hemostaza de trombocite
răspuns plachetar, adică, răspuns plachetar la încălcarea integrității peretelui vascular, forma-ruetsya ele însele vase de reacție paralele prejudiciu - reducerea leziunii șunt sanguin în porțiunea eșecuri menționate mai sus. Deoarece răspunsul la plachete vasculare la un prejudiciu oferă o primă oprire sângerare din microvessels, atunci este numit-vasculară de trombocite-banda sau hemostaza primară și formarea trombilor și consolidare - hemostaza de coagulare Auto-ary.
Primul val-agregare Trom botsitov legate de adeziunea lor la plăcile, aderente Acceptoare glicoproteici în fibronectina colagen subendotelial țesuturile deteriorate D-I și II Willebrand și. Agregarea val Al doilea provocate de eliberarea de ADP din granule dense de trombocite, formarea de tromboxan, în efectul lor de membrană glicoproteine inter-membranare Yves Ric cu fibrinogen, V - cu trombină.
Al doilea val al agregării plachetare și tromboxan A2 furnizează trombinei. Un stimul puternic pentru formarea tromboxanului A2 sunt colagen și factorul von Willebrand, care activează fosfolipaza A2. Trombina, format pe membrană plachetară, datorită structurii sale factor de secreție V și interacțiunea cu glicoproteina V, începe repede să acționeze ca un agent de agregare puternic. Noi porțiuni de trombocite în contact cu agregarea plachetara aderente începe din nou adus celule sanguine, și a inclus din nou mecanismele de mai sus, iar acest lucru, la rândul său, crește agregarea plachetara unui nou partid, etc. Trombocite trombus compactat și scurtat. Formarea sa este îmbunătățită prin formarea de fibrină (cheag de fibrină) datorită activării sistemului de coagulare.
Sistemul de coagulare a sângelui
Acest sistem oferă hemostazei, datorită formării de cheaguri de fibrină. CondiŃiile fizio logice, majoritatea factorilor de sânge coagulării-zhitsya conține într-o stare inactivă, în formă de forme inactive ale enzimelor, desemnate cu cifre romane: (. Tabl.6.3) I, II, VIII, IX, X, XI, XII, XIII. Cu toate acestea, deteriorarea vaselor de sânge sau de celule-dit reductibilă la activarea acestor enzime. Trecerea la un co-factor activ determină unul în picioare activare următoare, formând o reacție în cascadă rezultând formarea fibrinei audio-formarea trombilor tei (Figura 6.6.) De rețea.
și - activat.
La începutul acestei reacții în vasul de sânge în zona protrombokinaza activă deteriorată format, conversia protrombinei la trombină --th enzimă proteolitică activă din clivarea molecula de fibrină-4 peptidă monomer genei. Fiecare dintre monomerii are 4 comunicare liberă. Conectarea acestora între ele, cap la cap, o parte în alta, ele formează în câteva secunde fibre de fibrina. Prima lor rețea este slabă, cu toate acestea, sub influența factorului de stabilizare a fibrinei (factorul XIII), de asemenea, activat de trombină în sânge în prezența ionilor de calciu, fibrina se formează legături disulfurice suplimentare și o rețea de fibre de fibrină devine puternică. In aceasta retea retinute trombocite, leucocite, eritrocite și proteine plasmatice, pentru a forma un cheag de fibrină.
Sîngele conținut și proteine neenzimatice - acceleratori, este numită și cu cifre romane (factorul V, VII), asigurand-ghiduri de accelerare este de multe mii de ori în timpul reacției coagularea sângelui în interacțiunea cu suprafețe de fosfolipide Trom-botsitov (cu factor plachetar 3), porțiuni membrane (mikromebran) alte celule deteriorate.
Transformarea protrombina în trombină se produce sub efectul protrombinazei activ-em. Există două modalități de formare-ac tive protrombinază (Figura 6.6) - exterior, apare dereglarea peretele vasului și țesuturile înconjurătoare și interior ny - apar la contactul cu endoteliului sânge, Compo-piesele originale ale țesutului conjunctiv al peretelui vascular este deteriorat sau ei înșiși celule sanguine.
În calea exterioară din membranele celulelor tesutului deteriorate eliberate în complexul de fosfolipide din plasmă (tromboplastină sau țesut factor III), impreuna cu factor de coagulare a sângelui VII al enzimei proteolititesky care acționează ca un X. factor, astfel activat factorul X în prezența ionilor de calciu imediat legate de fosfolipide de țesuturi și factorul V. Acesta este un complex protrombinază și activ. La câteva secunde după ce său protrombina porțiune de formare este transformată în trombină. Trombina formată acționând ca o enzimă proteolitică activează factorul V, suplimentar accelerează transformarea brusc pro-trombina în trombină.
Mecanismul intern de coagulare a sângelui este declanșat traumatizare (aspect distrus trombocite și eritrocite) sau prin contactul cu subendotelial care activează factorul XII. factor Hpa (a - activat) acționează asupra factorului XI enzimatic și interacțiunea cu factorul plachetar 3 și kininogenom plasma Molec-ular înaltă îl convertește în Factor XIa. Această reacție este accelerată plasma prekallikriinom. XIa activează factorul IX (factor antihemofilic B). După formarea complexului factor IXa format "Factor IXa + Factor VIII (antigemo philous-globulin A) factor plachetar 3 + + ioni kal-TION". Acest complex activează factorul X. Factorul Xa formează un factor V și factorul 3 plachetar complex nou numit protrombinază-Du-, care, în prezența ionilor de calciu în secunde transformă protrombina în trombină.
Trebuie subliniat rolul foarte important al matricei fosfolipida (factor plachetar 3 în tamponul de creștere a activității binase - în absența matricei fosfolipidic a activității sale este redusă de 1000 de ori!
Formarea Alterarea unui complex care activează factorul X, însoțit de hemostaza depreciate. Astfel, trombocitopenie, pentru a da naștere la piling deficit factor plachetar 3, conduce la diateza hemoragiilor-ically, factor IX deficit de cauze hemofilie B, factor VIII deficiență - hemofilie A.
activarea Protrombokinazy de calea extrinsecă durează aproximativ 15 secunde, iar Inland - 2-10 minute. ștergeți-bokinaza și calciu ioni Activated transformă protrombina în trombină. Onoruri trombina generat Coli este direct proporțională cu numărul de protrombokinazy activat. Protrombină este sintetizată în ficat pentru formarea ei necesită vitamina K, deci boli de ficat sau vitamina deficientelor K insotita de sangerare.
După formarea cheagului în 30-60 minute începe abrevierea (retragere). Acesta este asociat cu reducerea actină și miozină filamente de trombocite și rețeaua de fibrină sub influența ionilor Trom-fasole și de calciu. Ca rezultat, retracție cheag este comprimat într-o masă densă de trombus compactat.
mecanisme anticoagulante
Fiziologice antikoagu-lyanty mentine sange intr-un proces de formare a statului fluid și limita trombilor. Printre acestea se numără:
Antitrombina III,
Kye-parin,
Proteine "C" și «S»,
Alpha-2-macroglobulină,
fire de fibrină.
Stake antitrombina III (alfa-2-globulinelor) reprezintă 75% din activitatea anticoagulantă a plasmei. Este o mare cofactor plasma-mennym heparina inhibă activitatea trombina, factorul Xa, IXa, VIIa, XIIa. concentrația plasmatică a ajunge la 240 mg / ml.
Heparina - o polizaharidă sulfatată. Acesta formează un complex cu antitrombină III, transformându-l într-un anticoagulant imediat cu acțiune și de 1.000 de ori în creștere efectele sale prin activarea fibrinolizei non-enzimatice.
Proteina „C“ și «S» sunt sintetizate în ficat cu participarea-vita mina K. Protein „C“ inactivează factorii VIII și V. Proteina «S» reduce drastic capacitatea de a activa factorii VIII și trombină V. activat
fir de fibrina posedă antitrombină dei consecință, datorită adsorbției de până la 85-90% din trombina de sânge. Acest lucru ajută să se concentreze în cheag de trombină în curs de dezvoltare și pentru a preveni răspândirea acesteia prin fluxul de sânge.
Celulele endoteliale peretelui vascular intact stau în calea de adeziune pe aceasta pre-trombocite. Acest lucru contracara de asemenea, compuși heparinoizi secretate de celule si Prostaciclina mastocite tesut conjunctiv, sintetizate prin endoteliale și celulele musculare netede vasculare, activarea pro-teină „C“ asupra endoteliului navei. compus heparinoid en doteliya (heparina si sange), spori anticoagulant activ unicitatii antitrombina III.
Prostaciclin este un ingibito-set potent al agregării plachetare. În condiții fiziologice, ea Obra-zuetsya in arteriala si celulele endoteliale venoase, de la acid arahidonic prin etapa de formare endoperoxizilor prostaglandine. Ca rezultat, format între substanța trombocitele proagregatsionnoy - activitate tromboxan antiaggregation A2 si prostaciclina peretelui vascular are loc dinamic echilibru agenții reglarea agregării plachetare. Redusă în valoare sau a pierdut site-ul de producție prostacicline endoteliale, poate fi unul dintre motivele pentru agregarea plachetelor sanguine și conduce la formarea unui cheag de sânge.
Trombomodulină - receptor de trombină pe endoteliul vascular reciproc imodeystvuya cu trombina activeaza proteina „C“, având capacitatea de a elibera de activator al plasminogenului tisular din peretele vascular. deficit de proteină „C“, combinat cu sânge mare Sverre tyvaemostyu, tendința de tromboză. coagularea sângelui în vas și previne suprafața netedă a includerii endoteliului, prep-stvuyuschaya a căii intrinseci a formării protrombinază active. Stratul de proteină monomolecular adsorbit pe suprafața endotelială repels factorilor de coagulare și Trom-botsity prevenind, de asemenea, coagularea sângelui.
Fibrinoliza - este procesul de distrugere (liza) a unui cheag de sânge asociat cu clivajul fibrină, fibrinogen în mici frag-mente. Cea mai importantă funcție a fibrinolizei - restabilirea vasculare Lumen astupat de trombilor. Clivajul cheag de-viespe fected enzime sistem componente active sunt co-Torah plasmină - scindează enzimă proteolitică filamente fibrin conductoare, precum fibrinogenul, factori de coagulare V, VII, XII și protrombinei.
Plasma conține o formă inactivă a enzimei plasma nogena - belokplazminogen. Există mai multe mecanisme pentru activarea sa. Una dintre ele implică eliberarea de TCA-proteină nevogo activator al celulelor endoteliale la locul de formare a cheagurilor de sange yuschegosya. Poate de asemenea activa factorul plasminogenul activat de coagulare a sângelui XII prin reacția cu un kallikriinom macromoleculare și kininogenom și enzime lizozomale tesuturilor deteriorate. Activator de plasma urokinazei-nogena se formează în rinichi și excretat în urină. Sângele intră în valoarea sa mică, și este conectat cu doar aproximativ 15% din activitatea fibrinolitică. Activatorul plasminogenului este bacteria streptokinaza. acțiune Dan NYM streptococilor în țesuturile infectate explica plasmoid dizolvarea în lichidul limfatic și a țesutului și răspândirii infecției.
plasmina activ este blocat t doesn. Cele mai multe elf de-a ta este a2-antiplasmină (a2-globuline). capabil să-l-un central 2/3 din plasminei. Un alt inhibitor al fibrinolizei - macroglobulina a2. Produsele generate în timpul fibrinolizei, agregarea plachetară și inhibă formarea fibrelor fibrinei, inhibă fibrinoliza. Liza cheagurilor de sânge continuă timp de câteva zile. Eliberarea de activatori de țesut de fibrinoli are loc sub influența activității fizice, adrenalină, noradrenalină.