simptome glaucom
Creșterea globului ocular
sclerotica Copii și cornee este mai puțin rigidă, mai flexibilă și extensibilă decât la adulți. Presiunea intraoculară ridicată în multe cazuri presupun globul ocular întindere și subțiere membranei exterioare a ochiului. Aceste modificări apar rar în glaucom, dezvoltat după 2 ani.
modificări ale corneei
Epiteliul și stroma corneei tolerează cu ușurință o creștere a diametrului său, în timp ce membrana si endoteliu Descemet lui - semnificativ mai rau. Deoarece progresia tensiunii corneei Descemet discontinuități teaca apar (striuri Gaaba [Haab]), aranjate liniar sau concentric. Ca urmare a unor astfel de modificări pot apărea edem cornean. Cele mai multe dintre simptomele de glaucom infantil (glaucom in copilarie) este o consecință a edemului cornean.
Fotofobie și lăcrimare
Aparent fotofobie însoțește creșterea în ceață și diametrul corneei. Exprimat ruperea în unele cazuri mimează obstrucția nazolacrimală conductă.
Excavarea a nervului optic
Atunci când glaucom infantil, precum și la pacienții mai în vârstă întâlnește excavarea a discului optic. Cu toate acestea, la copii excavare pot fi reversibile, gradul de excavare a nervului optic la copii nu este un predictor precis al.
Modificări în refracție și strabism
Întinzându-cornee si sclera conduce la o eroare de refracție mare. corecție în timp util a acestor afecțiuni este importantă pentru prevenirea ambliopiei. Strabismul, în special în cazurile de glaucom asimetrice, provoacă, de asemenea, apariția ambliopiei. La schimbarea refractie spre miopie la un copil cu afakie ar trebui să excludă glaucom concomitent.
glaucom congenital primar
glaucom primar congenital (trabekulodisgenez: glaucom infantil primar) - cea mai comuna forma de glaucom pentru copii, care apar cu o frecvență de 1 la 10000 nașteri. Boala este de obicei bilaterală, dar există formă asimetrică și chiar unilaterală. mai frecvente în Statele Unite și Anglia la băieți decât la fete, dar în Japonia, situația este inversată. În Europa și America de Nord ca polygenic manifestelor moștenire sau multifactorială. În Orientul Mijlociu, este moștenit într-un mod recesiv autozomal.
o serie de caracteristici eliberate în timpul gonioscopia.
- Anomalii iris de fixare:
- atașament plat irisului zona trabeculară în fața sau în spatele pintenului sclerală.
- o atașare concavă a irisului, unde suprafața rădăcină este prezentată în rețeaua trabeculară, adiacente la corpul ciliar și pintenul scleral.
- Absența sau un rudiment al pintenului scleral.
- Foarte larg întinse unghiul camerei anterioare.
- Lipsa patologiei vizibile a canalului Schlemm.
- Uneori, modificările patologice detectate irisului.
tesut amorfa cu vasele de sânge care migrează din irisului inelul (membrana AVF) Schwalbe. Goniotomiya sau trabekulotomiya sunt intervenții chirurgicale primare convenționale, urmărind reducerea presiunii intraoculare.
Sindromul Aksenfeld-Rshera (Axenfeld-Rieger)
În descrierea pathologically comprimată și părtinitor inel transmite Schwalbe utilizează termenul „embriotakson spate“. Sindromul Axen-Feld Rieger este însoțită de:
- adnations iridocorneal;
- atașament mare a irisului la trabecular pentru a acoperi pintenului sclerală;
- defecte de iris includ subtierea atrofie stromă, pupila ectopie și coroid ectropion.
Glaucomul apare la aproximativ 60% dintre persoanele care sufera de aceasta boala.
sindromul Rieger
Când patologia sistemică este însoțită de schimbări în globul ocular de mai sus folosesc termenul „sindromul Rieger“. patologie generală în acest sindrom includ:
- hipoplazie a liniilor de mijloc ale feței;
- telekantus cu o rădăcină lat, nas plat;
- anomalie dentară - absența incisivilor maxilar, mikrodentizm, anodonția;
- hernie ombilicală;
- boli cardiace congenitale;
- Pierderea auzului;
- retard mintal;
- hipoplazie cerebeloasa.
În ciuda faptului că aveți genetica a bolii intr-un model autosomal dominant, defectul genetic nu a fost încă stabilită. Există rapoarte de anomalii 4, 6, 11 si 18 cromozomi cu sindromul Rieger.
Rare anomalie bilaterală congenitală care apare în diferite forme: sporadice și moștenite în mod autosomal dominant. Glaucomul apare la 50% dintre indivizi. Patologia glaucom are o varietate de manifestări. In unele cazuri, unghiul camerei anterioare libere de goniosinehy, în alte forme de dezvoltare -progressiruyuschee aderențelor poate duce la glaucom cu unghi închis secundar.
Sindroame care includ glaucom copil
Unele boli sunt insotite de defecte congenitale ale segmentului anterior al globului ocular, inclusiv unghiul camerei anterioare, irisului și a cristalinului. În unele cazuri, în aceste tulburări există glaucom.
Sindromul Sturge-Weber (angiom facial)
Acest sindrom implică o triadă clasică:
- telangiectazie feței livid;
- angiom intracraniană;
- glaucom.
Glaucomul este, în aproape toate cazurile, o singură față, este diagnosticată la aproximativ 1/3 din pacienții cu sindrom Sturge-Weber. Ea se poate manifesta la o vârstă fragedă, dar în multe cazuri, se manifestă la copii mai mari grupe de vârstă. Patofiziologia bolilor diverse și este asociat cu dezvoltarea acelorași tulburari ca in glaucom congenital - creșterea presiunii venoase episcleral, îmbătrânirea prematură a structurilor unghiului camerei anterioare. În plus, posibilitatea formării de hemangioame coroide crește riscul de deteriorare a coroidei sau hemoragice complicații în timpul intervenției chirurgicale intraoculare. Boala apare sporadic, sunt puține rapoarte de cazuri familiale.
Marmorare pielii în telangiectazie congenitale
sindrom rar, sindromul Sturge-Weber în mare parte identice. tulburări vasculare prezente asociate cu leziuni ale pielii și includ piele marmură, convulsii ocazionale, apoplexie și glaucom.
neurofibromatoza
Glaucomul poate apărea în neurofibromatoza de tip I. Cu toate acestea, este de multe ori combinat cu coloboma ipsilaterală a irisului, sau secol și plexiform ncuromul orbita. proces Etiologia asociat cu o combinație de factori, incluzând atât unghiul camerei anterioare patologie tisulară și închiderea unghiului datorită neurofibromatoza.
Sindromul Rubinstein-Teybi (Rubinstein - Taybi)
Un sindrom rar caracterizat prin hypertelorism, ptoză palpebrală, lungire, degetele largi, degetele de la picioare crește. După toate probabilitățile, glaucom apare ca rezultat al unghiului maldevelopment camerei anterioare.
Peters anomalie (Peters)
Peters anomalie descrisă ca congenital opacitate a corneei centrale, combinate cu defecte ale stromei, membrana Descemet și endoteliu. Glaucomul cu Peters anomalie poate exista de la naștere, și poate să apară după penetrante keratoplastie.
Juvenile glaucom cu unghi deschis
Această formă de glaucom, moștenit într-un model autosomal dominant, rar. link-ul marcat pe markeri LQ. Examenul clinic puține informații atunci când gonioscopy patologii ale unghiului camerei anterioare nu este definit. Examinarea histologică relevă o patologie izolată a rețelei trabeculare.
glaucom secundar
Afakicheskaya glaucom
La pacienții care au suferit de cataracta cu un copil, această formă de glaucom se produce cu o frecvență de 20-30%. Boala poate începe mulți ani după o intervenție chirurgicală. Patogeneza nu este foarte clar, deși în unele cazuri asociate cu dezvoltarea modificărilor patologice în unghiul camerei anterioare. Unele surse link afakicheskuyu glaucom cu anumite tipuri de cataracta, inclusiv cataracta nucleară și hiperplazia vitros persistentă (PGST). Un factor de risc important este micro-roftalm. În ce măsură este responsabil pentru apariția chirurgiei glaucomului în sine - este necunoscut. Boala este dificil de tratat si are un prognostic nefavorabil.
retinopatie de prematuritate
Glaucomul poate avea loc în retinopatia severe de prematuritate, deteriorarea retinei caracterizate prin omniprezentă. Mecanismul de tulburări - multifactorială, inclusiv neovascularizare, închizând unghiul camerei anterioare și blocul pupilar.
Patologia cristalinului și interacțiunea acestuia cu diafragma iris
Pacientii cu sferofakiey (sfericitate mică a cristalinului) sunt predispuse la deplasarea anterioara a cristalinului și apariția glaucomului. Boala se poate manifesta ca in sferofakii izolate si in sindromul simptom Weill-Markezani. Dacă hemocistinurie, în ciuda faptului că lentilele sunt de dimensiuni normale, ele sunt, de asemenea, predispuse la dislocarea și dezvoltarea înainte de glaucom.
ksantogranulema juvenilă
ksantogranulema juvenilă - o boala benigna, de multe ori găsit pe piele, și mai puțin ca procesul de intraoculare, care poate duce la glaucom. Glaucomul este de obicei cauzata de hemoragie.
Glaucom, boli inflamatorii ale ochiului
Glaucomul poate fi cauzata de uveita. Tratamentul are ca scop suprimarea inflamației. blocada acută a trabeculelor sau exudat trabeculară meshwork, în unele cazuri, de asemenea, să conducă la dezvoltarea de glaucom.
Glaucomul asociată cu traumatisme contondent a globului ocular, manifestată în:
- hyphema (sânge blocat rețeaua trabeculară);
- Unghiul de recesiune (caracteristica de glaucom cu debut tardiv).
Clasificarea glaucomului
Nici unul dintre clasificările existente de glaucom pentru copii nu este satisfăcătoare. Majoritatea clasificărilor glaucom sunt împărțite în primar și secundar. In glaucom primar de creștere a presiunii intraoculare datorită tulburărilor congenitale de lichid intraocular. In contrast, glaucom secundar se dezvoltă în procesul patologic în alte părți ale globului ocular sau boala sistemica. În acest capitol folosesc clasificarea anatomice pe baza Hoskins propuse (D. Hoskins)
Diagnosticul de glaucom Pediatrica
Scăderea acuității vizuale apare la acești pacienți, ca urmare a deteriorării nervului optic, opacitate a corneei, cataracta si ambliopie. Probleme ambliopie nu ar trebui să fie prea exagerat, merge de multe ori nediagnosticate. Pe fondul de numire tratament plsopticheskogo acuitatea vizuală în timp util poate fi îmbunătățită.
Multe dintre metodele standard de cercetare pentru adulți nu poate fi utilizat la copii mici intr-un cadru ambulatoriu. Dificil pentru copii de vârstă preșcolară perimetrie calculator, tonometriei în condiții de ambulatoriu și cicatrici și opacitate a corneei complica examinarea nervului optic. De multe ori pentru un examen diagnostic complet al unui copil cu glaucom apare nevoia de anestezie.
Tratamentul medicamentos al glaucomului
In multe forme de glaucom copil tratament conservator ineficient. Se administrează de obicei sub forma unor încercări de a stabiliza presiunii intraoculare înainte de intervenția chirurgicală. combinație Distributed administrarea orală sau intravenoasă de betaksalola numire acetazolamidă și pilocarpină. Dozele pot varia, dar trebuie să respecte cu strictețe calcularea per kg de greutate corporală.
chirurgia glaucomului
Pentru tratamentul glaucomului copilarie a dezvoltat mai multe moduri de intervenție chirurgicală.
Goniotomiya
Operațiunea este deosebit de eficient atunci când trabekulodisgeneze, dar necesită o cornee transparentă. rupturile corneei poate interfera cu vizibilitatea și în astfel de cazuri produc trabekulotomiyu.
Investigarea sub anestezie pacientii cu glaucom copilarie
Anestezice sau sedative
Într-un studiu de nou-nascuti nu ar trebui să se aplice întotdeauna anestezie sau sedative. Ketamina, suksametonium și intubare poate crește presiunea intraoculară. Halotan, și multe alte medicamente reduc presiunea intraoculară.
parametrii măsurați
- presiunea intraoculară a fost măsurată imediat după inducerea anesteziei. În orice caz, nu sunt exacte și fiabile, tonometriei sub anestezie nu poate fi singurul criteriu de evaluare a procesului de glaucomatoasă.
- Diametrul orizontal și vertical al limbusului corneei la limbus. Măsurarea este dificil de a crescut semnificativ în ochii ecran și-a exprimat în mod clar la nivelul membrelor.
- Investigarea corneei pentru prezența membranei Descemet discontinuitate și de a evalua transparența totală.
- Refracția. progresia miopiei poate reflecta o creștere a dimensiunii ochiului.
- Un studiu al dimensiunii globului ocular metoda cu ultrasunete.
- Investigarea nervului optic, raportul de estimare și diametrul excavarea nervului optic, starea limitelor discului.
* De preferință, inspecțiile fac nu iau în considerare rezultatele studiilor anterioare, pentru a evita judecata părtinitoare.
Ytriu-aluminiu-granat (YAG) goniotomiya cu laser
Are această procedură la o compensație pe termen mai lung a presiunii intraoculare comparativ cu goniotomiey chirurgicale - până când acum necunoscute.
Trabekulotomiya
Această operațiune este alegerea principală pentru tratamentul glaucomului congenital, nu este posibil atunci când o imagine de ansamblu a unghiului camerei anterioare
Combinație trabekulotomii-trabeculectomy
Acest procedeu este deosebit de utilă atunci când este combinată unghiului camerei anterioare patologie alte anomalii intraoculare
trabeculectomy
La pacienții mai tineri tampoane de filtrare sunt formate foarte rar. Utilizarea de 5-fluorouracil (5-FU), mitomicina și radioterapia locală crește durata existenței sacilor de filtrare.
Tsiklokrioterapiya
Prin distrugerea corpului ciliar, producând stațiune de fluid intraocular, în cazurile în care alte intervenții chirurgicale care nu au produs efectul dorit.
endolazera Aplicarea oferă un efect bun.
scurgere implantare
În prezent, pentru implantare folosind o varietate de drenaj tubulare. De obicei, acestea nu sunt utilizate în chirurgia inițială, dar numai în cazurile în care operația anterioară a fost ineficientă. Odată cu îmbunătățirea drenaj si modele de echipamente chirurgicale a scazut complicatii grave, cum ar fi hipotensiunea.