Amoniacul - NH3. Sursele de amoniac din organism
- Principala cale - îndepărtarea grupării amino a aminoacizilor prin dezaminare oxidativă
Alte surse de NH3
- Formarea bacteriilor intestinale de amoniac din proteine alimentare și uree. Această cale definește cel mai înalt nivel de amoniac în sânge în obstrucție intestinală.
- Bazele Catabolism pirimidinice (timină și citozină)
NORMAL LA NIVEL ÎN SÂNGE AMONIAC
La om, nivelul normal de NH3 în sânge variază la 15 la 60 g / 100 ml sau 21 - 50 mmol / l. Amoniacul de sange se leaga de protoni pentru a forma ioni de amoniu. Concentrația liberă NH 4 + (ion de amoniu) în plasmă proaspătă este mai mică de 20 g la 100 ml. Astfel de concentrații scăzute indică faptul că mecanismele biochimice ale eliminării acestei substanțe extrem de toxice este extrem de eficient.
Hiperamoniemie: niveluri ridicate de amoniac in sange este numit hiperamoniemie
Ele pot fi de 2 tipuri
1. hiperamoniemie Dobândite: este de obicei rezultatul ciroză hepatică cu dezvoltarea circulației colaterale, care șunturi sângele și vă permite să ocolească ficat, prin aceasta reducând dramatic sinteza ureei.
2. hiperamoniemie ereditara: defecte genetice rezultat enzime ale ciclului ureei.
Creșterea de amoniac din sange - aceasta este adesea indicatorul își schimbă metabolismul la nivelul ficatului. Hiperamoniemie apare în cazuri de leziuni hepatice severe cu insuficienta de organ - ciroza in stadiu avansat sau hepatită severă. Nivelurile ridicate de amoniac în sânge sunt caracteristice insuficienței hepatice, gastrice severe sau sangerari intestinale, insuficienta cardiaca, reducerea perfuziei hepatice, defecte congenitale la enzimele implicate în ciclul ureei, leucemie, alcaloză metabolică, sindrom Reye, boala hemolitică a nou-născutului, precum și prin directa trecerea sângelui sistemului portal venă în sânge venos sistemic (ciroza, coma hepatică).
Concentrații ridicate sunt înregistrate după efort fizic intens (mai ales bărbați și culturisti), în caz de dysbiosis.
Fumatul: după o țigară în nivelul de amoniac din sânge este crescută cu 10 mmol / l.
Simptome hiperaminiemiei: vărsături, refuzul de carne, ataxie, letargie, retard mintal, pierderea de orientare în spațiu. În cazurile severe, coma si deces ar trebui, în orice caz, numai aproximativ hiperamoniemie asociate cu severitatea leziunii cerebrale. Astfel, persoanele cu un nivel ridicat de amoniac nu poate avea orice semne ale functiei cerebrale afectata, si vice-versa
DE CE NH3 este toxic?
Se determină cauza toxicității NH3 nu este cunoscută, dar următoarele sunt importante modificări biochimice:
Ca amoniacul este excretat
1. convertit la uree (ciclul ureei), în principal NH3
2. Formarea glutamine de glutamat
3. Aminarea acizilor alfa-ceto cu formarea de aminoacizi
formarea ureei (KrebsHenseleit ciclu)
NH 3. După îndepărtarea excesului format în timpul catabolismului aminoacizilor într-un țesut sau prin acțiunea bacteriilor din intestin se realizează prin sinteza ureei, care este excretat în urină.
Trăsăturile caracteristice ale ciclului ureei formării
- Acest proces ciclic al celor cinci reacții, care includ ornitina, citrulina, arginină și acid aspartic.
- Locul de sinteză: la mamifere ciclu complet - ficatul.
- Sediu de enzime. parte în mitocondrii și parțial în citosol.
Pe parcursul unui ciclu de rotație de un mol per mol de NH3 și C02 sunt convertiți la un mol de uree și citrulină regenerat, care acționează ca un catalizator. Un ciclu revoluție necesită 3 moli de ATP, deci deficiența de oxigen în nivelul de amoniac din sânge crește.