Cauzele și patogeneza bolii Behcet
Cauzele și patogeneza bolii Behcet nu este pe deplin înțeles. Sugerează natura virală a bolii. Detectarea anticorpilor în ser, mucoasa orală indică implicarea mecanismelor imune (autoimune) in patogeneza dermatoze. antecedente familiale ale bolii, prezența bolii Behcet în mai multe generații în aceeași familie sugerează implicarea unor factori genetici in dezvoltarea bolii. Se presupune natura virală, arată rolul (autoimune) tulburări infecțioase-alergice, imune. Este posibil și importanța factorilor genetici, care pot indica descrieri ale cazurilor familiale ale bolii, inclusiv gemeni. Există o asociere cu antigenele de grup sanguin HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Unii cred că baza bolii este vasculita.
Boala Patologie Behcet
Baza leziunilor este vasculită alergică care implică capilare, venule și arteriole, din care pereții infiltrate limfocite și celule plasmatice. Aceasta este însoțită de enloteliotsitov proliferare, fibrina depunere în peretele vasului și țesutul înconjurător. În faza activă a procesului crește numărul de bazofile tisulare în dermul superior și podepitelialnom mucoaselor strat secretoare histaminei care mărește permeabilitatea materialului. In pielea cu leziuni de tip gasit Pseudofoliculita zonele superficiale necrotice de necroză, crusted, capilare dilatate umflat endoteliul si hemoragie subepidermice. In jurul foliculului pilos epiteliale în creștere infiltrarea limfocite, celule plasmatice și bazofile de țesut. In leziunile de tip eritem nodos relevă o infiltrare profundă și hemoragiile mici, care sunt situate în derm și țesutul subcutanat. În locuri se infiltreze găsi fibre de omogenizare și kollagenonyh fragmentare. Ulcerele aftos sunt limfocite, celule mononucleare și granulocite neytrofitnye că marginile de ulcere în contact cu celulele epiteliale. În jurul zonelor necrozate uneori definite epitelioida infiltrarea celulelor histiociticå în structurile formă tuberculoide.
Boala histogeneză Behcet nu a fost studiată. Rolul principal în patogeneza bolii aparține răspunsului umoral la epiteliul mucoasei bucale. Picaturile T. și colab. (1985) au descoperit in leziunile ca aphthous și asemănătoare cu eritem nodos, depuneri IgM și fluorescența cu seruri împotriva antigenului streptococic în pereții vaselor de sânge și a celulelor din infiltratul inflamator. O parte din punctele de cercetare la etiologia virală a bolii, în special în asociere cu geppeca herpes simplex. Prin imunofluorescență directă detectat depozite de IgM și componenta complementară C3, situată printre Infiltrat prolix în pereții vaselor și celulele leziuni profunde. IgG și IgA Depozitele se găsesc doar pe suprafața ulcerului aftos. In serul sanguin al pacienților sunt complexe imune. Oamenii de știință au descoperit o depunere în pereții vasculari ai IgM, IgG și IgA, asociate cu componentele complementului C3 și C9, indicând faptul că mecanismul complex imun de dezvoltare a acestei boli. Reacția cu anticorpi monoclonali dezvăluit limfocitele T defect. În stadiul incipient al bolii marcat scădere a numărului de OKT4 + - + OKTH și creșterea celulelor sanguine periferice. În același timp, la unii pacienți au marcat activarea imunității celulei B: există informații despre serul pacienților cu anticorpi anticardiolipinici detectate.
Simptomele bolii Behcet
Cel mai frecvent detectat triadei caracteristice simptome: stomatită aftoasă, erozive și leziuni ulcerative ale zonei anogenitală, schimba ochiul. Modificări cutanate în natura polimorfă, cum ar fi: eritem nodos, piogenopodobnye, elemente nodulare aknenformnye, erupții cutanate hemoragice în curs de dezvoltare pe fondul de febra si stare de rau general. tromboflebită Mai puțin frecvente, meningoentsefadit, înfrângerea sistemului cardiovascular și a altor organe viscerale. Boala se dezvolta fluxuri acute, episodice, în timp, reduce frecventa exacerbarilor. Prognosticul depinde de gradul de implicare a organelor interne.
Manifestarea clinică a bolii Behcet implica ulcere orale-genitale, leziuni ale pielii, anterioară sau posterioară uveita, artralgii, leziuni neurologice și tromboză. Principalele simptome ale frecvenței sale divizate după cum urmează: stomatită aftoasă (în 90-100% dintre pacienți), ulcere genitale (la 80-90% dintre pacienți), simptome oftalmologice (60-1 la 85% dintre pacienți). În continuare, tromboflebita frecvență urmărire, artrită, erupții pe piele, leziuni ale nervilor, etc .. Leziunile mucoasei orale sunt caracterizate prin formarea ulcerului aftos și eroziuni molochnitsepodobnyh având diferite contururi. Ele apar pe limbă, palatului moale și tare, palatali manere, amigdale, obraji, gingii și buzele și sunt însoțite de durere severă. De obicei leziunile incep cu boala tasare a mucoasei limitate, care se formează pe prima suprafață acoperită cu un strat fibros și apoi cu un mic crater ulcer în jurul hiperemiei. Ulcerul poate crește în dimensiuni de până la 2-3 cm în diametru. Uneori, boala incepe ca o AFTA suprafață, dar după 5-10 zile, în baza unei astfel de afte pare a se infiltra și AFTA se transformă într-un ulcer profund. După vindecare, rămân, de suprafață, cicatrici moi netede. În același timp, pot exista 3-5 leziuni. Acestea sunt leziuni aftos pe mucoasa nasului, laringe, esofag, tractul gastrointestinal. Leziunile genitale constau din vezicule mici, eroziuni superficiale si ulcere. Răni pe organele genitale ale oamenilor disponibile pentru PA scrot, la baza penisului, partea interioara a coapselor. Contururile ulcere neregulate, în partea de jos este neuniformă, acoperită cu un strat seros-purulent, durere pronunțată. Femeile în labiile mari și mici în număr mare găsit dureros pe ulcer palparea de marimea unui bob de mazare 10 monede copeică.
boala de ochi începe cu durere orbitei și fotofobie. Caracteristica principală este pierderea vaselor retiniene, care se termină cu orbire. La începutul fenomenelor de conjunctivită bolii, și mai târziu - hipopion. În plus, iridociclita. Atrofia Netratate marcată a nervului optic, glaucom sau cataracta, ceea ce duce la orbire. Boala Behcet afecteaza ambii ochi. Pe pielea trunchiului și membrelor apar erupții cutanate sub formă de nodos și eritemul ekssudativnoi eritem, noduli, pustule și elemente hemoragice, etc. În 15-25% dintre pacienții cu boala Behcet apare tromboflebita superficială și recurente 46% -. Complicații cardiovasculare. În acest sens, se sugerează că boala Behcet - o boală sistemică, care se bazează pe vasculita.
De obicei, boala este însoțită de starea severă generală a pacientului, febră, dureri de cap severe, slăbiciune generală, boli articulare, meningoencefalită, paralizia nervilor cranieni și altele. Periodic vine îmbunătățirea și chiar remisie spontană, care se înlocuiește cu o recidivă.