.
- de multe ori vreau să apăsați cu fermitate ferm Masha său, - spune Tatiana. - Dar eu știu că se va termina. Știi, cineva mi-a spus odată că copilul este obișnuit cu durerea încetează să-l simți. Acest lucru nu este așa. Doamne ferește ca cineva să învețe cum să țipe un copil care vine de pe piele.
Masha vine la mama și dă-i mânerul din dreapta:
Tanya ia acul din seringă, îndepărtați deplasează mănuși se ascund sub bandaj și străpunge ușor bubble:
- Strângeți mânerul. Mai bine?
În ultima lună pentru tratamentul Masha durează aproximativ 50 de mii de ruble, iar în cazul în care începe complicații, această sumă este crescută de cel puțin două ori. Tatiana, care a lucrat în calitate de contabil înainte de decret, autoritățile au permis să meargă la muncă de două zile pe săptămână. O pensie de invaliditate se mică devine Masha. Tabelul din camera copiilor îngrămădite fiole, flacoane de medicamente, vitamine, diverse creme. Dar cele mai multe dintre toate pachetele din camera cu pansamente care accelerează vindecarea rănilor și bandaje speciale - nu abordarea obișnuită. Pansamente trebuie făcută la fiecare două sau trei zile, dar, de preferință, mai des, în timp ce în România costul kit de unică folosință vine la 6500 ruble.
- Pansamente, bandaje și pansamente din nou - după ce a auzit conversația noastră, Maria repetă.
Tatiana zâmbește. Ea nu vrea fiica ei să vadă ei slabe. În familia lor cel mai puternic om - un tată. Serghei nu renunță niciodată, și, uneori, Tatiana plânge de resentimente și de neputință. Am plâns când a cerut bilet la Kislovodsk, pentru că în cazul în care Maria ar putea trata simultan și rinichi și stomac, și piele. Dar, mai întâi, Tanya a spus ea a fost agitat, și apoi că „copiii Kislovodsk nu cumpara.“ Ea a plâns când a aflat că scaunul cu rotile pentru copilul ei nu este permis. Cum fi acum, Tanya nu știe: pe cărucior cumpăra o familie nu are bani, dar din cauza copiilor obisnuite Masha deja cultivate - prin urmare, va fi vatămă permanent picioarele.
Tanya plâns și când se gândește la viitorul fiicei sale.
- Statul a atras atenția în cele din urmă la noi, - spune ea. - Sunt fonduri care susțin familiile în care copiii au fost născuți fluture. Poate că într-o zi va fi, de asemenea, centru medical, care se va ocupa cu astfel de copii. Orice medic va fi capabil de a apela și de a afla despre specificul bolii, cum ar fi și nu vom fi frică să meargă la spitale.
viitorul copilului fluture depinde de grija de el
Julia Kotalevskaya genetician, un angajat al Institutului Clinic Moscova Regional de Cercetare numit după M. F. Vladimirskogo:
- epidermoliza buloasă (EB) - este o boală ereditară rară caracterizată prin formarea de vezicule pe piele, iar apoi eroziunea pe lipsa anumitor proteine din diferitele straturi ale pielii. Iar leziunile profunde ale pielii, mai grea boala fluxurilor și mai multe complicații.
La persoanele cu EB pot afecta, de asemenea membranei mucoase - gura, esofag, diferite secțiuni ale intestinului, ale ochilor. trauma a pielii la mâinile de multe ori duce la fuziune a degetelor. Familia unui copil cu EB poate apărea ca urmare a moștenirii de la părinți modificări în anumite gene, purtătorii de care ei nu sunt nici măcar conștienți de ea. Sau în gena apar modificări în timpul dezvoltării fetale a copilului.
BE nu poate fi suspectat pe ultrasonografie fetale: bule, care sunt o manifestare clinică majoră a bolii apar atunci când acțiunea mecanică pe piele, iar copilul înainte de naștere stocate în lichidul amniotic.
Deoarece EB - boala este extrem de rară, cercetarea genetică specială se efectuează numai în cazul în care familia sau cineva din familie este deja născut, astfel de copii. Viitorul unui copil depinde de îngrijirea fluture de el și severitatea bolii - speranța de viață nu este foarte mare în forme severe. Dar există cazuri când oamenii sunt diagnosticați cu EB se căsătoresc și au copii.
Nu se știe cât de multe în România, cum ar fi Masha
Maria Kulik, președinte al „Calitatea vieții“ Fundația regională de caritate publică:
- Statisticile oficiale ale acestei boli nu este una în România. Partenerul nostru - Fondul „Bella“, care se ocupă cu această problemă, a reușit să adune aproximativ 130 de pacienți la nivel național de date, dar numărul real este mult mai mare.