Cauzele cataplexie
Înainte de a analiza cele mai importante cauze ale cataplexie, trebuie amintit că, potrivit Federatiei Europene a Societatilor Neurologice (EFNS), narcolepsia și cataplexie, sau mai degrabă, sindromul cataplexie, există o medie de 70-80% dintre pacienții diagnosticați cu narcolepsie - somnolenta excesiva in timpul zilei timp. Și acest sindrom nu este legată de patologii ale sistemului musculo-scheletice, și este conectat direct la creier și sistemul nervos central al omului. Acest cataplexie primar (sau sindromul Levenfeld-Genneberga).
Studiile științifice din ultimii 15 ani au arătat că inhibarea transmiterea periodică a impulsurilor nervoase și reducerea imediată a tonusului muscular in aceasta patologie se datoreaza problemelor cu hipotalamus. Adoptat până în prezent versiunea narcolepsie etiologia și cataplexie este celulele de distrugere sau hipotalamus insuficiente care produc hypocretin (orexina) - neurotransmitator reglarea proceselor de excitație și trezie. Ce anume cauzeaza o pierdere a celulelor creierului care produc neuropeptide, în timp ce nu a fost posibil să se stabilească, dar oamenii de știință sunt de acord asupra opiniei care se transmite genetic (o formă modificată a genei DQB1 0602) patologia hipofizară de natură autoimună.
În conformitate cu cea de a doua versiune, cataplexie nu este lipsa de hypocretin, un defect în perceperea receptorul său. În general, în prezent mecanismele neurofiziologice ale cataplexie rămâne neclar, cu toate că a găsit o relație la lipsa acestui neurotransmitator al sistemului nervos, cu un nivel scazut de importanta hormoni, neurotransmițători, histamina, dopamina si adrenalina. Pe această bază, această condiție ar putea fi luate în considerare printre sindromul natura dyshormonal diencefalică.
cataplexie secundar poate să apară ca urmare a regiunii hipotalamo a leziunilor cerebrale de formare a tumorii sau a cancerului de san metastatic, tiroida sau plamani din cauza anomalii congenitale ale sistemului vascular al creierului, scleroza multiplă, leziuni cerebrale traumatice sau infecții.
Simptomele de cataplexie
Simptomele de cataplexie tipice sunt exprimate ca atacuri atone musculare cu o durată de la câteva secunde la câteva minute, timp în care persoana - din cauza dispariției tensiunii musculare normale fiziologice - se lăsate în jos maxilarului inferior picături sau aruncă capul pe spate, picioarele îndoite de la articulațiile genunchiului ( „da drumul „), mâinile atârnă de-a lungul corpului. În cele mai multe cazuri, atunci când katapleksichesky atac prinde într-o poziție în picioare, o persoană nu poate sta în picioare și cade.
În acest caz, o persoană care nu-și pierde cunoștința, respirația nu este întreruptă, dar ritmul cardiac poate încetini; Fața devine roșu și le aruncă în oală; tulburări de vorbire (datorită relaxării mușchilor faciali și masticatorii ale feței). Vision se deteriorează ca vedere dublă (diplopie), și probleme de focalizare. Dar ascultarea și înțelegerea nu sunt încălcate.
Potrivit experților, atonie poate fi parțială, care afectează doar mușchii feței și gâtului. Debutul simptomelor este cel mai adesea in adolescenta sau 20-30 de ani la copii și narcolepsie, cataplexie diagnosticat mai puțin de 5% din cazuri, majoritatea predominantă a pacienților - de sex masculin.
În plus, o istorie de pacienți cu sindrom de cataplexie prezintă pe scurt pierderea tonusului muscular imediat după o noapte de somn - așa-numita cataplexie trezire, și există încălcări ale modelelor de somn normal sub formă de anxietate, halucinații în timp ce se încadrează colorația emoțională adormit și negativă vis (de multe ori vis de tot felul de coșmaruri).
Diagnosticul de cataplexie
Diagnosticul de cataplexie se face neurolog si este format din:
- examinarea pacientului, stabilirea plângerilor și anamneza lui;
- verifice toate bolile și medicamentele luate de pacient de acestea;
- caracteristici de o noapte de somn folosind polisomnografia de studiu;
- să stabilească nivelul de nevoia biologica de somn prin MSLT-testare - latență de testare multiple pentru a dormi (a avut loc în termen de cel mult două ore după trezirea din somn de o noapte a lui);
- detectarea somnolenta patologice (hipersomnie) de interogare pe o scară de somnolență Epvorda;
- electroencefalograf (EEG);
- CT sau RMN a creierului.
Atunci când este necesar diagnosticul să respecte cu strictețe acceptarea criteriilor de diagnostic neurologie ca cataplexia necesită diferențiere în ceea ce privește leșin, convulsii, atacuri de cădere (atacuri de cădere), atacuri ischemice tranzitorii, sindromul vertebrale artera, paralizie hiperkalemică periodică, porfiria intermitentă acută, boala Thomsen, sindroame Lambert-Eaton și Guillain-Barre sindrom și intoxicație iatrogene.
Pe cine pot contacta?
tratamentul cataplexie
Până în prezent, tratamentul cataplexiei - luând în considerare abordarea clinică la etiologia bolii - efectuate medicamente, controlul manifestarea simptomelor. Dar, în cazul în care pacientul probleme semnificative de cataplexie nu crea, atunci este nevoie de nici un tratament medical.
În ciuda lipsei de dovezi medicale a eficacității antidepresive în tratamentul acestei patologii, EFNS recomandările europene retrase antidepresive poziția de bază în tactica de tratament de cataplexie. Potrivit neurologi Numirile ar trebui să ia clomipramina - 10-20 mg pe zi. Poate fi utilizat de asemenea, inhibitori selectivi ai serotoninei și norepinefrinei, și medicamente care inhibă recaptarea serotoninei în terminațiile nervoase (SSRI). Cu toate acestea, toate acestea, în special antidepresive, au o mulțime de efecte secundare negative.
Experții Academiei Americane de Medicina Sleep (American Academy of Sleep Medicine) recomandat pentru medicament cataplexie pe baza sării de sodiu a acidului gama-hidroxibutiric - oxibatul de sodiu sau oxibutirat de sodiu (sirop sau soluție orală). Scopul principal al utilizării acestui medicament - Anestezie (pentru anestezie neingalyatsionnyh), oftalmologie (pentru imbunatatirea vederii in glaucom), și în neurologie - ca un sedativ pentru a imbunatati calitatea somnului pe timp de noapte. dozare standard: un sirop lingură sau 5% soluție înainte de culcare. De droguri suferă transformări biochimice complet cu metaboliți ca apă și dioxid de carbon, dar aportul prelungit poate determina un nivel crescut de potasiu din organism.
Deoarece oxibatul de sodiu poate duce la somnolenta in timpul zilei, concomitent cu medicamente care stimulează numit - în special modafinil (alte denumiri comerciale - Modalert Alertek, Provigil) bazate pe substanța activă 2- (difenilmetil) sulfinil acetamidei. Medicamentul se administrează o dată pe zi (dimineața), atunci când diagnosticat cu narcolepsie, cu atacuri frecvente de cataplexie. Acest instrument este contraindicat la pacienții cu vârsta sub 18 ani, în prezența psihoză, depresie, gânduri de sinucidere sau manie; ar trebui să monitorizeze tensiunea arterială și pulsul.