Cauzele ihtioza
Datorită prezenței mai multor forme de ihtioza, există diferite (cauzale) factori etiologici. Atunci când o boală ereditară a mutației genetice este transmisă din generație în generație. Acesta poate fi asociat cu ambele celule normale ale corpului, si cu cromozomi sexuali, în special cu cromozomul X (feminin). În acest din urmă caz, boala afecteaza numai barbatii. Femeile sunt singurii purtatori ai genei anormale.
Baza tuturor proceselor patologice în fenomenul ihtioza constă tulburările de keratinizare a pielii, ceea ce duce la producția în exces de keratina (derivați ai proteinelor pielii acestora, având o rezistență mecanică) structura modificată. De asemenea, există o încălcare a procesului de respingere a celulelor deja moarte de pe piele din cauza acumulării de acolo speciale „cimentare“ substanțe (glikozaminogikanov).
O scădere a activității glandei tiroide, gonadele și glandele suprarenale. Există o slăbire a tuturor imunitate, ceea ce duce la o sensibilitate crescută a organismului la diverse infecții.
În unele cazuri, cauza dermatoze este o încălcare și lipsa de vitamina A.
clasificarea ihtioza
Clasificarea Single standard ihtioza în acest moment, cu toate acestea, următoarele forme ale bolii:
- Avand in vedere factorii genetici:
- Din cauza ihtioză ereditare;
- sindroame ereditari, care includ ihtioza;
- Ihtiozoformnye (ihtiosiforme) dobândite condiții, cum ar fi vitamina A deficienta, neoplasme maligne ale pielii, boli de sânge.
- În funcție de natura scalele emit:
- Ihtioză simple (fulgi mici, cu o leziune prin piele);
- Ihtioză strălucitor (elemente solzoase transparente și gri, aranjate în tip mozaic);
- Ihtioză serpentine (mari fulgi gri-maro).
- În funcție de severitatea bolii:
- formă severă (copilul se naște prematur și mor în primele zile);
- Moderată pentru a forma (compatibil cu viață);
- forma târzie (caracterizată prin întârziată prima apariție a două - trei luni de viață, sau chiar până la cinci ani).
Simptomele ihtioza
Cea mai comună formă de ihtioza este ihtioza simplu sau vulgar. Ea se manifestă în primul an de viață a unui copil sunt, de obicei, cu vârste cuprinse între trei și douăsprezece luni între. Pielea pacienților cu prezența mukovidnogo uscat fin, scuamoasa sau melkoplastinchatogo exfolierea. Acesta este cel mai pronunțat pe picioare, mai ales pe suprafețele de extensie. Trebuie remarcat faptul că pielea din zona scutecului unui proces patologic nu este implicat. Nu este afectat și, de asemenea, persoana care ar fi asociat cu secreție crescută a glandelor sebacee loc. Leziuni patologice in pliurile pielii zona (axilar, poplitee, cot, gât), deoarece în aceste regiuni a crescut temperatura pielii. In suprafețele palmară și plantară are crescut model de pliere cutanat. Până la vârsta de douăzeci - douăzeci și cinci de ani de peeling dispărut în mare parte, dar modificările pe palme și pe tălpile picioarelor sunt stocate.
Pentru ihtioza vulgară se caracterizează prin folicular (adică implicat foliculului de par) hiperkeratoza (turtirea excesivă a stratului cornos). În acest caz, palparea (senzație) leziuni observate simptom al „float“. Dacă eliminați elemente straturi excitat, apoi la partea de jos a foliculului de par poate fi văzut de păr ondulată. Acest tip de keratoza este cel mai tipic în adolescență. La patruzeci de dopuri de excitat cad, lăsând atrofia pielii în dimensiuni mici.
Unii pacienți pot fi formate pe suprafața plăcilor de piele excitat (masa gros excitat dens), care sunt separate una de cealaltă caneluri adânci grosiere. Aparent, acest model seamănă cu pielea de o șopârlă sau șarpe. Ea deține ihtioză echinated, caracterizată prin proeminențe excitat sub forma unui ac conic.
Pacienții cu ihtioza vulgaris este foarte probabil de a dezvolta boli alergice. Frecvent această patologie este însoțită de astm bronșic, rinita alergică (curgerea nasului), urticarie, febra fânului, dermatita atopica (alergică a pielii cu o predispoziție ereditară). In plus, ele sunt adesea diagnosticate tulburările organelor tractului gastrointestinal: gastrită (inflamația mucoasei stomacului), colită (boală inflamatorie intestinală), diskinezie (dismotilitatea) tractului biliar.
boală sau manifestă imediat după naștere și va debuta la varsta de cateva luni. Ihtioză se caracterizează prin formarea de fulgi de piele de dimensiuni mari maro inchis, care, în aparență seamănă cu murdărie și foarte strâns pe piele. Pielea astfel forma de ihtioza este afectată în mod mai larg decât în ihtioza obișnuită, dar mâinile și picioarele nu sunt afectate. In plus fata de simptomele de leziuni cutanate observate încețoșare a corneei în formă de floare.
ihtioză X-linked are curs nefavorabil. Pacienții cu vârsta se deteriorează. Cele mai frecvente exacerbările apar in timpul sezonului rece.
fat ihtioză ( „fruct Harlequin“) se dezvolta in timpul dezvoltarii fetale de aproximativ 4 - 5 luni de sarcină. Cu acest tip de ihtioza dezvolta mutatii care nu sunt compatibile cu viața, astfel încât copiii mor în primele săptămâni după naștere. Sugarii născuți prematur. Pielea lor seamănă cu învelișul exterior înseamnă că câteva zile mai târziu fisura. Fulgii care rezultă sunt formate din gri sau maro. clapele Infierbantati ajunge la o grosime de un centimetru. Ele pot fi netede sau zimțate și separate prin fisuri adânci. Gura la sugari dezvăluite din cauza îngroșarea excesivă a pielii din jurul mucoasei răsucite. Redus drastic imunitate.
Prin ihtiosiforme boli transporta un deficit de vitamina A, care este implicată în procesele de creștere și dezvoltare normală a celulelor epiteliale. Punct de vedere clinic, această condiție se manifestă prin uscăciunea pielii, defurfuration fina, keratinizarea partiala a foliculilor de par. În plus, există un par uscat si fragil, unghiile striații transversale. Sugarii san-retur marcate tendință de scutec erupții cutanate și dermatite.
Diagnosticul de ihtioza
Diagnosticul de ihtioza se bazează în principal pe examenul clinic, deoarece apariția bolii este ușor de distins de alte boli. Un loc important este ocupat de examenul histologic (zona de examinare a tesutului pielii la microscop).
Diagnosticul prenatal (inainte de nastere) ihtioza congenitala a avut loc cu antecedente familiale, adică, dacă există cineva sau o rudă de o astfel de boală. biopsie de piele fetale efectuat între 19 și 21 de săptămâni ale dezvoltării fetale. Astfel, este posibil să se identifice îngroșarea stratului cornos, care are loc nu mai devreme de 24 de săptămâni în mod normal. Acest model este tipic pentru anumite tipuri de ihtioza, inclusiv „rodul Harlequin“.
Diagnosticul diferential se realizează, în primul rând, și psoriazis, seboree și unele legate de varsta, modificari ale pielii.
tratamentul ihtioză
Tratamentul ihtioză sarcină destul de dificilă. Terapia acestei boli sunt angajate ambulatoriu dermatolog (la domiciliu) sau într-un mediu spitalicesc, în funcție de gravitatea manifestărilor.
Vitamina A este prescris în doză de 100.000 UI pe zi. Cu rezistenta buna crește aportul de până la 200 000 - 300 000 UI de două - trei luni, de două ori pe an. De asemenea, se prezintă asignarea vitaminelor E (Aevitum), B, C și PP. Ca terapie de transfuzie utilizat care permite plasma (partea lichidă a sângelui), se introduc gama-globuline, Preparate aloe, fier si calciu. În cazul în care este indicat, recomanda si hormoni (hormoni tiroidieni și insulină).
In formele congenitale ale glyukokortikosteroydy ihtioza administrate la sugari (anti-hormoni) care se combină cu vitamine, potasiu și antibiotice. Când este necesară mucoasa ochi eversie pentru a îngropa soluția ulei de retinol.
Mare importanță este dată cu ihtioză de îngrijire a pielii atentă. Datorită naturii bolii este predispus la uscare crescută și pierderea fluidelor. De aceea, ar trebui să fie posibil să se umezește exterior. Copiii sunt recomandate bai cu permanganat de potasiu și cremă pentru copii pentru a lubrifia pielea. componentă obligatorie a tuturor fondurilor aplicate pe piele pentru a fi vitamina A. Adulții ar trebui să utilizeze un keratolitic (softeners) unguent - acid salicilic și uree.
Adult arată băile de sare și amidon, creme cu uree, Aevit, clorură de sodiu, Vinylinum. radiații ultraviolete și dioxid de carbon băi larg răspândite, care au un efect stimulator pronunțat asupra metabolismului țesutului și funcționarea glandelor endocrine. Posedă efect terapeutic bun și murdărie (turbă). Poate că utilizarea de mirosuri.
Pentru terapiile traditionale (medicament din plante) includ plante cum ar fi cenușa de munte, urzica, Crusin, coada-calului, ovăz, traista-ciobanului, vetrice, bujorul, coacăze, și altele.
complicații ihtioză
- Supraîncălzirea a pielii din cauza unei încălcări a transpirație;
- Aderarea la o infecție secundară care apare ca urmare a scăderii imunității, inclusiv locale, precum și din cauza traumei ușoară a pielii.
Prevenirea ihtioza
Datorită faptului că, în cele mai multe cazuri de ihtioza este o tulburare mostenita, singura metoda de prevenire este tratamentul la timp a cuplurilor cu o istorie de familie în centrele de consiliere genetice.
Pentru a exclude formele dobândite de a evita ihtioza provoca stări, și, prin urmare, ar trebui să fie utilizat de două ori pe an (primăvara și toamna), după consultarea cu medicul (GP) pentru a lua suplimente de vitamine si minerale care contin cea mai mare parte de vitamina A.
soțul meu în vârstă de 23 de ani, el este un copil, și fratele său mai mic, vara trece, bronzeaza, pielea respira, dar mai rău în medicii de iarnă-sushit.tak lui l-au sfătuit pe mare, apă sărată, și de sud, soarele fierbinte, desigur, cu boala se transmite prin kremami.eta pokoleniyam.seychas'm probabilitate gravidă de 50: 50, și a spus că ne-genetician purtatorii acestei yavlyayutsya fete și băieți nu sunt, de exemplu, dacă avem o fiică, atunci copiii ei vor avea boala, în acest caz, mama soț yavlyaetsya astfel.
Eu lucrez în spital pentru copii. Pentru noi în fiecare săptămână vin la părinții băiatului. Deci, el ihtioză (deși nu foarte vizibile la prima vedere), un băiat de 7 ani, mult timp m-am întrebat ce se poate trăi această vârstă cu o astfel de boală teribilă
Așa că ne-o baie și apoi se unge cu vaselina la început, și apoi Atoproy (pentru a hidrata, spune că, după vaselina încă pruriginoasă), dar el a fost dat oral atsetritin.
În general băiat deține, și eu sunt foarte fericit)