Hiperfuncția corticosuprarenalei asociat cu formarea crescută a CRH, creșterea ACTH izolare urmată de stimularea funcțiilor renale.
Simptomele femeilor Cushing
Prin boala adrenocortical o manifestare a hipercorticismului primare se referă tumora adrenocortical - corticosteroma (sindromul Cushing) si tumori ale altor organe, care produc substanțe ACTH cum ar fi.
hipercorticismului secundar geneza funcțională se dezvoltă din cauza unor dereglări în sistemul hipotalamo-hipofizo-suprarenale, sau ca urmare a impactului kortikotropnogo adenom pituitar (boala Cushing).
Tabloul clinic se caracterizeaza prin simptome de Cushing:
- slăbiciune progresivă;
- oboseală constantă;
- insomnie;
- oboseală;
- hipotensiune arterială;
- oboseală mintală;
- lipsa poftei de mâncare;
- greață;
- vărsături;
- constipație alternând cu diaree;
- dureri abdominale;
- pierdere în greutate.
boala Addison unul dintre simptomele caracteristice crește progresiv slăbiciune musculară, pierderea tonusului musculaturii scheletice și netede, hiperpigmentarea pielii și mucoaselor (melanoza) este proporțională cu severitatea bolii. Melasma este mai întâi manifestată la nivelul pliurilor cutanate și caneluri (buzele labia, obraji, gumele), dobândind ulterior difuză. Melasma este cauzată de o scădere a producției de aldosteron corticosuprarenală și cortizol și creșterea hormonului melanoformnogo de producție pituitară.
Din cauza deficienței de glucocorticoizi dezvolta hipotensiune, hipoglicemie, există o pierdere de greutate corporală și încălcarea funcției de digestie, sistemul cardiovascular. Poate că scăderea absolută a valorii inimii (din cauza arterial hipotensiune arterială).
Atunci când reacțiile de stres: infecții, traumatisme și intervenții chirurgicale, în fertilă și în munca - vin hipercortizolismul astfel de simptome, hipotensiune arterială bruscă, deshidratare - criza Addison. Hipercortizolismul manifesta clinic simptome de hipotensiune arterială, hydropenias, colaps circulator, insuficiență renală. Când insuficiență suprarenală poate fi un sindrom umoral, care se caracterizează prin:
- reducerea nivelurilor sanguine de clor, colesterol și sodiu;
- o creștere a nivelului de glucoză din sânge și azot;
- creșterile nivelului urinar de sodiu și clor.
În hypercorticoidism primar simptomele sale sunt cauzate de o tumoare a glandei corticosuprarenale - corticosteroma, care are loc în 25-30% din cazuri, atunci când hypercorticoidism. Când acest lucru are loc tumora eliberare excesivă de glucocorticoizi, estrogeni sau androgeni parte și mineralokortikosteroidov.
Când sindromul Cushing, suprarenale a crescut ușor. Marcat modificări atrofice ale sistemului reproductiv. Au existat încălcări ale funcției menstruale și reproductive (amenoree, infertilitate). În acest sens, sarcina are loc numai în stadiile inițiale ale bolii sau a hormonului terapia de substituție după boala primară.
Simptomele generale ale sindromului Cushing se caracterizează prin tulburări hipofizo-adrenal ovarian cu manifestări severe de hirsutism și endocrine și tulburări metabolice. Corticosteroma atunci când există o încălcare a tot felul de schimb.
tratamentul Cushing
Tratamentul de criză ar trebui să fie efectuată prin aplicarea imediată a unor doze mari de hormoni steroizi. Tratamentul pacienților cu insuficiență suprarenală cronică constă în utilizarea unor medicamente cu mineralocorticoizi (Dox) sau glucocorticosteroizi acțiune - cortizon, hidrocortizon, prednisolon, dexametazon. Tratamentul suportiv al Cushing efectuat prin implantarea sub piele Dox.
Sarcina la gipokortitsizm apare de obicei după o intervenție chirurgicală sau tratament cu prednisolon. In ciuda tratamentului, acești pacienți rămâne o insuficiență suprarenală cronică.
hipercorticismului primar în timpul sarcinii
Complicațiile hypercorticoidism primar adesea asociat cu deteriorarea bolii subiacente, tulburarea stării fetale, este însoțită de o creștere semnificativă a nivelului de CS-17, 17-ACS o oarecare creștere pregnandiol, pregnantriola, cantități reduse de estrogen (în special estriol). Sarcina este adesea complicată de avort spontan, nasterea unui copil mort. Adesea, există dezvoltarea timpurie a formelor severe de preeclampsie. Datorită reducerii estriol și dezvoltarea de preeclampsie se produce asfixie fetale și întârzierea creșterii.
Indiferent de varsta gestationala la corticosteroma arată îndepărtarea tumorii și întreruperea sarcinii. Întreruperea este recomandat timp de până la 12 săptămâni cu terapie intensivă cu steroizi. În cazul păstrării se efectuează în al doilea trimestru metapyron tratament până la livrare (500 mg la fiecare 6 ore). În al treilea trimestru de sarcină, se recomandă după livrarea este preparate urgente de tratament simptomatic.
Problema tactica femeilor fertila care au fost anterior adrenalectomia totală, este de a le atribui la terapia cu corticosteroizi, deoarece după adrenalectomia sfârșitul sarcinii și în special în timpul travaliului există o amenințare reală de insuficiență suprarenală acută. In timpul sarcinii pentru a monitoriza îndeaproape starea sistemului fetoplacentare. Ar trebui să existe în timp util prevenirea, diagnosticul de preeclampsie si FPN.
- Pentru diagnostic și diagnosticul diferențial al Cushing utilizate teste hormonale cu metapyron dexametazona.
- În cazul în care proba este o excreție zilnică scădere dexametazona a 17-ACS 15% sau mai mult datorită inhibării dexametazona pituitare ACTH urmată de scăderea excreției de 17-ACS.
- La efectuarea testelor cu metapyron (500 mg la fiecare 4-6 ore în timpul zilei) excreție crescută a 17-ACS.
- Metapyron suprimă producția de 11beta-hidroxilaza - enzima implicată în etapa finală a sintezei de cortizol, ceea ce determină o scădere a secreției și duce la creșterea secreției de ACTH (un sistem de feedback), crește 17 nivel ACS.
- La nivelul bolii Cushing 17 crește în mod semnificativ ACS, spre deosebire de sindromul Cushing.
Kortikotropnuyu adenom pituitar de la hiperplazie suprarenala corticosteroma și glandele suprarenale pot fi diferențiate și radiologic. Când kortikotropnoy hiperplazie suprarenala adenom pituitar expuse și umbra X-ray este mai intensă decât în tumorile suprarenale (corticosteroma).
Fiecare trimestru de sarcină este necesară consultarea în comun cu un endocrinolog pentru a aborda problema posibilității de prelungire a sarcinii și corectarea hormonale. Femeile în poziția recomandată o dietă de limitare săruri, carbohidrați, vitamine, programare difenilhidantoinei (preparare reducătoare funcției corticosuprarenale, o doză de 1 comprimat de 3 ori pe zi, timp de 3 săptămâni).
Complicații în timpul nașterii și perioada postpartum
complicații tipice în travaliu și hypercorticoidism postpartum secundar sunt:
- inerție uterin;
- ruperea prematură a membranelor;
- agravarea preeclampsie cu hipertensiune arterială ridicată;
- asfixia natale;
- insuficiență suprarenală acută în perioada postnatală timpurie, ca urmare a placentară off corticosteroizi;
- complicații ale sistemului cardiovascular sau hemoragie cerebrală;
- sângerare în succesiune și perioada postpartum precoce;
- recidiva bolii de bază după naștere.
În procesul de gestionare a forței de muncă cu creșterea tensiunii arteriale:
- efectuat terapie antihipertensivă controlată (arfonad sau gigrony);
- realizează o analgezie adecvată în trepte;
- fetală evaluată în dinamică;
- efectuează prevenirea anomaliilor de muncă și sângerare.
În prezența fazei active a bolii la pacienți copii născuți tip Kushingoid de sinteza insuficienta intrauterine hormonilor steroizi. Poate că dezvoltarea diabetului zaharat. Mai mult, malnutriția poate apărea la nou-nascuti.
În prezența nou-născutului cu greutate corporală scăzută, scăderea tensiunii arteriale și creșterea excreției urinare a 17-CC și 17-ACS glucocorticosteroizi necesară numire. În viitor, acești copii ar trebui să fie urmată de un neurolog si un endocrinolog.
În caz de sarcină în timpul etapei active a hipercortizolismul secundar trebuie să fie neapărat întreruptă în cel mai scurt timp posibil. prognostic favorabil, desigur, și rezultatul muncii sale în boala Cushing este posibilă numai atunci când o remisie completă a bolii, cu normalizarea tensiunii arteriale, metabolismul glucozei și terapia de substituție adecvată.
Posibilitatea de prelungire a sarcinii rezolvată prin consultarea în comun cu un endocrinolog, un specialist în diagnosticare cu raze X si un obstetrician-ginecolog. Graviditatea in acesti pacienti este un factor de mare risc pentru viața mamei și a copilului. Indiferent de natura tratamentului Cushing (medicamente, radioterapie, chirurgie) sarcină normală doar 30% din cazuri cu boala Cushing.
complicațiile tipice ale sarcinii în această condiție sunt:
- amenințarea cu întreruperea gestației în stadii incipiente;
- naștere prematură;
- preeclampsie cu debut precoce;
- hipertensiune.
În procesul de desfășurare a femeilor gravide ar trebui sa fie monitorizate cu atenție pentru:
naștere prematură se realizează conform indicațiilor. managementul forței de muncă ar trebui să fie în așteptare. În muncă intensivă arată terapie glucocorticosteroid. Este necesar să se efectueze analgezie și prevenirea hemoragiilor adecvate. Indicații pentru cezariana strict moașă. Naștere după adrenalectomia bilaterală împotriva terapiei de substituție adecvate au loc în același mod ca și cea a femeilor sanatoase. Cu toate acestea, amintiți-vă că aceste femei la nastere există un risc de a dezvolta insuficiență suprarenală acută. În acest sens, livrarea ar trebui să fie pentru a crește doza de corticosteroizi și utilizarea administrării parenterale.
In perioada postpartum corticosteroizii 1st zi administrate sub controlul nivelului urinar 17-KS. Perioada de lactație poate agrava boala subiacentă. Copiii mamelor cu hipercorticismului, se nasc cu semne de malnutriție, cu caracteristici de diabet zaharat, care este asociat cu metabolismul glucozei depreciate in mama. În perioada neonatală se constată o scădere a reacțiilor adaptative pot dezvolta hipoglicemie. Acești copii ar trebui să fie urmată de un neurolog si un endocrinolog. Odată cu dezvoltarea de insuficiență suprarenală care prescriu steroizi. Cu toate acestea, pe de altă parte, după cum arată rezultatele observațiilor clinice, marea majoritate a copiilor născuți din mame care suferă corticosteroma, dar este sub remisie clinică persistentă și compensarea de insuficiență suprarenală sunt relativ sănătoși, fără modificări semnificative ale sistemului endocrin.
hipercorticismului secundar (boala Cushing)
Leziunile datorate subcorticale și formațiuni stern (zona limbic, hipotalamus), urmată de dezvoltare cu adenom pituitar implicare, formarea hiperplazia corticosuprarenală secundar și Cushing. Adenom pituitar se caracterizează prin eliberarea sporită față de lobi ACTH anterioare, disfuncții ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian cu secreție excesivă de steroizi cortexului suprarenalian, în particular 11-ACS.
17 Număr-OCS au crescut de 2-3 ori și 17-KS ușor (ca sindromul adrenogenital opus, corticosteroma și colab.). Manifestările clinice ale bolii Cushing în multe privințe identice Sindromul Cushing de diferite geneze cu procese metabolice severe, modificări în sistemul hipotalamo-hipofizo-ovarian si altele. O trăsătură distinctivă a bolii Cushing este faptul că concentrația de cortizol mai mici decât la pacienții cu sindromul Cushing. Toate aceste semne clinice sunt un factor de risc semnificativ pentru posibile încălcări ale fătului și nou-născutului.
Potrivit rentgenokraniografii, la doar câțiva ani de la debutul bolii turcesc șeii devine rare și o ușoară creștere în dimensiuni, ca kortikotropnye adenoamelor sunt mici. Adesea, relevă o porozitate difuză sau focală a oaselor adiacente Sella. În această situație, se poate demonstra IRM. Pe baza dinamicii schimbării stării Sella, diagnosticul acestei boli ar trebui să acorde o atenție la istoria, starea și rezultatele de laborator generale hormoni.