Menținerea volum normal de fluid extracelular este extrem de important pentru îndeplinirea funcțiilor celulelor organismului. Osmolaritatea extracelulară afectează forma celulelor și distribuția ionilor pe ambele părți ale membranei celulare. concentrație adecvată de ioni din
Preparat de Natalia Polishchuk
Menținerea volum normal de fluid extracelular este extrem de important pentru îndeplinirea funcțiilor celulelor organismului. Osmolaritatea extracelulară afectează forma celulelor și distribuția ionilor pe ambele părți ale membranei celulare. concentrația ionilor adecvat în mediul extracelular sunt necesare pentru funcționarea normală a canalelor ionice, formarea potențialelor membrane și alte procese de interacțiune intercelulară.
Pentru reglarea echilibrului apei sare și stabilitatea presiunii osmotice în plasmă
sânge în organism îndeplinește sistem complex de reglementare, inclusiv endocrin, nervos și mecanisme paracrine.
Componentele acestui sistem sunt pressosensitive și senzori sisteme axa osmoretseptornaya hipotalamo-neurohypophysis și rinichi.
Prioritate în menținerea echilibrului apei sunt axa hipotalamo-neurohypophyseal și hormonul său cheie - hormon antidiuretic (ADH) vasopresinei.
Efectele fiziologice ale ADH
nivel renal ADH crește reabsorbia apei în tubilor distale și a canalelor colectoare. Efectul vasopresina este realizată prin legarea de receptorul G-proteinassotsiirovannymi specific pe membrana basolateral a tubii renali suprafața interstițială a celulelor și crește activitatea adenilat ciclazei, urmată de sinteza adenozin monofosfatului ciclic AMP (cAMP). Este cunoscut trei tipuri de receptori pentru vasopresină - V1, V2, V3. Echilibrul apei este reglată prin intermediul receptorilor vasopresinei V2. Permeabilitatea celulelor tubilor distali și tubulilor colectoare determinate de numărul de canale de apă (Acvaporinele) în membrana apicală. În absența unui număr mic de ADH aquaporins și epiteliului practic impermeabil la apă, astfel încât organismul este derivat dintr-un număr mare de urină hipotone. receptor Aderarea ADH conduce la o creștere a concentrației de mesager intracelular - cAMP, activarea protein kinazei, care asigură reabsorbție pasivă a apei prin intermediul canalelor de apă încorporate în membrana apicală.
Expresia Locul principal V1-receptor, ceea ce duce la vasoconstricție - vasculare musculaturii netede. La concentrații fiziologice de ADH nici un efect asupra tensiunii arteriale și efectul presoare se datorează eliberării unor cantități mari de hormon într-o scădere bruscă a tensiunii arteriale (pierdere de sânge, șoc). V1-receptori sunt, de asemenea, găsite în medula rinichi, ficat și creier (hipocampus, hipotalamus). În hepatocite ADH stimulează glicogenoliza și gluconeogeneza. Mai mult, ADH, care interacționează cu V1-receptori din SNC, îmbunătățește memoria. Activarea plachetelor V1-receptori promovează agregarea acestora. V3 receptorii sunt localizați în adenohypophysis kortikotrofah, stimularea lor favorizează secreția hormonului adrenocorticotrop.
Reglementarea secreției de ADH
Vasopresina este sintetizat în nucleele supraoptic și paraventricular din hipotalamus. hormonul suplimentar este complexat cu purtători de proteine specifice (neyrofizinami) și transportate de axoni prin tractul supraoptikogipofizarny în neurohypophysis unde este comunicat prin acțiunea diferiților stimuli.
În condiții fiziologice, principalul factor de reglare a secreției de vasopresină, este o osmolaritate plasmatică. osmoreceptori hipotalamice sensibile la fluctuațiile osmolalitate - deplasare cu 1% duce la schimbări apreciabile în secreția de vasopresină. Prin reducerea osmolaritatea plasmei este sub un nivel de prag (aproximativ 280 mOsm / kg) a inhibat secreția de hormoni, ceea ce duce la îndepărtarea unui volum mare de urină diluată de maxim. Când osmolaritatea este de aproximativ 295 ajunge mOsm / kg, concentrația ADH devine suficientă pentru a maximiza efectul antidiuretic (volumul de urină 2 / zi). Un medic ar trebui să fie interesat de următoarele întrebări: Care este volumul unui lichid beat și alocate pe zi; Are poliurie / polidipsie la activitatea normala a pacientului; dacă există un enurezis nocturn și nicturia; Care este volumul de lichid de beat pe timp de noapte; stabilit dacă istoricul sau datele de examen clinic care indică o deficiență sau o secreție în exces a altor hormoni sau prezența unei tumori intracraniene.
Poliurie apare atunci cand secretia ADH devine insuficient pentru concentrarea capacității rinichilor, t. E. redus cu mai mult de 75%. hiperosmolaritatea plasmă cauzate poliurie, polidipsie compensate. Indiferent de poliurie severitate, polidipsie poate menține osmolaritatea plasmă la un nivel normal. Încălcarea mecanismului de formare a senzației de sete sau limitarea aportului de lichide sunt cauzele hiperosmolaritatea plasma si diabet insipid hypernatremia pacient.
Astfel, principalele simptome ale diabetului insipid - poliurie și polidipsie. Volumul de urină variază de la câteva litri pe zi, la un insipid parțial centrală diabet (cu ADH deficit partial) la 20 de litri pe zi, cu complet diabetul insipid central (cu absența ADH) și se produce poliurie, de obicei, peste noapte. Pacienții care beau mult și, de obicei, prefera băuturi reci. Dacă vă limitați consumul de lichide, crește osmolalitatea plasmatică rapid și există simptome ale SNC (iritabilitate, letargie, ataxie, hipertermie, și comă).
simptome neurologice de diabet insipid de origine hipotalamic includ dureri de cap, vărsături, limitarea câmpului vizual. Hipopituitarism origine hipotalamic este adesea asociat cu diabet insipid. 70% dintre pacienții cu diabet insipid din cauza tumori hipofizare / hipotalamus au un deficit de somatotropina (hormon de creștere), iar 30% - deficienta altor hormoni ai adenohypophysis.
La nou-nascuti si sugari, tabloul clinic al diabetului insipid este semnificativ diferită de cea a adulților, și destul de greu de diagnostic: copii de vârstă timpurie nu se poate exprima dorința de aport crescut de lichide, iar în cazul în care anomalie nu este diagnosticată la timp, pot dezvolta leziuni ireversibile ale creierului. Sugarii cu diabet insipid din cauza leziuni hipotalamice perinatale pierde in greutate, se dezvolta hipernatremie. La sugari, simptomele de conducere includ episoade recurente de hipernatremie și vărsături. Decese asociate cu comă și convulsii. Copiii cresc prost, suferă de anorexie și vărsături, atunci când mănâncă. Copiii pot prefera lapte de apă. motiv frecvent pentru a solicita asistență medicală devine retard mintal. Aceste simptome - consecinta cronică a hipovolemie și plasmă hiperosmolaritate. Urina osmolalitatea este niciodată ridicată. La momentul diagnosticului, copilul are de obicei un deficit pronunțat de greutate, piele uscată și palid, el nu are transpirație și ruperea. Poliurie poate provoca enurezis, nicturie perturba somnul, ceea ce duce la oboseala. deshidratare hipertonice Explicit apare numai atunci când o lipsă de apă potabilă.
Criterii de laborator pentru diagnostic de diabet insipid: un volum mare de urină (de obicei> 3 l / zi) gipostenuriya, adică greutatea specifică urinei în toate porții pe zi mai puțin decât 1008 în absența azotemie, niveluri scăzute de ADH în plasma de sânge, nu corespunde osmolarității sale.
Esențial în diagnosticul de diabet insipid central au un creier RMN. În mod normal, neurohypophysis este o zonă de strălucire luminoasă pe imagini T1-ponderate. Spotul luminos neurohypophysis absent sau observat slab atunci când forma de diabet insipid central, datorită scăderii sintezei de vasopresină. In plus, RMN a detectat tumori, malformații ale regiunii hipotalamo-hipofizo în care pot exista diabet insipid.
tratament
Scopul tratamentului - Recuperarea deficitului de ADH este cel mai des folosit în acest scop desmopresina - pregătirea ADH de acțiune prelungită. Efectul său antidiuretic care durează 8-20 ore efect vasopresor este minim. Copii și adulți de droguri administrat ca picături pentru nas sau ca aerosol pentru administrare intranazală. Este mai bine să înceapă tratamentul în seara pentru a ridica cea mai mica doza eficace care previne nicturie. De obicei, suficient de 5-10 desmopresina ug de 1-2 ori pe zi.
Aveți posibilitatea să atribuiți clorpropamida, deoarece nu numai că sporește efectul ADH asupra tubilor rinichi, dar, de asemenea, stimulează secreția de ADH. Clorpropamida prescrise oral în doze de 250 până la 500 mg / zi. Stimulează secreția de ADH clofibrat și carbamazepină, acesta din urmă crește, de asemenea, sensibilitatea renală la ADH.
Diabetul insipid în timpul sarcinii
Aceasta este o stare tranzitorie datorită distrugerii enzimelor placentare ADH din sânge, cum tsistinilaminopeptidazoy. Diabetul insipid în timpul sarcinii caracterizate prin simptome de ambele insipid central și nefrogen diabet. Poliurie apare, de obicei, în al treilea trimestru de sarcină și după livrare se execută fără tratament. Nivelul ADH a scăzut. Poliurie nu este redusă în tratamentul vasopresină sau argipressinom, dar este susceptibilă la tratamentul cu desmopresina.
polidipsie nervos
Aceasta boala este, de asemenea, numit polidipsia primara sau dipsogennym diabet insipid.
Boala se poate datora atât tulburărilor organice și funcționale ale SNC, care controlează secreția de ADH și potolește setea. Polidipsie are loc atunci când pragul de osmolaritate plasmatică pentru călire devine mai mică decât pragul de pornire a secreției osmolalitatea ADH (plasma normală prag osmolaritate pentru călire mai mare decât pentru secreția de ADH). O astfel de denaturare a unui raport normală între setea și secreția de ADH cauzează poliurie și polidipsie rezistente.
Criterii de diagnostic polidipsie nervos: plasmă gipoosmolyarnost, urină, scăderea nivelului de ADH plasmatic.
Pentru tratamentul nervos ADH Preparate polidipsie și diuretice tiazidice nu pot fi utilizate, deoarece acestea limitează excreția de apă fără a reduce consumul său, și, prin urmare, poate provoca intoxicație cu apă severă. efort de medic principal ar trebui să fie îndreptate la corectarea comportamentului și mentale pacientului, în scopul de a reduce consumul de lichide.