Acasă »Ginecologie» deficit Sarcina si proteina C
Proteina C - un anticoagulant natural, dependenta de vitamina K th glicoproteina sintetizată în ficat în formă inactivă.
Proteina C activată (APC) - proteaza serină, funcția care este direcționată către inactivarea factorilor Va și VIIIa, un regulator important al activității trombinei pe suprafața endotelială. Proteina C este activat de trombină în APC atunci când interacționează cu trombomodulină. Această legătură accelerează formarea de trombină sub formă de ADR. Activitatea proteinei C cofactor amplifica - Protein S. APC inactiveaza proteolitic factorilor Va și VIIIa în prezența proteinei S, fosfolipida (suprafața endotelială) și calciu, inhibarea in continuare activarea trombinei.
In mod normal, nivelul de proteină C este de 65-145%. In timpul sarcinii, crește ușor și este 70-150%, încă mai crește în perioada postpartum.
deficit congenital de proteină C cauzată de mutația genelor. gena proteinei C este localizată pe cromozomul 2. Există mai mult de 150 de mutatii genetice. Este o combinatie de deficit de proteine este adesea cazul C cu mutația factorului V.
deficit de proteină C apare mai frecvent decât deficiența de antitrombină III, dintre pacienții cu tromboză și trombembolism se observă această patologie la aproximativ 10%.
Proteina C deficit este moștenită într-o autosomal dominanta. La nivelul de proteine în purtători heterozigoți este egal cu 30-60% din normal, homozigot practic nici proteina C si mor foarte repede in utero sau dupa nastere.
deficit ereditar de proteină C poate fi de 2 tipuri:
- Tip I - reducerea cantității de proteină C;
- Tip II - reducerea activității proteinei C la nivelul său normal.
Manifestările clinice ale deficitului de proteină C:
- pierderea sarcinii obișnuită, stillbirth, pierderi de fructe (până la 27,9%);
- tromboză venoasă și embolie la vârsta de 20-30 de ani de la orice localizare;
- necroza pielii, țesutului subcutanat (în special în tratamentul anticoagulantelor indirecte);
- contraceptive orale creste riscul de tromboza;
- tromboză arterială, practic, nu au fost observate.