Boala Verlgofa (cronică trombocitopenică imunopatologice purpură) - boală cronică ondulată care curge este o diateze sângerare primară datorită unei hemostaza cantitative și calitative deficiență de trombocite. Caracterizat prezența eliminatoare trombocitopenia de trombocite gigant în circulație, megakariotsitozom de măduvă osoasă și prezența obligatorie a autoanticorpi antiplachetare.
Stra purpură trombocitopenică se observă mai ales la copii de vârstă preșcolară și școlară timpurie. Motivele pentru distrugerea a crescut de trombocite nu sunt bine înțelese. Importanța principală este atașată la excesul în sânge de antigen - anticorp produs ca răspuns la introducerea virusului.
Boala începe acut. Manifestările clinice în 80-85% din cazuri sunt adesea precedate de o perioadă de febră asociată cu astfel de infecții virale ca rubeola, rujeola, varicela, gripa, cazuri sunt descrise după vaccinare. Intervalul de la debutul infectiei la aparitia P. t. Variază de la 3 zile până la 3 săptămâni. Caracterizat printr-o erupție de diverse dimensiuni, inclusiv petesiala si sangerarea gingiilor. Posibil rinichi și a sângerării gastrice. Sangerarea in creier poate fi primele 2 săptămâni. boli, mai ales în prezența petechiae pe față, hemoragiilor la nivelul mucoasei orale și conjunctivei. In 10-20% din cazuri se observă o ușoară extindere a splinei și ficatului. În 60% dintre copii au limfadenopatie moderată. Sângele se observă de obicei trombocitopenie profundă (mai mică de 20 000 1 L), 80% din cazuri - limfocitoză relativă, și 20% - aozinofiliya. Atunci când examenul radioizotopi a relevat o scurtare dramatică a duratei de viata de trombocite, uneori până la câteva ore. creștere compensatorie a producției lor este însoțită de o creștere a numărului de megacariocite în măduva osoasă și apariția de forme de sange trombocite gigant.
Diagnosticul se face pe criterii clinice. Caracterul imun al bolii confirmă detectarea crescut comparativ cu conținutul normal al clasei de imunoglobulină G (anticorpi) de pe suprafața plachetelor.
Boala dureaza cateva saptamani sau luni, și de obicei se termină recuperarea spontană după 1-2 luni. (Până la 6 luni.). Recuperarea este menționat în 80% dintre pacienți rămași boala devine cronică. Mortalitatea a fost de aproximativ 1%. Este recomandabil să se abțină de la sllenektomii în timpul perioadei de mai sus, cu excepția cazului când operația trebuie efectuată la indicații vitale (doze mari greu de rezolvat de criza prednison exprimate sindrom hemoragic, debutul simptomelor, indicând posibilitatea unei hemoragii în creier). Dacă trombocitopenie persistă mai mult de 6 luni. putem presupune trecerea bolii într-o formă cronică.
Prevenirea hemoragiilor este de a limita mobilitatea în mijlocul bolii și pentru a preveni eventualele accidente. Medicație contraindicată violarea funcției plachetare.
purpură trombocitopenică cronică este mai frecventă în 20-50 de ani, cel puțin la copii. Femeile suferă de 3-4 ori mai des decât bărbații.
Cauzele bolii nu sunt cunoscute. Este stabilit că provoacă trombocitopenie factor antiplachetar este o G clasă de imunoglobulină, este capabil de a interacționa cu plachetele ca un anticorp. factor antiplachetar legarea de trombocite nu interfera numai cu funcția din urmă, dar, de asemenea, face distrugerea lor ulterioară în splină și ficat. Crescut de sângerare la P. m. Asociat cu ambele deficit de plachete sau încălcarea funcțiilor lor sub acțiunea anticorpului.
Boala se manifestă gradat, mai puțin acută, comunicarea poate fi detectată cu diferite declanșatoare influente (infecții virale sau bacteriene, expunerea excesivă la soare, traume). sindrom hemoragic caracterizat prin manifestări cutanate trombotice (echimoze, peteșii, extravasates injectare locală), și sângerări ale membranelor mucoase. Hemoragiile pe fata, inclusiv pe buze, în conjunctivă, sunt simptome grave sugestive de sângerare la nivelul creierului este posibil. Sangerarea din tractul gastro-intestinal, hematurie, hemoptizie sunt mai puțin frecvente. Creșterea dimensiunii splinei nu este tipic. Când splenomegalie, chiar și minoră, este necesar să se excludă deficit de trombocite simptomatic. În cazuri rare, numărul de trombocite normalizat spontan.
Diagnosticul se face pe criterii clinice. În situații dificile diagnostician poate fi utilizată metoda de determinare cantitativă a IgG pe suprafața trombocitelor autologe.
Tratamentul se efectuează în spital hematologie. Prednisolon la o doză de 1-2 mg / kg. În același timp, 60% din creșterea semnificativă a numărului de trombocite la normal, majoritatea pacientilor oprit de un sindrom hemoragic. Aproximativ 10% din terapia cu hormoni glucocorticoizi este conținut de trombocite ineficient. Tratamentul prednison rareori duce la recuperare completă. Reluarea sindromului hemoragic după întreruperea tratamentului cu prednison este o indicație pentru splenectomie, care este recomandabil să se efectueze, în măsura în care este posibil să nu mai devreme de 6 luni. deoarece simptomele bolii. În cazul în care doze mari de glucocorticoizi nu este oprit sângerarea, care amenință viața pacientului, splina este îndepărtată în ordinea de urgență, indiferent de durata bolii. Conform statisticilor, splenectomie în 75% din cazuri duce la recuperarea completă a pacienților, 10-15% dintre pacienți, după intervenții chirurgicale sau sângerare brusc redusă sau încetează complet, în ciuda trombocitopenia a continuat.
Dacă nici un efect asupra splenectomie și reluarea sindromului hemoragic sever sunt tratate cu imunosupresori citotoxice, adesea în combinație cu hormonii glucocorticoizi. Terapia de acțiune se manifestă prin 1-2 luni. și apoi a anula hormonii glucocorticoizi. Aplicată vincristină la 1,4 mg / m2 în fiecare săptămână în curs o durată de 1 1-2 luni.; azatioprină 2-3 mg / kg pe zi, durata cursului de 3-5 luni. ciclofosfamida (ciclofosfamidă) la 200 mg pe zi (de obicei 400 mg o dată pe zi) pentru un curs de aproximativ 6-8 Acordare de medicamente citotoxice înaintea intervenției chirurgicale inacceptabile, cu excepția cazurilor în care este imposibil de a efectua o splenectomie din cauza patologiei intercurente severe. Trebuie să se evite utilizarea lor la copii, în lipsa unor dovezi vitale.
Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic cuprinde administrarea adroksona, progestinele sintetice (pentru menoragie greu de rezolvat). Utilizarea clorurii de calciu și vikasola nepractice. Când nosebleeds folosesc burete hemostatic, celuloză oxidată, adrokson, crioterapie locală. masă trombocitară sunt, de obicei ineficiente, deoarece Celulele transfuzate sunt distruse rapid in splina si ficatul.