Sistemul Kell antigen (de asemenea, cunoscut sub numele de sistem Kell-Cellano) - grupa Antigenii pe suprafețe de celule roșii sanguine este un determinant important al sângelui și angajaților o țintă pentru mulți (Eng.) rus autoimună sau aloimună. boli care distrug celulele roșii din sânge de sânge. Indexul Kell este desemnat ca K. k și Kp. [1] [2] antigene Kell sunt peptide. Kell găsit în proteine. 93 kDa transmembranara endopeptidază -dependente zinc. care este responsabil pentru defalcarea endotelina-3. [3] [4]
genă Kell codifică o glicoproteină transmembranară de tip II. care este antigenul foarte polimorfic sistem antigen Kell. Kell glicoproteină printr-o singură legătură disulfurică conectat la proteina membranei XK (Eng.) Din Rusia. care poartă antigenul Kx. Proteina codificată cuprinde secvența și similaritatea structurală cu membrii familiei neprilysin (M13) endopeptidaze de zinc. [5]
Există mai multe alele ale unei gene care produce o proteina Kell. Două dintre aceste alele, K1 (Kell) și K2 (Cellano) sunt cele mai frecvente. proteină Kell este strâns asociat cu o a doua proteină, XK, printr-o legătură disulfidică. Absența XK proteină (de exemplu, folosind ștergere genetică), ducând la o scădere marcată Kell antigenele de pe suprafata celulelor roșii din sânge. Lipsa de proteine Kell (K0), cu toate acestea, nu afectează proteina XK. [6]
proteina Kell a fost, de asemenea, recent desemnat ca CD238 (mănunchi de diferențiere 238).
Din cauza bolii
antigene Kell sunt importante în transfuzie. inclusiv transfuzii de sânge. cu anemia hemolitică autoimună, boala hemolitică a nou-născutului. Persoanele cu lipsa de antigen specific Kell poate produce anticorpi împotriva antigenilor Kell, când transfuzie de sânge se face conține acest antigen. In transfuzii de sânge ulterioare pot experimenta distrugerea celulelor noi de către acești anticorpi - un proces cunoscut sub numele de hemoliză. Persoanele fără antigeni Kell (K0), dacă este necesar, numai eritrocitele sunt turnate din donor Kell-negativ, pentru a preveni hemoliză. Din acest motiv, de la donatori Kell-pozitive sunt, în general, recoltate numai acele produse din sânge care nu au celule roșii din sânge: plasmă, trombocite și crioprecipitat. Se confruntă cu același antigen negativ Kell sunt universale pe baza de celule sanguine roșii beneficiare, deoarece acestea nu este respingerea lor.
Anemia hemolitica autoimuna apare atunci cand organismul produce anticorpi împotriva antigenelor grupelor de sânge pe propriile lor celule roșii din sânge. Anticorpii conduc la distrugerea celulelor roșii din sânge cu anemie ulterioară. In plus, femeile gravide pot produce anticorpi împotriva celulelor sanguine roșii fetale, ceea ce duce la distrugerea, anemia și edem al fatului - un proces cunoscut sub numele de boala hemolitica a nou-născutului. Ca anemia hemolitică autoimună și boala hemolitică a nou-nascuti pot avea consecințe foarte grave cauzate de anticorpi anti-Kell [7]. deoarece acestea sunt antigenilor imunogene după sistemul ABO (Eng.) Rusă. și factorul Rh.
fenotip McLeod (sau sindromul McLeod (engleză) Russian ..) - sistem de grup sanguin X-linked anomalie Kell, la care antigeni Kell sunt slab detectate prin teste de laborator. gena McLeod codifică proteina XK, o proteina cu caracteristici structurale ale proteinei de transport cu membrană, dar cu funcție necunoscută. Aparent, XK necesar pentru sinteza corectă sau prezentarea Kell antigenele de pe suprafata celulelor roșii din sânge.
grupul Kell a fost numit pentru primul pacient descris cu anticorpi K1. femeie gravidă Doamna Kellacher în 1945. [8] Doamna Cellano era femeia însărcinată cu anticorpi K2. care a fost descrisă pentru prima dată. K0 fenotip a fost descrisă pentru prima dată în 1957. si fenotip McLeod a fost numit pacient Hyu Makleoda, un student la Harvard. în 1961. [9] [10]
Datele confirmă relația genetică dintre sistemul de grup sanguin Kell (pe cromozomul 7 Q33) și o înclinație spre phenylthiocarbamide gustării. sau PTC, un compus tiouree cu gust amar. Proteinele receptor de gust amar in papilele gustative ale limbii este codificat pe un loc al cromozomului 7 q35-6 din apropiere.