In caz de supraproducție hiperlipoproteinemie sau abuzul de una sau mai multe fracțiuni de clivaj lipoproteice datorită funcționării incorecte a receptorului, enzimă sau ligand defect structural defect.
În plus față de tulburările primare sunt mult mai frecvente tulburări secundare ale metabolismului lipidic.
forme primare de tulburări ale metabolismului lipidic
Formele primare de tulburari ale lipidelor sunt împărțite în hypolipoproteinaemias hiperlipoproteinemie primare și familiale, care includ:
- abetalipoproteinemia (Bass Korntsveyga sindrom)
- Familia gipobetalipoproteinemiya,
- Deficit lecitina-colesterol aciltransferaza
- deficit de apolipoproteina A-1,
- boala Tanju
- și altele.
Ereditar Abeta-lipoproteinemia, care reduce speranța de viață asociată cu o reducere sau lipsa sintezei apolipoproteinei B, care inhibă transportul transmembranar al acizilor și trigliceride grași și astfel formarea de chylomicra în mucoasa intestinală și absorbția acizilor grași (de la nastere steatoree, absenta frecvent completa a b- lipoproteinele, deficienta de vitamine solubile în grăsimi, o schimbare caracteristică în formă de eritrocitare acanthocytes).
La deficit de aciltransferaza lecitină-colesterol (LCAT) perturbat formarea esterului colesterolului, care cauzează lipoproteinele structurale și de solubilitate.
Lipoproteinele anormale se acumuleaza in diferite tesuturi (boala de stocare) și afectează funcția organelor interne, în special rinichi.
Boala Tanzhe este o boala de stocare a colesterolului cu absenta defectului din cauza alfa-lipoproteina apolipoproteina A-1.
hiperlipoproteinemia secundar
hiperlipoproteinemie secundare sunt observate la o mărire de colesterol lipoproteine cu densitate mică (LDL), cum ar fi hipotiroidismul și bolile colestatice ale ficatului (ciroza biliară, etc.); cu creșterea colesterolului din lipoproteine cu densitate mare (HDL-colesterol) În legătură cu primirea medicamentelor antiepileptice sau estrogeni; precum și prin creșterea conținutului de lipoproteine cu densitate foarte mică (VLDL) și de joasă densitate (LDL) (hiperlipidemie mixtă) în cazul diabetului zaharat de tip 1, pancreatită, hipertensiune, sindrom nefrotic, obezitate si de anumite medicamente.
Unele dintre aceste tulburări au caracteristice modificări vizibile din exterior, cum ar fi xantoamelor, xantelasmul (vezi. Fotografii) și arc lipoidă sau duce la ateroscleroza coronariana prematura si, mai rar, la perturbarea cronice ale circulației sanguine periferice.
10-15% asociat infarcturi miocardice, de exemplu, în amestec cu hiperlipidemia familiala. O familie de tip III Hiperlipidemia este un factor de risc major, mai ales la bărbați, în ceea ce privește dezvoltarea la o vârstă fragedă, nu numai de boli coronariene (CHD), dar, de asemenea, de circulatie arteriala periferica si accident vascular cerebral.
„Ce hiperlipoproteinemie și metabolismul lipidic“ și alte articole din secțiunea Diagnosticul diferential pentru semne externe