Sindromul de dispersie Pigment
dispersie de pigment Sindromul - de obicei bilaterală, se caracterizează prin spălarea pigmentul stratului de pigment epiteliu al irisului și redistribuirea acesteia în structurile segmentului anterior al ochiului. Sindromul dispersiei pigmentului este mai frecvent în rândul europenilor și poate fi moștenită ca o caracteristică DOMINANTÃ autozomal cu diferite grade de simptome. Două fragmente de gene responsabile identificate pe cromozomii 7 și 8. Miopia fenotinicheskomu predispune la dezvoltarea și manifestarea glaucomului secundar deschis pigmentar.
patogenia
Pierderea de pigment este cauzată de frecarea mecanică a stratului de pigment al irisului și a cristalinului Zinn ligamentelor, ca urmare a deplasării excesive partea periferică anterioară a irisului. La unii pacienți, stratul de pigment epiteliului poate fi prea sensibile la pierderea de pigment, care accelerează dispersia și conduce la o creștere a presiunii intraoculare. Granule de pigment care pătrunde în umoarea apoasă, depus pe toate structurile segmentului anterior al ochiului, incluzând ligament și Zinn tsilparnoe corp. PIO crescută blocada cauzată probabil intratrabekulyarnoy pigment, leziuni secundare colapsului trabeculare și a sclerozei sinusurilor scleral. Creșterea presiunii în camera anterioară (în raport cu presiunea din spate) apare ca urmare a lentilelor de contact permanent cu aparatul ligamentar suprafața posterioară a irisului ca blocul total de pupilar. La o rezoluție de bloc pupilar prin iridotomy cu laser aplatizează suprafața irisului și a irisului și scade contactul Zinn ligamentului.
caracteristici clinice
1. Cornea. Identifica dispersie de pigment pe endoteliu, adesea sub forma de granule de distribuție în formă de ax în direcția verticală (ax Krukenberg). Mărimea și densitatea particulelor de pigment este în general proporțională cu severitatea atrofiei irisului. Ax Krukenberg, deși comun, nu este întotdeauna cazul pentru sindromul de dispersie de pigment sau sindromul pseudoexfoliativ si, eventual, devine mai puțin vizibil și este redusă în dimensiune.
2. Camera frontală, de obicei, foarte adâncă; în umoarea apoasă poate fi sub forma unei suspensii de granule de melanină.
3. Iris
a) granulele de pigment sunt de obicei situate în criptele. Acest lucru poate da impresia că irisului mai întunecate pigmentarea asimetrică, uneori, arata ca un heterocromie;
b) atrofie a epiteliului pigmentar a irisului. Din cauza pierderii de pigment formate defecte transillyuminadionnye radial de la centru la periferia irisului. Atunci când asimetria elev în procesul de schimbare un ochi poate părea un pic mai larg.
4. Obiectivul. De obicei, pigmentul este localizat pulverizare pe suprafața frontală a lentilei. Pe suprafața posterioară a pigmentului tinde să formeze o linie pe porțiunea de contact vitreolentikulyarnogo.
5. gonioscopy
a) Unghiul camerei anterioare și larg deschisă cu caracteristica irisului concavitate midperiphery care poate crește în timpul cazare;
b) trabecule hiperpigmentare mai pronunțată în partea din spate. Spre deosebire de pigmentare dur, tipic epiteliului pigmentar retinian, sindrom cu dispersia de pigment este mai neclară și localizate asupra țesutului trabecular și spații intertrabecular. Astfel, o pigmentare mai omogenă, formează un pigment benzi strâns și uniform pe toată unghiul circumferențial. Pigmentul poate fi depus pe linia Schwalbe și în fața ei.
6. fundus. Acestea pot fi identificate zone de degenerare „zăbrele“, care creste riscul de a dezvolta modificari retiniene mai severe. Depunerea de pigment are loc la periferia extremă a retinei.
glaucom pigmentar
factori de risc
La 50% dintre pacienții cu sindrom de dispersie de pigment se dezvolta hipertensiune oculară cronică sau glaucom cu unghi deschis. bolnavi de 2 ori soț mai des decât femeile, atât de importante consultații oftalmologice regulate la pacienții cu factori de risc, cum ar fi oameni cu deficiențe de vedere cu durată scurtă de ax Krukenberg. Cu toate acestea, nivelul presiunii intraoculare, raportul dintre diametrul discului și excavare și gradul de pigmentare trabecular este imposibil de identificat cu exactitate „candidați“ cu privire la dezvoltarea de glaucom. Este cunoscut faptul că există o reacție crescută la steroizi atunci când pigment de glaucom. Sindromul de dispersie Pigment apare rar la pacientii cu pielea inchisa la culoare, cu toate acestea, ele sunt la risc pentru glaucom, care apar deosebit de agresive în comparație cu europenii.
caracteristici clinice
1. Se arată în vârstă de 30-40 de ani si mai in varsta, cu toate că boala se dezvolta la femei 10 ani mai târziu. Uneori eliberarea bruscă de pigment poate fi asociat cu mișcarea activă a elevului, precum și efort fizic intens, care poate accelera creșterea acută a presiunii intraoculare și edem cercurile irizate ale corneei în fața ochilor.
2. Descrierea davlepniya intraoculare poate varia considerabil, cu toate acestea sso glaucomul normală a presiunii intraoculare nu exclude. Unii pacienți au evidențiat valori mai mari și mai mari fluctuații ale presiunii intraoculare decât în glaucom primar cu unghi deschis, apoi la diagnostic relevă modificări semnificative ale unui ochi si moderat - la dublu.
tratament
1. Tratamentul medicamentos nu este diferit de tratamentul glaucomului primar cu unghi deschis. Miotice, teoretic, utile, deoarece acestea reduc contactul irido-zonulyarny și poate cauza o îmbunătățire suplimentară a umorii apoase, dar ele pot spori miopie.
2. trabeculoplastia cu laser este adesea initial eficienta, mai ales la pacienții tineri. Este important să nu se depășească doza în ochi, cu o pigmentare pronunțată, și să înceapă cu o expunere relativ mai mică putere laser. Potrivit statisticilor, o treime dintre pacienti in termen de 5 ani de la trabeculoplasty cu laser necesită trabeculectomie.
3. iridotomy laser este eficientă pentru a preveni eliberarea ulterioară a pigmentului și îndepărtarea irisului de offset.
4. efectua pacienți Trabeculectomy rezistente la acțiunea medicală și cu laser. Rezultatele sunt mai puțin previzibile la pacienții mai tineri. Utilizarea suplimentară a antimetaboliți poate îmbunătăți rezultatul operației. În tratamentul chirurgical necesită un număr mai mare de pacienți cu glaucom pigmentar decât cu glaucom primar cu unghi deschis, indicatii de sex masculin pentru o intervenție chirurgicală au loc la o dată anterioară.
perspectivă
Relativ bună, și în cele din urmă de control a presiunii intraoculare devine mai ușoară. Uneori, nivelurile IOP a revenit în mod spontan la normal. Nici o corelație clară a presiunii intraoculare asupra gradului de pigmentare. Pacientii cu glaucom pigmentar nediagnosticata pot fi ulterior recunoscute în mod eronat de către pacienții cu glaucom cu presiune normală.
diagnostic diferențial
1. In glaucom primar cu unghi deschis poate fi zona trabeculară giperiigmentatsiya, dar în acest caz pigmentul este concentrată în sectorul unghiului inferior. Spre deosebire de pacienții cu sindrom de dispersie de pigment cu glaucom primar cu unghi deschis este de obicei mai în vârstă, și ei nu au axul caracteristic Krukenberg și irisului defecte transiluminare.
2. glaucom pseudoexfoliativ poate fi însoțită de dispersia pigmentului în zona trabecule. defecte Iris transiluminare detectate de marginea pupilei mai des decât la periferie. In contrast cu glaucom pigment, glaucom pseudoexfoliativ apare de obicei la pacienți după 60 de ani, în 50% din cazuri, este unilaterală și nu tinde să miopizatsii.
3. glaucom pigmentar la pseudophakia apare ca rezultat al haptic de contact și optic porțiunea posterioară lentilei camerei intraoculare, cu o suprafață posterioară a dispersiei irisului pigment și ulterior alte obstacole circulația fluidelor intraoculare.
4. uveita anterioară poate fi însoțită de zona trabeculară hiperpigmentare și iris atrofie. Acumularea de mici pigmentat vechi precipită o examinare superficială poate fi acceptată în mod fals axul Krukenberg.
5. glaucom cu unghi închis Sub-acută poate fi asociată cu zona marcată trabecular pigmentare în contact cu structurile unghiului camerei anterioare a irisului.