- descriere
- pregătire
- mărturie
- Interpretarea rezultatelor
Unul dintre cei mai importanți inhibitori naturali ai coagulării sângelui.
Proteina C - una dintre cele mai importante inhibitor fiziologic al coagulării. In forma activa, care se descompune și inactivează Factori de coagulare VIIIa și Va (dar nu și factorul V Leiden). Proteina C prezintă o activitate anticoagulantă, activează indirect fibrinoliza, limitează mărimea unui cheag de sânge. In vivo proteina C este activat de trombină, accelerație multiplă - trombină și complexul trombomodulină (proteina de pe suprafața celulelor endoteliale).
Activitatea anticoagulantă a proteinei C cofactor amplifică - Proteina S. Proteina C este sintetizată în ficat, este o vitamina K - proteină dependentă, însă activitatea sa este, de asemenea, depinde de deficienta de vitamina K și terapia anticoagulant oral. nivelurile de proteină C la sugari și copii mici fiziologic mai mici decât în ficat adult din cauza imaturității. deficit congenital de proteină C este asociată cu o tendință de tulburări trombotice grave. Printre tipurile de anticoagulante fiziologice deficienței congenitale, cum ar fi deficitul de antitrombină III, deficit de proteină C, deficit de proteină S - deficit de proteină C este cea mai frecventa (0,2-0,4% din populație). Statele homozigote se manifestă la o vârstă fragedă nou-nascuti fulminantă purpura si de multe ori fatale, nivelurile de proteină C la acești copii este nedetectabilă.
Pacienții cu deficit de proteină C, de obicei, sunt heterozigoți în care tromboze nu sunt prezentate până la a doua sau a treia decadă a vieții. Dintre acestea, aproximativ 5% poate avea, de asemenea, o mutatie a factorului V (factorul V Leiden), în stare heterozigotă. Prezența acestei mutații este considerat un factor de risc pentru boala trombotică precoce (vezi. Studiile genetice trombofilie, numărul testului 7171). Deficitul de proteină C este asociată cu un risc crescut de complicatii ale sarcinii (tromboză venoasă profundă, preeclampsia, întârzierea creșterii intrauterine și avorturi spontane recurente). Aceasta a observat o creștere a riscului de necroză a pielii indusă de warfarină. Agravata de efectul factorilor de risc asociate cu obiceiurile proaste.
Condiții deficit congenital poate fi diagnosticată atunci când cauzele proteinei C dobândite deficit excluse. Investigarea proteinei C în acest scop, nu este recomandat să efectueze în cursul bolilor acute / episoade trombotice acute, datorită consumului de proteină C, precum și la pacienții care primesc tratament anticoagulant oral (warfarina reduce nivelul de proteină C).
testul recomandat repetate Proteina C după întreruperea tratamentului cu coagulanților orale (mai bine decât o lună după terminarea tratamentului), în corelație cu sondajul de membri ai familiei. Că sunt heterozigote pentru valori deficit de proteină C parțial încrucișate cu intervalul normal de referință. Violarea activarea proteinei C are loc în condiții patologice asociate cu prezența unor factori cum ar fi hipoxia, endotoxina, interleukina-1, factorul de necroză tumorală alfa, nivelurile ridicate de homocisteina (care accelerează coagularea prin inducerea expresiei factorului tisular și transcripție trombomodulinului reprime celulele endoteliale).
proteina de testare informativa Prezentată C. scopuri de prognostic în condiții septice (caracterizate prin creșterea consumului, perturbările și sinteza proteinelor violare C). Nivelul activității proteinei C.