Limfatiko-hipoplazie diateză - anomalie constituție care se manifestă procesele limfoproliferative și hipoplazia sistemul endocrin si cardiovascular. Principalele simptome - limfatizm si tulburari de imunitate, afectarea metabolismului apă-sare, insuficienta cardiovasculara. Diagnosticul se bazeaza pe istorie, inclusiv o familie, și din motive clinice. Confirmată prin (raze X a glandei timus) biochimice și radiologice. Tratamentul complex, care vizează menținerea sistemului și menținerea dezvoltării fizice și neuro-psihologică normală a copilului imunitar.
diateza Limfatiko-hipoplazica
diateza Limfatiko-hipoplazica. de fapt, nu este o entitate separată, dar boala o combinație de diverse patologii, fiecare dintre acestea pot fi exprimate într-o măsură mai mare sau mai mică. Termenul „diateză“ înseamnă o predispoziție genetică, și reflectă atât diversitatea manifestărilor clinice și lipsa de informații cu privire la natura afecțiunii. Conceptul de „limfatiko hipoplazica-diateze“ a fost introdus in pediatrie in 1889-1890 ani A. și T. Paltaufom Escherichia. Această anomalie a constituției, de obicei, se manifestă clinic la copii 2-7 ani, de multe ori suferă aceleași băieți și fete. De înaltă urgență limfatiko diateză hipoplazica datorită naturii sale incomplet înțelese și complicații severe sub formă de thymomegaly și insuficiență suprarenală acută. care poate duce la moarte subita infantile.
Motive diateza limfatiko-hipoplazica
Etiologia rămâne în prezent, până la sfârșitul anului neexplorate. S-au dovedit influența factorilor intrauterine. Infectia materna in timpul sarcinii si toxicoză gestoză femeilor gravide etc. De mare importanță este trauma nașterii nou-născut. deoarece este adesea deteriorat regiunea hipotalamo a creierului care este responsabil pentru patogeneza diateză-limfatiko hipoplazica. După nașterea anomalia constituția poate fi declanșată de dieta necorespunzătoare, în special - cu hrănirea artificială exces de proteine. Un rol jucat de frecvente SARS si a altor boli în primul an de viață. Există o predispoziție genetică la aplastica limfatiko-diateză. De multe ori familia este deja copii bolnavi sau cazuri de boală într-una din liniile parentale.
Patogenie limfatiko hipoplazica diateză-up din mai multe componente. Mai întâi de toate, deranjat reglementare la nivel central hormonale din hipotalamus, care se manifestă printr-un dezechilibru de hormoni de deficit suprarenală de glucocorticoizi și mineralocorticoizi în exces. Acesta este, de asemenea, motivul pentru lipsa de imunitate celulelor T. Astfel, diateza limfatiko-hipoplazie însoțită de hipoplazie a sistemelor cardiovasculare și endocrine, care în cele din urmă creează un tablou clinic divers.
Simptomele diateza limfatiko-hipoplazica
diateza Limfatiko-hipoplazie are loc la nastere, dar principalul simptom se dezvoltă cel mai des în 2-7 ani. În primul an de viață poate aduce în atenția naștere o greutate mare și o creștere semnificativă a masei fiecărei luni, există mai multe stigmatele dizembriogeneza, a redus tesutul turgescenta si tonusului muscular. Aproximativ 2-3 ani copilul se referă de obicei la un grup de copii bolnăvicioase. Poate părea că bebelușul în urmă în dezvoltare, dar de fapt el este doar lent și lent. Când programată scanează în mod frecvent găsit ganglionilor limfatici, și creșterea lor nu este asociat cu procesul de inflamare. Această condiție se numește limfatizmom.
De regulă, un copil are adenoids. care poate provoca dificultăți de respirație nazală. În primul rând, nu are nici un efect asupra stării pacientului, dar mai târziu poate duce la întârzieri în dezvoltarea de hipoxie cronică a creierului. Găsit respirație zgomotoasă (stridor) asociată cu constricția căilor respiratorii a lumenului datorită creșterii timus. excesul de mineralocorticoizi Din cauza perturbat schimbul de apă cu sare, ceea ce duce la retenția de apă. Copilul în acest caz arată sub formă de pastă, împreună cu un piept larg, un aranjament orizontal de aripioare, un gât scurt, trunchi și picioare lungi formează un aspect distinctiv.
Acesta Thymomegalia în legătură cu încălcarea funcției suprarenale poate provoca moartea subita a sugarului cu hipoplazie limfatiko-diateză, deși este rar găsit în această boală. O parte din motivul pentru care devine compresie letală mecanică a traheei, parțial - deficit acut de glucocorticoizi, rezultând într-o încetinire a ritmului cardiac și scăderea tensiunii arteriale critice. Aici trebuie remarcat faptul că copiii cu diateze anomalii frecvente-limfatiko din plastic de dezvoltare a vaselor de sânge și a inimii sub forma de prolaps de valva mitrala. . Acorduri suplimentare și alte rare - defecte cardiace congenitale. dar, oricum, există întotdeauna probleme cardiovasculare.
diateza Diagnostic limfatiko-hipoplazica
Această constituție anomalie detectată clinic. Medicul pediatru poate suspecta limfatiko diateză-hipoplazie cu un aspect caracteristic al copilului. limfatizm Determinat mai multe stigmate dizembriogeneza (nervuri orizontale, prolapsul valvei mitrale, etc.) si Thymomegalia conexe care percuție este detectat și confirmat radiologic. De regulă, un copil are vegetații adenoide, manifestări vegetative-vasculare în hipotensiunea forma arterialnoyi. aritmii cardiace tranzitorii, transpirații. temperatură subfebrilă nerezonabile și altele.
diateze Tratamentul limfatiko-hipoplazica
Predicția și prevenirea limfatiko-hipoplazica diateza
Prognosticul este foarte variabilă și depinde de severitatea limfatizma, prezența complicațiilor sistemului cardiovascular, timus și alte. Prevenirea diateza limfatiko-hipoplazie este posibilă numai în timpul sarcinii mamei, mai ales pentru femeile cu risc pentru o boală fizică cronică. Eliminarea obiceiuri daunatoare, este controlata de glucoza din sange, un rol important este jucat de dreptul de dieta gravidă. În cazul bolilor infecțioase, este foarte important tratament adecvat.