Boala Hodgkin este o boală a tumorii primare a sistemului limfatic, caracterizată prin prezența excrescențe granulomatoase celule Berezovski-Sternberg.
Etiologia și patogeneza
Etiologia bolii Hodgkin este necunoscut. Stabilit de calitate tumorii (aneuploidie și clonalitatea) celule inerente Berezovski - Sternberg. Acumulăm date despre un posibil rol în dezvoltarea anumitor limfoamelor virusul Epstein - Barr. Aceasta a marcat o creștere a incidenței bolii în rândul persoanelor expuse la stimularea sistemului imunitar pe termen lung, care primesc terapie imunosupresoare, și pacienții cu SIDA.
La 60-80% dintre pacienții cu boala Hodgkin, de obicei, debuteaza crestere de col uterin, 6-20% - axilară, la 6-12% - inghinală și 6-11% - ganglionii limfatici mediastinali. Pe măsură ce cresc, există durere și simptome asociate cu compresia țesuturilor și organelor din jur. La 9% dintre pacienții cu proces primar localizate în amigdale, splina, plămân, piele, rinichi, tractul gastrointestinal, și așa mai departe. D. Din focus primar in principal pe metastaze limfatice extins la grupuri de noduli limfatici adiacente și îndepărtate.
În sângele periferic la momentul detectării bolii la 1/3 din pacienți au anemie, cu generalizarea procesului se observă în majoritatea cazurilor. În faza activă a perioadei, se observă, de asemenea, leucocitoza cu limfocitopenia relativă și absolută și accelerată ESR. În cazul în care afectează măduva osoasă în iliace osoase Trephine măduvă biopsia poate fi uneori identificate celule tipice Berezovski - Sternberg. Caracterizată prin febră recurentă, temperatură normală alternativ, transpirație adesea exprimat în mod preferențial localizare specifică (feței și gâtului, suprafața anterioară a toracelui, etc.).
Pentru a evalua prevalența procesului sunt următoarele etape clinice:
Etapa I - învinge una sau două grupe adiacente ale ganglionilor limfatici situate pe o parte a diafragmei sau prezența unei singure infiltrație extraganglionar (Ie).
Etapa II - pierderea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici neadiacente situate pe o parte a diafragmei sau, de asemenea, în combinație cu infiltratul extranodal (lle).
Etapa III - înfrângerea două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici situate pe ambele părți ale diafragmei, pot exista extranodale infiltrate (Iile) și leziune a splinei (IIIc) sau prezența și ordinea ambelor (IIIes).
Etapa IV - înfrângerea nelimfaticheskih organe, care este combinat combinate sau nu cu nodul limfatic (măduvă osoasă, parenchimului pulmonar, pleura, ficat, rinichi, tract gastrointestinal, și altele.).
Odata cu etapa de proces, în funcție de simptomele de intoxicație și să distingă Forma A și B; A - absența simptomelor clinice; B - următoarele simptome (una sau mai multe): temperatura crește până la 38 °, transpirații nocturne profuze, scădere în greutate cu mai mult de 10% din greutatea corporala in ultimele 6 luni. mâncărime generalizată.
Stabilirea stadiului bolii necesită un studiu detaliat al pacientului, care include: o biopsie nodul limfatic sau vatra extranodal urmata de histologica combinate și studii citologice de amprente; examenul fizic, studiul citomorfologic din sângele periferic și măduva osoasă (sternului puncție, oasele iliace biopsie); radiografia toracică, scheletic tractului, gastro-intestinal; limfografice inferior sau cu ultrasunete, tomografie computerizata; teste funcționale hepatice (transaminaze, fosfat alcalin, etc pentru.); prin indicații - ficat și scanări ale splinei, gastroscopie, laparoscopie și biopsia hepatică.
În prezent, sunt utilizate următoarele metode de tratament:
- Dozele mari de medicamente chimioterapie, urmată de transplant de măduvă osoasă
Când boala stadiul I-II Hodgkin, absența simptomelor de tratament implică, de obicei, numai la o doză 3600-4400 CCY (1000-CCY săptămânal), prin care se realizează până la 85% mai mult remisie. Radioterapia este realizată de mașini speciale. Iradiați grupuri specifice de noduli limfatici. Acțiunea radiațiilor asupra altor organe este neutralizat cu ajutorul unor filtre speciale de plumb de protecție.
Chimioterapia schema utilizată în prezent ABVD (doxorubicină, bleomicină, vinblastina, dacarbazina) în cicluri de 28 de zile de cel puțin 6 luni. Un dezavantaj al circuitului MOPP (mecloretamină, vincristină (Oncovin), procarbazină, prednison) este dezvoltarea de leucemie în viitorul îndepărtat (5-10 ani). Schema ChlVPP (clorambucil, vinblastina, procarbazina, prednison).
Tratamentul cel mai promițător și eficient este o combinatie de terapie chimio-radiații, care vă permite să obțineți un 10-20 de ani remisie lungă, în peste 90% dintre pacienți, care este echivalent cu o vindecare completă.
De regulă, majoritatea pacienților cu boala Hodgkin începe primul curs de tratament în spital, iar apoi a oferit o tolerabilitate bună de medicamente, continuă să primească tratament în condiții de ambulatoriu.