Rinichii sunt afectate in 80-90% din cazurile de amiloidoză secundară și aproximativ 30% în amiloidoza primară. La acești pacienți a relevat proteinurie și sindrom nefrotic. Manifestările renale la 50% dintre pacienți sunt prima manifestare a bolii.
In rinichi, amiloid este depozitat în pereții vaselor de sânge, în buclele capilare, care este însoțită de îngroșarea membranei bazale în mezangiului glomerular în membranele bazale tubulare și stromă. Microscopia electronică a relevat o proteină fibrilară amiloid specific (AA amiloid). Rinichii devin dens, mare și „gras“. Odată cu creșterea procesului și glomerulii complet înlocuit cu amiloid piramida, tesut conjunctiv creste si se dezvolta sifonat amiloid renal.
anatomie patologică. Următoarele etape se disting în timpul amiloidoza renală:
La diferite etape ale modificărilor renale reflectă diferite și procesele dinamice.
Latentă etapă rinichiul schimbat extern puțin, deși piramide (papila) detectat scleroză și depunerea de amiloid a lungul vaselor drepte si tubilor de colectare. Modificările constau în îngroșarea glomeruli și ocoli membranele capilare, care gleams aneurysmal expandat. In zona intermediarnoy si impregnat stroma piramide de proteinele plasmatice.
In etapa de amiloid proteinuric apare nu numai în piramide, dar în glomeruli în depozite mici în mezangiului și capilare separate, bucle și în arteriole. Scleroza și piramide amiloidoza și strat limită pronunțat atrofie și duce la multe profund situat tractului de reducere a nefroni sângelui și a limfei fluxul de juxtamedullary în medulara renală. Tubule epiteliului departamente majore în starea de picăturii hialin sau degenerare hidropica; cilindrii găsite în lumenul tubulilor. Rinichii mărit, suprafața densă de gri gri sau galben pal. Într-un mat strat cortical secțiune transversală,, medulla gri-roz, „seu“ arata de multe ori cianotice (rinichi mare sebacee).
In etapa cantitate nefrotic de amiloid in rinichi creste. Acesta se găsește în multe bucle capilare ale glomerulilor majorității, în arteriolelor și arterelor, în cursul propriilor sale tubuli membrana, cu toate acestea, scleroza pronunțată a cortexului este absent. Tubuli dilatate, cilindri plini. Epiteliul tubular în stroma multor lipide (colesterol). Rinichii au o formă tipică a așa-numitei nefroză-amiloid lipidelor. Ele sunt mari, dens, ceros - mare rinichi amiloid alb.
In azotemicheskoy etapa (uremic), în legătură cu scleroză în creștere și amiloidoza a observat moartea majorității nefroni, ei atrofiază, substituirea țesutului conjunctiv. Rinichii dimensiunea normală sau ușor mai mici. Ele sunt foarte strânse, cu o mulțime de depresiuni cicatrice pe suprafata (rinichi încrețită-amiloide) În această etapă, de multe ori se dezvolta hipertrofie a inimii, în special a ventriculului stâng, care este asociat cu dezvoltarea hipertensiunii renale.
Clinic, depunerea de amiloid se manifestă prin permeabilitatea vasculară crescută a capilarelor glomerulare, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului nefrotic.
Amiloidoza progresează destul de repede. insuficiență renală cronică este principala cauza de deces la pacientii cu amiloidoza.
Tubulopatia reprezinta leziunea primara lider boala tubilor rinichi, care este însoțită de încălcarea concentrației lor, reabsorbtsionnoy și funcția secretorie. Distinge dobândite și tubulopatia ereditar (datorită diferite forme fermentopathia). Prin tubulopatia dobândite includ: insuficiență renală acută (ARF) și tubulopatia cronică (rinichi mielom și gută).
substrat morfologică AKI este nefroza necrozante acută (ONN); la pacienții cu evoluție oliguria ascuțite (mai puțin de 100 ml de urină pe noapte). Cauzele principale ale AKI sunt leziuni toxice și ischemie.
Ischemica ONN poate dezvolta o varietate de condiții, cum ar fi traumatisme, arsuri, infecții, care dezvoltă o stare de șoc și colaps. hipotensiune arterială severă este cauza scăderea fluxului sanguin critic în rinichi, în special în glomeruli corticale datorită naturii ofertei lor de sânge. Rinichii apar palid și umflat. Examinarea histologică a prejudiciului se determină celulele epiteliale tubulare substanțial pe toată lungimea lor, în mod frecvent se dezvolta vacuolar decalaj distrofia membranei bazale tubulare (tubuloreksis). Interstitiul devine edematos. Cilindrii sunt adesea formate în tubilor distale și a canalelor colectoare; cilindrii constau din resturile celulare și proteine. Când accident-sindromul în cilindrii este găsit mioglobinei, și prin încălcarea regulilor de transfuzie de sânge - hemoglobina.
Există două etape ale bolii. După pasul anurie, care se dezvoltă datorită suprapunerii a lumenului tubilor umflate si celulele necrotice apare stadiul poliuricheskaya asociat cu afectarea capacității de concentrare a rinichiului. În etapa oligurică de cel mai mare risc pentru viața pacientului este în curs de dezvoltare hyperkalemia, ceea ce poate duce la aritmie cardiacă. Cu toate acestea, în stadii incipiente poliuricheskoy se pot dezvolta, dimpotrivă, hipokaliemie.
Rezultat. În cazul în care condiția este diagnosticată la timp și va avea loc adecvat terapie de perfuzie si pacient dializa poate recupera pe deplin. Tubule epiteliului regenerează în cazul în care a păstrat membrana bazală. Odată cu dezvoltarea nefavorabilă a procesului, pacienții mor de insuficiență renală acută.
uropatia obstructiva (hidronefroză) este o cauza comuna de nefrită interstițială. Cauze obstrucție urinară poate fi:
· Anomaliile congenitale (ureterovaginal joncțiune stenoza, reflux vezico-ureteral);
· Tumorile (cancer de vezica urinara si cancerul de prostata);
· Starea hiperplazica (hiperplazie benignă de prostată);
Simptomele clinice și prognosticul depind de nivelul de obstrucție. De exemplu, o piatră sau o bucată de papilei separate poate provoca colici renale și cancer de vezică urinară sau hiperplaziei prostatice benigne apar simptome vezicală. obstrucția acută a tractului urinar inferior plumb la anurie și dureri.
obstrucția parțială sau unilaterală poate avea loc pe ascuns, uneori fără simptome de mai mulți ani. Acesta se manifesta prin poliurie si nicturie. În stadiile incipiente ale scăderii concentrației este determinată de rinichi, acidoza tubulară și depunerea unor cantități mari de săruri. Hipertensiunea apare adesea.
Patogeneza. Pelvis și cupa sunt extinse prin creșterea presiunii; în obstrucția acută a expansiunii nu este exprimat puternic. uretere peristaltice crește activitatea, ceea ce conduce la creșterea presiunii vnutrilohanochnogo care se transmite parenchimul. Inițial a produs readsorbiruetsya ultrafiltrată prin vasele limfatice și sanguine. Odată cu creșterea rapidă a presiunii a continuat, este o scădere a fluxului sanguin și medulla glomerular, ceea ce duce la perturbarea filtrării. Ca urmare a obstrucției prelungită dezvoltă o expansiune puternică a bazinului cu subțierea parenchimul (hidronefroză).
Pielonefrită - o boală infecțioasă, în care infecția poate cădea în hematogene rinichi (în jos) sau urinogennym (uplink) cale. Ca rezultat, alimentarea cu sânge copioasa la rinichi sunt frecvent afectate în diferite condiții, urmate de septicemie. Cele mai frecvente patogeni sunt bacterii. Infectiile tractului urinar sunt destul de frecvente, pe locul al doilea numai la infecții respiratorii. Cu toate acestea, nu pentru toate infectiile tractului urinar pot dezvolta pielonefrită, pentru dezvoltarea sa are nevoie de reflux vezico-ureteral.
Prevalența pielonefrită se corelează cu frecvența diferitelor obstrucție a tractului urinar. Ca un copil, de multe ori băieții suferă din cauza acestea sunt mai frecvente varietate de anomalii ale structurii tractului urinar. De la pubertate la varsta mijlocie mai frecvent la femei, din cauza mai frecvente leziuni ale uretrei si sarcina. Dupa 40 de ani, de multe ori sufera de oameni din cauza dezvoltării diferitelor boli ale prostatei. De asemenea, factorii care predispun sunt examinări instrumentale și manipulare (de exemplu, cateterizare si cistoscopie) si diabetul.
Pielonefrita acuta se dezvolta in timpul infectie microorganisme piogenice. Boala începe cu febră mare, frisoane și durere. Simptomele Dizuricheskie indică prezența infecției și sistemului urinar inferior. Urina este determinat prin proteinurie ușoară (până la 1 g / l), leucocitoza, leucocite cilindre (albe) si bacterii. Diagnosticul este confirmat prin examen bacteriologic. Prezența a mai mult de 100.000 de organisme în 1 ml de urină este de diagnostic. Pielonefrita acuta apare la toate vârstele, dar de cele mai multe ori dupa debutul activitatii sexuale si in timpul sarcinii.
Etiologia și patogeneza. infecție hematogenă renale poate să apară sau urinogennym (uplink) cale (în jos). derivă hematogenă de infecție este destul de rar. derivei hematogenă poate să apară în endocardită infecțioasă și bacteriemie din alte surse; o gamă largă de microorganisme, inclusiv bacterii, fungi și virusuri.
Pielonefrită dezvoltă adesea ca urmare a răspândirii în creștere a infecției. Principalii factori care contribuie sunt:
· Reflux cu sistem urinar inferior;
· Uretră scurt la femei;
· Staza de urina din orice cauză;
· Vesicoureteral reflux. La 50% dintre copii și adolescenți cu pielonefrita detectată o condiție care este moștenită ca urmare a încălcării de a intra ureterului in vezica urinara.
· Vezicii urinare cateterizare.
Cele mai frecvente patogeni - Escherichia coli, Proteus si Enterobacter. În caz de boală, după spectrul cateterism de microorganisme poate fi destul de larg: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa, și altele.
Morfologie. Pielonefrita acuta poate fi atât de două și o singură față. Rinichii sunt crescute în dimensiune, se găsesc în zona de scoarță supurație (abces) cu dungi radiale galbene suprima medulla. Când pielonefrite hematogene abcese mici sunt aranjate aleatoriu, mai ales la partea de sus, și la introducerea urinogennom a infecției - în polul inferior al rinichiului. Pot exista, de asemenea, inflamarea pelvisului și cupe, care este însoțită de acumularea de puroi în lumenul bazinului.
Examinarea histologică a leucocitelor polimorfonucleare se găsesc în lumenul tubulilor, edem interstițial și inflamația. Atunci când vindecarea este în curs de dezvoltare fibroza interstițiul și infiltrate inflamatorii predomină limfocite și celule plasmatice.
Complicațiile. Următoarele complicații pot dezvolta în pielonefrita acută:
Rinichi necroză papile. Ca rezultat al inflamației poate fi perturbată rahidian aportului de sânge, ceea ce duce la papile miocardic. papile necrotice sunt respinse în lumenul pelvisului renal. Aceasta complicatie este mai frecventa la diabetici.
Pionefroza. Se dezvoltă la obstrucția ureterală ridicată (la limita cu rinichi). Lichidul din pelvisului și cupe abceselor. Rinichii devin extinsa, pline cu puroi.
Rinichi abces. Odată cu penetrarea infecției prin capsula renală, abces perinephric apare in fibre.
pielonefrita cronica este cauza insuficienței renale cronice la 15% dintre pacienți.
Distinge pielonefrită cronică obstructivă și pielonefrită cronică asociată cu reflux vezico-ureteral.
pielonefrită cronică obstructivă sunt adesea observate la toate grupele de vârstă. Obstrucția poate fi mecanică (de exemplu, pietre, hiperplazia prostatei, tumori, anomalii congenitale, fibroza retroperitoneală) cauzate sau pareza peretele vezicii urinare (vezica urinara neuropatică). La 50% dintre pacienții cu antecedente de pielonefrită acută a apărut.
Morfologie. Afectarea renală este de obicei asimetrică determinată severitate diferite contracție rinichi, în principal la poli. Adesea, există un sistem de deformare pyelocaliceal. pielonefrită cronică se caracterizează prin glomerulonefrita leziuni asimetrice cronice și prezența unor urme adânci în scoarță. Contracția zonei observate deformarea și extinderea cupe.
determinat microscopic fibroză interstițială cu atrofie tubulilor și extensie în care detectate cilindrii eozinofilice, ceea ce duce la un fel de histologie, structura tiroidei cum ar fi, deci astfel de modificări sunt numite „tireoidizatsiey“ rinichi.
Microscopie a relevat focare de inflamatie si fibroza in interstitiu. exudatul inflamator este compus în principal din limfocite și celule plasmatice cu un adaos mic de neutrofile. Scleroza Periglomerulyarny progresează odată cu dezvoltarea sclerozei nefroni la nivel mondial. Poate fi observat hipertrofia și dilatarea supraviețuitorilor tubulilor (acest proces este numit tireodizatsiey, pentru că, la prima vedere, multe tubuli extinse la distanțe apropiate se aseamănă cu foliculi tiroidieni. In imunofluorescenta si microscopie electronica sunt complexe imune nu detectabile în glomeruli.
Odată cu predominanța în exudatul de macrofage cu citoplasma spumoasa, spun pielonefrite ksantogranulematoznom. Ksantogranulematozny pielonefrita - o afectiune rara care apare la pacientii cu pielonefrita cronica, cauzate de Proteus și E. coli. Cand inflamatia ksantogranulematoznom este o creștere a pelvisului renal și educație în pietre mari staghorn. Semnificația clinică a acestei condiții este că poate fi confundat cu cancer renal. De multe ori, procesul inflamator se extinde la organele din jur (de exemplu, intestin, piele, spate, diafragma si pleura). Unele fistule pot fi formate între pelvis renal și aceste organisme.
insuficiență renală cronică
insuficiență renală cronică, caracterizată printr-o creștere a concentrației sanguine a deșeurilor azotoase (azotemicheskaya uremie) și alte simptome, cum ar fi anemia, greață, vărsături, sângerări gastrointestinale și prurit; de multe ori observat poliurie si nicturie. Pacienții cu insuficiență renală cronică sunt împărțite în două grupe: unii au stabilit boli renale, care a dus la distrugerea parenchimului, alții CRF se dezvoltă de novo pe fondul bolii, faza acută nu se manifestă clinic.
Manifestările clinice ale insuficienței renale cronice se dezvoltă ca urmare a întreruperii funcției renale normale. Acumularea deseurilor azotoase se datoreaza scaderii de filtrare a sângelui în rinichi. Anemia se dezvoltă ca urmare a reducerii producției de eritropoietină prin rinichi sub influența toxinelor uremice și epuizarea măduvei osoase, dar și din cauza hematurie și hemoliză. Cu ajutorul ingineriei genetice a reușit să recreeze structura eritropoietinei și să le sintetizeze în afara corpului, permițând pentru a corecta această manifestare a insuficienței renale cronice. Pacientii dezvolta adesea osteodistrofia, foarte amintește de înfrângerea oaselor în rahitismul, care este cauzat de tulburări ale metabolismului vitaminei D in rinichi afectate, ceea ce duce la o scădere a absorbției calciului în intestin și determină stimularea glandelor paratiroide. Procedeul este de asemenea retenție fosfat complicat. Această manifestare poate fi tratat cu metabolitul activ al vitaminei D1 alfa-hidroxicolecalciferol. Ca fibroza producției renină renală este crescută, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale.
La autopsie a murit de uremie, există un miros de urină. Piele de colorat gri-pămîntesc cauzate de urochrome acumulare. Uneori, mai ales pe fata, este ca și în cazul în care pudra cu o pulbere alburie (clorură, cristale de uree și acid uric). Uneori a găsit hemoragiilor focală și erupție cutanată petesial ca expresie a diateză hemoragică. De multe ori a găsit laringită uremic, traheită, pneumonie, care sunt de multe ori fibrinoase caracter necrotice sau fibrinoasă-hemoragic. Puteți găsi, de asemenea poliserozită, faringita, gastrită, enterocolită, catarală, fibrinoasă sau fibrinoasă-hemoragic. Motivul pentru dezvoltarea lor este membranele de selecție substituție seroase și mucoase ale acestor organe de uree, care, transformându-se în amoniac are un efect iritant și provoacă o reacție inflamatorie. In ficat, apare degenerare grasă. Splina este mărită, se aseamănă septic.
Foarte adesea găsit pericardită seroasă, seroplastic sau fibrinoasă, miocardita uremic, rar - verucoase endocardită. Poate că dezvoltarea pleurezie uremic și peritonită.
Creierul în uremie palid și umflate, uneori, există focare de înmuiere și hemoragie.