deformare piept apar la 2% din oameni. Modificări (defect) în os și cartilaj țesuturi reduce atât funcția de suport a pieptului, iar volumul necesar de mobilitate. Deformarea pieptului (stern și coaste) nu sunt doar un defect cosmetic și cauza nu numai probleme psihologice, dar, de asemenea, de multe ori duce la disfunctii ale pieptului (sistemului cardiovascular și a sistemului respirator).
Cauzele de deformare a toracelui poate fi atât inerente și dobândite. Principalele motive sunt după cum urmează:
În practica clinică, cea mai frecventă deformare pâlnie de piept și deformare Limbi.
Deformarea pâlnie de piept (piept afundate)
Deformarea pâlnie toracica (piept scufundată) este de departe cea mai frecventa tulpina a pieptului și apare la 1 la 400 de nou-născuți. Deformare ca Limbi doua forma cea mai comuna de deformare are loc în 5 ori mai puțin decât chonechondrosternon.
Etiologia deformare în formă de pâlnie
manifestări clinice
Chonechondrosternon se poate manifesta ca un mic defect, iar defectul exprimat, în care se extinde aproape sternului la vertebrele. Apariția defectului este rezultatul a doi factori: (1) gradul de angulatie a părții din spate a sternului și gradul de angulatie a cartilajului coaste spate într-o zonă de atașare la marginile sternului. În cazul în care, în plus, există o asimetrie suplimentară a sternului asimetrie sau cartilaj, atunci operatia este mai dificil punct de vedere tehnic.
Deformarea în formă de pâlnie are loc, de obicei, la nastere sau la scurt timp după naștere. Deformarea este adesea progresive și depresiuni ce adâncimea crește pe măsură ce copilul crește. piept Înecatul este mai frecventa la barbati decat la femei, la un raport de 6: 1 piept afundate pot fi combinate cu alte anomalii congenitale, inclusiv anomalii ale diafragmei. La 2% dintre pacienți, piept afundate este asociat cu anomalii cardiace congenitale. La pacienții cu habitus tipic organism, putem sugera diagnosticul de sindrom Marfan.
Există mai multe metode pentru a cuantifica deformarea sub pieptul pâlnie gravitație, care include în mod tipic o măsurare a distanței de la sternului la coloana vertebrala. Probabil metoda cea mai des utilizată este metoda Haller, care utilizează raportul dintre distanța transversală la distanța anterior-posterior obținută pe baza CT. În sistemul Haller, evaluarea 3.25 sau mai mare indică defecte grave, care necesită o intervenție chirurgicală.
Pâlnie piept nu are un anumit efecte fiziologice asupra sugarilor sau copiilor. Unii copii durere în sternului sau coaste cartilajului, mai ales dupa exercitii fizice intense. Alți copii pot palpitații, care pot fi asociate cu prolaps de valva mitrala, care apare de obicei la pacientii cu un piept scufundat. Unii pacienți pot simți zgomotul circulației sângelui, care este legată de faptul că artera pulmonară este aproape de sternul, și în timpul sistolei, pacientul poate observa emisia de zgomot de sânge.
Ocazional, pacienții cu piept pâlnie întâlnește astm, dar a remarcat că tulpina nu are nici un efect evident asupra cursului clinic al astmului. Deformarea în formă de pâlnie are un efect asupra sistemului cardiovascular și observații au arătat că, după corecția chirurgicală a deformării este o imbunatatire semnificativa a sistemului cardiovascular.
tulpină Limbi
deformarea este a doua Limbi deformare congenitala cea mai frecventa a peretelui toracic. Pectus carinatum este de aproximativ 7% din toate tulpinile antero peretelui toracic. Este mai frecventa la baieti decat la fete (raport de 4: 1). De obicei, această deformare este deja prezentă la naștere și au tendința de a progresa pe masura ce copilul creste. deformarea este o proeminență Limbi de piept și este de fapt o serie de deformări care includ sternul kostohondralny și cartilajul. Modificări în cartilaj kostnohondralnom pot fi fie unilaterale sau bilaterale. În plus, burta bombat poate fi atât de mari și mici. Defectul poate fi asimetric, provocând rotirea sternului cu depresie pe de o parte și opintire pe de altă parte.
Patogenie deformare Limbi, precum și o deformare în formă de pâlnie, nu este clar. S-a sugerat că acest lucru este rezultatul unei coaste proliferării celulare excesive sau cartilaj osteocondral. Există anumite deformări determinism genetic Limbi. Deci, 26% din cazuri observate în prezența unui istoric familial de această formă de deformare. În plus, în 15% din cazuri sunt combinate cu o deformare Limbi scolioză, boli cardiace congenitale, sindromul Marfan sau alte boli ale țesutului conjunctiv.
manifestări clinice
deformare pot fi împărțite Limbi în trei tipuri diferite de deformări.
- Tip 1. Xarakterizuetsya de proiecție simetrică a sternului și coaste cartilajului. Cu acest tip de deformare a sternului xifoid mutat în jos
- Type 2. tip Korporokostalny, atunci când acest tip de deformare este deplasat în jos și sternul înainte sau arcuiesc mijlocie sau a treia inferioară a toracelui. Acest tip de deformare este de obicei însoțită de o curbură a coastelor.
- 3. Tastați tipul costal. Cu acest tip de deformare implicate în principal cartilajului costal, care se aplece. Curbura a sternului, de regulă, nu sunt semnificative.
Simptomele deformații apar deseori în Limbi adolescenți și poate fi apnee ca severă la sarcină minimă, scăderea rezistenta si aparitia astmului. Acest lucru se datorează faptului că excursie peretelui toracic este limitată datorită diametrului fix anterior-posterior al toracelui, având ca rezultat creșterea volumului rezidual, tahipnee și excursie compensare diafragmatice.
sindromul Polonia
Sindromul Polonia este numit dupa Alberta Polanda, primul care a descris acest tip de deformare toracică, ca urmare a observațiilor la școală și se referă la un spectru larg de boli care sunt asociate cu subdezvoltarea peretelui toracic. Acest sindrom implica dezvoltarea anormala a pectoralis majore, mușchiul minor pectoral, mușchiul anterior dintatul, coaste și țesuturile moi. În plus, pot exista tulpina braț și mână.
Sindromul incidenta Poloniei este de aproximativ 1 la 32.000 de nașteri. Acest sindrom este de 3 ori mai frecvent la băieți decât la fete, iar 75% dintre pacienți au afectat partea dreapta. Exista mai multe teorii cu privire la etiologia acestui sindrom, care includ migrația anormală a țesutului embrionar, hipoplazie artera subclaviculară sau leziuni intrauterine. Cu toate acestea, nici una dintre aceste teorii nu au dovedit valoarea. Sindromul Polonia este rareori asociat cu alte boli. Unii pacienți cu sindrom Polonia apare leucemie. Există o asociere certă a acestui sindrom cu sindromul Mobius (paralizia facială unilaterală sau bilaterală, secreții nervului optic).
simptomele sindromului Poloniei depinde de amploarea defectului, iar în cele mai multe cazuri, este plângeri cosmetice. Pacienții cu prezența defectelor osoase semnificative, proeminențe pot fi ușor, mai ales atunci când tuse sau plâns. Unii pacienți pot fi tulburări funcționale și tulburări respiratorii. Lumina in sine nu este afectat în acest sindrom. La pacienții cu defecte majore în mușchi și țesuturi moi pot deveni evidente în scăderea toleranței la efort.
sindromul soția
Soția sindrom sau degenerarea progresiva a pieptului, care este cauzat de torace displazie intrauterină și hipoplazie pulmonară. Acest sindrom a fost descris pentru prima dată în 1954 la sugari Gennes. Deși în cele mai multe cazuri, acești pacienți nu supraviețuiesc, dar în unele cazuri, metodele chirurgicale de tratament permite acestor pacienți să trăiască. Sindromul Wife este moștenită în mod autozomal recesiv și a remarcat existența asocierii cu alte anomalii cromozomiale.
defecte ale sternului
defecte Sternum pot fi împărțite în 4 tipuri, și toate sunt rare: ectopie toracice a inimii, ectopia cervicală a inimii, inima de ectopie thoracoabdominal și divizarea sternului. ectopie toracică a inimii este o anomalie locație inima în afara pieptului, inima si complet protejat de tesut osos dens. Rata de supraviețuire a pacienților cu ectopie toracice foarte inima nizkaya.Opisano doar trei cazuri de tratament chirurgical cu succes a 29 de operațiuni cu această anomalie.
inima ectopică de col uterin difera de la piept doar de localizare a pozitiei anormale ale inimii. De obicei, acești pacienți nu au nici o șansă de supraviețuire. La pacienții cu ectopie thoracoabdominal a inimii sunt aranjate de sus în jos a sternului. Inima acoperit cu o piele subțire sau membrană. Deplasarea inimii jos este rezultatul semilunare defectului pericardului și diafragma defect. De multe ori, există, de asemenea, defecte ale peretelui abdominal.
sternului Despicat este cel mai puțin gravă a 4 anomalii, deoarece inima este aproape închisă și se află în poziția normală. inima pe partea de sus există o divizare parțială sau completă a sternului, iar separarea parțială este mai frecventă decât scindarea completă. Asocierea cu defecte cardiace cu această anomalie sunt rare. În majoritatea copiilor, divizarea sternului nu determina de obicei simptome foarte evidente. În unele cazuri, pot exista simptome respiratorii ca urmare a mișcării paradoxale a defectului sternului. Indicația principală pentru tratamentul chirurgical este necesitatea de a proteja inima.
diagnosticare
Diagnosticul de deformare piept, de obicei, nu prezintă dificultăți mari. În prim-plan a metodelor instrumentale de investigație ar trebui să radiografie, care ne permite să se estimeze ca deformarea formei, precum și gradul său. O scanare CT piept pentru a determina nu numai defectele osoase și gradul de deformare a sternului, dar, de asemenea, prezența de deplasare a mediastinului, inima, prezența de compresie a plamanilor. RMN-ul oferă informații mai detaliate cu privire la starea țesutului osos și a țesuturilor moi și, în plus, nu are nici o radiații ionizante.
Studii funcționale ale inimii și a plămânilor, cum ar fi ECG, cardiography ecou, spirografie ne permit să se estimeze prezența tulburărilor funcționale și dinamica a schimbărilor după o intervenție chirurgicală.
Metode de laborator numit în cazul în care diferențierea necesară cu alte state posibile.
tactici de tratament pentru deformări ale pieptului este determinată de gradul de deformare și prezența unor tulburări funcționale ale sistemului respirator și a inimii. Atunci când o deformare mică la piept pâlnie sau de deformare posibil tratament conservator Limbi - terapie fizica, masaj, fizioterapie, exerciții de respirație, înot, corsete de aplicare. Tratamentul conservator nu este în măsură să corecteze deformarea, dar vă permite să suspende progresia deformare și pentru a menține funcționalitatea piept.
În cazul în care tulpina de chirurgie moderată și severă numai poate restabili functionarea normala a pieptului.
Utilizarea materialelor este permisă atunci când specificați un hyperlink activ la pagina de articol constantă.