Etiologia b. Wegener rămâne în mare măsură neclar. Cu toate acestea, există suficiente dovezi care să se asocieze cu dezvoltarea cailor respiratorii allergization bolii la antigene microbiene, în special S. aureus, sensibilizare care este detectat la acești pacienți (Hawell S. B. Epstein W. V., 1976). Se crede că toxinele bacteriene și unele medicamente în anumite condiții pot provoca modificări patologice ale pereților vaselor sanguine, contribuind la formarea autoallergenov. Ca răspuns la anticorpii produși din urmă nu numai că sa schimbat, ci și la componentele normale de proteine. Este de remarcat faptul că boala recurente apare de obicei dupa expunerea la infectii frig, acute, traumatisme, expunerea la soare, vaccinarea și alte impacturi, care sunt un fel de cuplu de pornire (Dainiak LB Minchin RA Bykov VP, 1987).
Conform conceptelor moderne în patogeneza b. Wegener este un complex de mecanisme imune, hipersensibilității de tip întârziat bacteriene, medicamente și alte origini. Principala Boala substrat crește permeabilitatea membranei vasculare asociate cu depunerea de antigen-anticorp-complement, urmată de reacția de celule productive în jurul vaselor și formarea de noduli de granuloasă. În acest caz, posibilitatea de predispoziție genetică.
manifestări Pathoanatomical principale ale bolii sunt: 1) generalizate vasculită alergică; 2) necrotizante granulomatoza; 3) sub formă de leziuni renale și glomerulonefrită glomerulita și leziuni pulmonare sub forma de bronhopneumonie difuze și focale sau panbronchitis distructive. Se subliniază faptul că atunci când este utilizat. Wegener are un fel de inflamație productivă cu reacție angioplastie severă și concentrația celulelor din infiltratul inflamator în jurul vaselor (arteriale și venoase de calibru mic), ceea ce creează o imagine granulomatoza distinctiv. În noduli granulosa histologică care acoperă nave, cum ar fi cuplaje, diferite polimorfism celular. Alături de celule limfoide, epiteloide si plasma sunt histiocytes, eozinofile și neutrofile. O diferență importantă între acești noduli granuloase sunt celule gigant multinucleate tip Pirogov Lanhgansa aleatoriu situate de-a lungul periferiei. O caracteristică specială este tendința de dezvoltare a necrozei, de tip ischemic.
Clinica. Leziunile și implicarea multisistemică a organelor individuale în procesul patologic la momente diferite cauze polimorfism polisindromnost și manifestările clinice, ceea ce complică diagnosticul b. Wegener. Boala afecteaza cel mai frecvent barbatii si pot sa apara la orice varsta, dar este dominat de al treilea și al patrulea deceniu al vieții. Există trei variante clinice b. Wegener: maligne relativ maligne si cronice (Minchin RA, 1976). Aceleași opțiuni ZTE pot fi, de asemenea, considerate ca fiind acută, subacută și bolile cronice (LB Dainiak și colab., 1987). Principala, aproape constantă simptom b. Wegener este patologia tractului respirator superior, orofaringele, și într-o măsură mai mică urechi, care determină importanța deosebită a participării otolaryngologists în tratamentul acestor pacienți.
Prima plângere în înfrângerea nasului sunt de obicei limitate la insuficienta respiratorie, de obicei, o jumătate din nas, descărcarea uscată, insuficiente mucoase, care devine în curând purulentă, și apoi saniopurulent. Simptomul cel mai constant de leziuni ale membranelor mucoase ale nasului atunci când sunt folosite. Wegener este formarea de cruste sângeroase purulente în prima etapă a bolii. Cruste sunt maro și de culoare brun este îndepărtată din cavitatea nazală sub formă de impresii. Manifestări inițiale b. Wegener poate fi considerată ca rinita atrofică sau ozena. Cu toate acestea, atunci când crustele Awzen au o culoare verde-off și diferite miros neplăcut caracteristic. După îndepărtarea crustelor la pacienții cu mucoasa granulomatoza Wegener are un aspect destul de distinctiv: este subțiat, de culoare roșu-albăstruie, unele dintre piesele sale pot fi acoperite cu granulatie, prin încălcarea permeabilitatii nazale. Similaritatea tumorii granulare este crescută datorită sângerării lor crescute.
Particularitatea manifestărilor clinice în cavitatea nazală la b. Wegener este prezența membranei mucoase ulcerate în septul nazal anterior. Când necroza apare perforație de sept, localizată inițial în departamentul de cartilaj. Treptat progresează, și surprinde procesul de departament osos.
Trebuie remarcat faptul că atunci când este utilizat. proces distructiv Wegener cu septul nazal nu este transferat palatului dur, care apare atunci când o letale midline granulom Stewart. În legătură cu distrugerea peretelui despărțitor, nasul capătă o formă de șa. În procesul implicat și a sinusurilor paranazale - de obicei, una dintre sinusului maxilar, pe partea afectata a nasului. Răspândirea altor sinusuri și polisinuit mai rar. peretele osos între cavitatea nazală și sinusul maxilar, o grupare t. H. cornetelor suferă distrugeri și formează o singură cavitate care corespunde la jumătate sinusurilor și nazale. Odată cu distrugerea septului nazal și implicarea cealaltă jumătate a nasului - cavitatea creste. Cu toate acestea, dacă este utilizat. Wegener (din nou, spre deosebire de granuloame Stewart) cazuri de leziuni osoase pereților exteriori. Cavitatea formată este acoperită mucoasa necrotice patologică cu o multime de cruste. Acesta poate fi identificat procese distructive radiografică pereții osoși.
Potrivit lui L. B. Daynyak și colab. (1987), leziuni ale cavității nazale și sinusurilor paranazale, manifestată prin rinită necrozantă cu distrugerea parțială sau totală a septului nazal, leziune unilaterală a cornetelor bazelor osoase si monosinuit distructive - sunt unul dintre semnele patognomonice utilizate. Wegener.
Impreuna cu simptome rinologicheskimi la inceputul bolii poate fi detectată patologie oftalmic, care poate fi explicată prin comună de alimentare de sânge la nivelul sinusurilor si orbitelor. Una dintre cele mai frecvente manifestări oculare b. Wegener este deteriorare a corneei (keratita), și uveita. exoftalmie Mai puțin de multe ori unilaterale.
Leziunile ulceroasă-necrotice ale faringelui și laringelui apar relativ rar. Poate duce la urechea medie și internă.
Otita medie supurativă este de obicei însoțită de pareza a nervului facial, care indică profunzimea proceselor distructive în osul temporal. Audimetricheski pot fi preparate și confirmarea cohlear pierdere de auz neurosenzorială.
patologia clinică a plămânilor la pacienții cu granulomatoza Wegener manifestată ca difuză sau pneumonie focală, cu o tendinta de a abcesele și hemoptizie. Uneori, când vasele de eroziune posibila hemoragie pulmonara. In rinichi se dezvolta glomerulita și glomerulonefrită, care se manifestă prin proteinurie, hematurie și gialinuriey. Există o altă cale organopathology.
Simptomele comune atunci când sunt utilizate. manifesta Wegener ca indispoziție prelungită, grad scăzut sau la temperatura corpului mai mare. Evoluția bolii este însoțită de apariția simptomelor clinice caracteristice angrena tractului respirator superior (nas, sinusuri paranazale), plămâni, rinichi și alte organe implicate în procesul patologic.
pacientii granulomatoza Wegener mor din azotemicheskoy uremie la creșterea fenomenelor de insuficiență respiratorie, complicații septice.
Diagnostic b. Wegener, mai ales în perioada inițială a bolii este complexă și necesită un medic cunoscut de sensibilizare clinică. Nu există teste specifice de diagnostic de laborator specifice pentru b. Wegener nu e. In diagnosticul bolii este important să se evalueze capacitatea de a complexe manifestări clinice majore granulomatozei (patologia cailor respiratorii - nasului și a sinusurilor paranazale, plămâni și rinichi) și care dețin (uneori re) vizat studiul morfologic al materialului de biopsie.
Diagnosticul diferential se face cu un grup de boli legate de vasculita sistemică alergică (nodoasă nodosa, lupus eritematos sistemic) atunci când o perforație a părții cartilaginoase sept nazal - cu tuberculoza, si in departamentul de os si cartilaj - sifilis. progresia în continuare a procesului necrotizante in cavitatea nazala si a sinusurilor paranazale necesită diagnostic diferențial cu cancer și letală mediană gangrenestsiruyuschey granulomului Stewart. În ultimii ani, este considerat ca limfom malign. O trăsătură caracteristică a granuloame Stuart este un midface progresiva distructiv proces, structurilor osoase incitante ale nasului, maxilarului superior, de rupere brusc scheletului facial. O trăsătură distinctivă a granuloame Stewart este nu numai o ulcerație severă a nasului și a țesuturilor din partea de mijloc a feței, dar, de asemenea, lipsa de vasculita generalizată, atât de caracteristic granulomatoza Wegener. Trebuie adăugat că granulomul Stewart este radiosensibil.
Tratamentul. Până la 50-e din secolul XX b. Wegener a aparținut bolii absolut fatale. Tratamentul antibiotic nu a reușit. Evoluția opinii cu privire la etiologia și patogeneza b. Wegener au obținut un succes considerabil prin utilizarea de corticosteroizi și imunosupresor. Acest lucru a permis atunci când timpul a început tratamentul atunci când boala nu este trecut chiar și în formă generalizată, precum și în bolile cronice prelungi remisie stabilă, și cu ea speranța de viață a pacienților doomed de mai mulți ani.