Cu toate acestea, am constatat concentrații scăzute în sânge și excreția în urină de testosteron la pacienții 8 - 10 ani, ceea ce confirmă originea concluziile noastre, în principal testiculară a hormonului sexual masculin in baieti pubertății.
Ulterior, concentrația de testosteron din sânge este foarte scăzut, aproape nu a schimbat cu varsta.
Nivelurile de testosteron si hormoni gonadotropi în serul sanguin și excreția urinară a 17-KS, testosteron și epitestosterone (M ± m) la copii sănătoși și la pacienții cu sindrom anorhie și hipoplazia testiculară primară
* Semnificația diferențelor cu grupa de vârstă relevantă a copiilor sănătoși P<0,05.
La adolescenți sănătoși peste 14 de ani de concentrare în creștere rapidă de testosteron în sânge, și la pacienții cu astfel de dinamică nu se observă, astfel încât disocierea dintre măsurile de saturație androgeni la baieti sanatosi si cei cu anorhie în fiecare an tot mai mult în creștere.
În literatura de specialitate, există dovezi că unii pacienți cu nivel de testosteron hipogonadism primar este nu numai că nu a redus, ci mai degrabă a crescut în comparație cu norma [Demchenko inima LI 1980; Demchenko VN Benikova EA 1980]. Am observat, de asemenea, un băiat de 13 ani, cu o hipogonadism pronunțată formă gipergoiadotropnogo (primară testiculară hipoplazie bilaterale), ale căror niveluri de testosteron au fost mai mari decât în mod normal - 8,69 nmol / L, iar excreția urinară a hormonului de 50 mmol / zi. Aparent, aici există o sensibilitate scăzută la androgeni la periferie. Lacroix et al. (1976) a descris un istoric familial de insensibilitate completă androgeni.
Nu rămâne în întregime clar de ce acești pacienți gonadele sunt de dimensiuni reduse, și creșterea producției de testosteron. Ca o ipoteză de lucru poate fi pus transmite următoarea idee. Pe receptorii testiculele localizate nu numai gonadotropine, dar testosteron [Meynuoring W. 1979]. Lipsa interacțiunii hormon receptor se extinde la testikulyarnukg tesatura cu insensibilitate androgeni, prin care bilele sunt hipoplazica.
Cu toate acestea celulele Leydig este mai mică decât tubulii, care asigură în mod avantajos o creștere testiculare receptivitate dependentă de nivelul de testosteron și, prin urmare, capabil să mențină steroidogeneza. Inferioritatea receptori de țesuturi periferice care interactioneaza cu androgeni, crește producția de testosteron testiculelor hipoplastice.
Rămâne neclar și mai mult: de ce sensibilitatea tesutului scazut la androgeni la acești pacienți nu există nici o încălcare a diferențierii sexuale. La urma urmei, aceasta este caracteristic geneza sindromului feminization testiculare, în care, întâmplător, este, de asemenea, testiculele hipoplastice și producerea de testosteron poate fi normal sau chiar crescut. Este posibil ca în diferite stadii ale funcției ontogeniei receptorilor androgeni inegale.
In perioada sensibilității embrionare și fetale disponibile normale a țesuturilor androgen-dependente la androgeni la acești pacienți, care determină diferențierea tractului genital, model de sex masculin, în timp ce eșecul postnatale manifestă receptori de țesut periferic, ceea ce duce la hipogonadism.
O altă explicație pentru acest fenomen poate fi suficientă (sau chiar excesiv) factor de producție antimyullerova care împiedică dezvoltarea germenilor de sex feminin organelor genitale și hermaphroditism apariție. În orice caz, această problemă necesită cercetări suplimentare.
„Tulburări ale dezvoltării sexuale la băieți
P.M.Skorodok, O.N.Savchenko