Interesul în RPF a crescut după Graham în 1964 și în 1965, Utz prima din cele două, iar a doua din cele trei cazuri de boala care sa dezvoltat după utilizarea prelungită a metisergidă (devernil). Potrivit Ormond, stări de boală, cum ar fibroza retroperitoneală, și pot fi observate după administrarea altor medicamente ergotaminovyh, medicamente gidralazinovyh și așa mai departe.
Etiologia fibrozei retroperitoneale nu este verificată. Aparent, aceasta boala se poate dezvolta sub influența unui număr de efecte nocive ale momentelor. Există sugestii de infecții cronice, cum ar fi Histoplasma capsulatum, intoxicație cronică, stimularea mecanică, leziuni și așa mai departe. De un interes deosebit este posibil rolul etiologic al metilsergida și a altor medicamente. Utz încerca să acorde o importanță etiologici universală a acestor medicamente cu greu bine: fibroza retroperitoneala a fost cunoscut de mult înainte de a fi intrat în metisergidă practica clinică. Rezultatele experimentale animale redarea bolii prin administrarea prelungita de medicamente cu acid lisergic au fost amestecate.
In unele cazuri, fibroza retroperitoneală combinata cu fibroza progresiva a altor organe -. Mediastinul, tractului biliar, intestin subțire, pericard, pancreas, etc, cu o tendință de contracturi dyupyuitrenovym cheloide, ceea ce demonstrează natura generalizată a bolii sau cel puțin înclinației pacientului la fibroza progresiva - diateză fibros Ludwig. Que pe opinia lor asupra unui număr de fibroză retroperitoneală morfologice și parametrii clinici ar trebui să fie incluse în boli colagenice abrupte.
Imaginea patologica a fibrozei retroperitoneale sunt deosebit de bine studiate în ultimii ani. Aproximativ 30% dintre pacienți inițial proces patologic poate fi unilateral. În cazuri bine marcate arată macroscopic formarea extensivă de țesut fibros care acoperă spațiul retroperitoneal, inclusiv - dar nu infiltrativ! - trunchiuri uretere, rinichi, vena cava inferioară și plexul nervoase. Consistența și structura filmului byvat diferit, în funcție de stadiul bolii. În stadiile incipiente este dominat de umflarea masivă și a limfei și infiltrate plazmotsitarnye. În ultimele etape ale educației retroperitoneal devine atât de dens cu schimbare skleroznogo extensivă și infiltrare limitată care devine uneori „piatră“ densitate; De asemenea, există insule de masă lipsit de celule deosebit, legat cu fibre groase de colagen grosiere.
Dimensiunea rinichi mai puțin, ei șifonată, cu semne de urostaza cronice - pelvis extinse, subțiat și aplatizate piramida medulla. Histomorfologică observat scleroza interstițială, atrofie tubulară, multe tubulogidrozov, hialinoza număr semnificativ de glomeruli. Când infecția suplimentară se transformă model morfologic asemănător rinichi pielonefritnuyu contractat. Ureterele sunt redus la diferite grade, peretii lor sunt hipertrofiate.
Aproape întotdeauna cu fibroza retroperitoneala si modificari marcate in vasele mici de sange - arterele si venele. În pereții lor dezvăluie infiltrare masivă cu celule limfoide și cu plasmă, eozinofile și proliferarea intimei ocluzie a lumenului. Mai mult de 30% dintre pacienți au avut fibroză într-o serie de alte organisme. modificări patologice și histologice sunt identice în spațiul retroperitoneal.
Simptomele clinice de fibroză retroperitoneală cu multiple fațete și schimbătoare. Acestea sunt cauzate de localizarea și severitatea modificărilor dureroase. Simptomele initiale - este adesea tensiune nedefinită și dureri în lombare inferioare, a dat la șolduri, și de multe ori la testicule. Când vasele sanguine leziunii se dezvoltă, de asemenea tulburări circulatorii - amorțire, tranzitorie umflare, claudicație intermitentă; cu înfrângerea venei cave inferioare pot dezvolta edem masiv al extremităților inferioare și a abdomenului, brusc delimitate în blocaj, așa-numitele. Sindromul venei cave inferioare. În cazul în care afectează plexul nervoase observat deja tulburări senzoriale foarte timpurii -. Amorțeli, furnicături, extremități reci, etc. Pentru localizarea cu o singură față a procesului bolii, aceste încălcări sunt marcate pe una dintre fețe.
Manifestari ale rinichilor, atunci când FFR apar destul de târziu, și ei nu sunt deosebit de frecvente. Cele mai frecvente și mai timpurii oliguria marcate împreună cu durere la urinat și încercări zadarnice. De-a lungul timpului, ei dezvoltă semne de insuficiență renală progresivă de tip predominant tubulointerstițială: hipo și izostenuriya, proteinuria minoră, anemie, etc hyperasotemia.
Înfrânt de starea generală a pacienților cu fibroză retroperitoneală observate precoce. Pacienții se plâng de slăbiciune generală, oboseală, lipsa poftei de mâncare, diferit exprimat tulburări de tip stenoză din intestine, și constipație. gaze, și așa mai departe. De multe ori sunt febra. Hipertensiunea este rareori detectat la inceputul bolii, dar cu dezvoltarea insuficienței renale, este întotdeauna acolo. Pentru localizarea pe o singură parte a procesului patologic și îngustarea arterei renale poate dezvolta hipertensiune, tip malign.
constatare obiectiv în fibroza retroperitoneala, în funcție de stadiul bolii. La început, în ciuda numeroaselor plângeri ale pacientului, este foarte slabă. La pacienții slabi pot fi uneori dureros să se simtă sigiliu adânc în abdomen, la nivelul vertebrelor L 4-5. Odată cu răspândirea sângelui și nervoase trunchiurile plexului detecta tulburări de sânge și inima, varicocel, modificări ale sensibilității și așa mai departe. În etapa de constatare insuficiență renală cronică este aceeași ca și în stări similare de origine diferită.
Date caracteristice și valoroase pe fibroza retroperitoneala poate oferi examen cu raze X. Cele mai timpurii modificări remarcat în ceea ce privește ureterelor. Când locurile urografie par a fi constrânsă sau dilatate și sinuos și, cel mai important, poziția lor în raport cu modificările coloanei vertebrale: acestea sunt eliminate din ea, sau, mai frecvent se apropie de el. În motive încă inexplicabile, mai aproape de coloana vertebrala este de obicei lăsat ureter. Când încercați să retrograde pyelography, în ciuda îngustarea aparente a cateterului patrunde relativ ușor. În paralel cu schimbările observate în conductivitatea ureter și ridicate în gradul de expandare al pelvisului renal.
Foarte devreme în modificările observate și renovazografii, respectiv. cavography. S-au găsit mai multe îngustarea vaselor de sânge în rinichi și în afara ei, dezvoltat de circulație colaterale. Recent, a raportat constatarile caracteristice si timpurii asupra spațiului limfografice retroperitoneal. Încă se cunoaște puțin despre rezultatele studiilor-gamma nephrographic cu fibroză retroperitoneală. În opinia noastră, această metodă ar da deja informații valoroase, mai devreme despre separarea complicată de urină și suprimarea ulterioară a funcției secretoare a rinichiului. Eficientă în mod special această metodă trebuie să fie la proces dureros unilateral. Importanța de diagnostic decisiv este lumbotomy proces cu studiul histomorfologică de preparare a țesutului retroperitoneal.
Manifestările clinice ale fibroza retroperitoneală se deterioreze considerabil în cazul în care la procesul patologic și va adera la infecție, sau dacă vor fi acoperite și alte țesuturi și organe. urostaz cronică creează condiții favorabile pentru dezvoltarea infecțiilor ascendente. Odată cu dezvoltarea acestuia din urmă, ele sunt foarte greu de lovit devreme și parenchimului, ceea ce duce rapid la insuficienta renala. În astfel de cazuri, simptomele clinice și de laborator de descoperire a schimbat în consecință: frisoane, încălcări dizuricheskie, leykozuriya de masă și Bacteriuria, date cu privire la insuficienta renala rapid progresiva.
sindroame clinice unice observate în acele cazuri în care procesul de boală includ alte agenții - „fibroza multifocale.“ Relativ adesea proces implică structuri mediastinale la dezvoltarea sindromului mediastinal caracteristic - scurtarea respirației, cianoză și fața odulovatost și mâinile Heave venele cervicale și toracice; Examinarea cu raze X marcată diferit în mărire și etanșează mediastinal. Odată cu înfrângerea intestinului - mai gros - dezvolta diferite manifestări ale gradului de stenoză: balonare, durere tranzitorie, vărsături. constipatie la un blocaj complet. Există cazuri de colangita stenozată și holedohita, pericardita constrictivă, endocardiale leziunile fibroza valvei aortice, în principal, sclerozei grele pleuro pulmonare, îngustarea vaselor coronare simptome anginoase, Hashimoto Struma, sindromul Takayasu, etc pseudotumora orbită.
Diagnosticul corect al sclerozei multifocale, dacă are cunoștință de existența unei fibrozei retroperitoneale la acest pacient, este un proces relativ simplu. Alături de manifestările clinice tipice de importanta este o temeinică radiografie.
Pentru fibroza retroperitoneală, în principiu, cu neustanovimym curs cronic-progresivă; 3-4 ani de la detectarea bolii, de obicei, se termină insuficiența renală cronică ireversibilă. Potrivit lui Graham, în cazul în care boala este cauzată de utilizarea de terminare a metilsergida sau a altor medicamente de recepție a acestora în stadii incipiente conduce la o regresie a modificărilor patologice. Cu toate acestea, rapoarte cu privire la cazurile în care, în ciuda întreruperii metisergidă, fibroza retroperitoneală a condus la uremie. În special, în sens defavorabil privind cursul și rezultatul bolii sunt infecții și deteriorarea concomitentă a altor organe înregistrate.
Tratamentul fibrozei retroperitoneale este încă o problemă nerezolvată. În cazurile în care există o suspiciune de origine de droguri, trebuie să opriți imediat administrarea medicației corespunzătoare. Se recomandă eliminarea posibilelor infecții cronice, în special a sistemelor digestive si urinare. efectul tratamentului cu antibiotice pe oferta. Potrivit lui Graham, tratamentul precoce cu doze mari de corticosteroizi pot termina dezvoltarea procesului; Există câteva rapoarte de rezultate bune tratare medicamente imunosupresoare.
In cazurile avansate, fibroza retroperitoneală - în urostaze dezvoltate - au recurs la o varietate de chirurgie plastică, în funcție de gradul de distrugere a ureterelor și posibilitățile tranzacției: ureterolysis, nefrostomia urmată de implantarea ureterului în piele, eliminarea uretere și înlocuirea acestora cu tuburi de plastic și așa mai departe de stațiunea nefrectomie. numai în cazul în care procesul este în principal funcția unilaterală și relativ netulburată a celuilalt rinichi. În literatura de specialitate există rapoarte ale pacienților cu fibroză retroperitoneală, au trăit mulți ani după tratament chirurgical adecvat.
Deosebit de mare importanță este depistarea precoce și tratamentul adecvat al infecțiilor oportuniste. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, acesta este tratat în conformitate cu metodele stabilite, inclusiv prin hemodializă cronică. Din cauza condițiilor speciale existente în spațiul retroperitoneal, cu retroperitoneale de transplant de rinichi fibroza nu este fezabilă.
În ciuda numărului mai mic de cazuri de fibroză retroperitoneală datorită utilizării metesergida, datorită expansiunii în mărturia recente la numirea sa este necesară înainte de a începe tratamentul, cu atenție și verificați funcției renale și starea vaselor de sânge. Când suspectate tulburări renale și vasculare, în special pentru recipiente, un astfel de tratament nu ar trebui să fie efectuate. Pentru a evita riscul de fibroză retroperitoneală în tratamentul metesergidom recomanda cu regularitate examina rinichi și ale tractului urinar, de asemenea, recurge la urografia periodice și gammanefrografii; la cel mai mic indiciu al unei încălcări la urinare cu stenoză a ureterelor și a distoniei și suspiciune de hidronefroză, tratamentul trebuie să înceteze imediat.