LBC 413.31 P + P + P 34 411,8
AA Shalovay, MI Raczkowski
Șef al Departamentului de terapie facultate
Novosibirsk State Medical Academy,
Onorat Doctor în Federația Rusă, Ph.D. profesorul AD Kuimov;
Șef al Departamentului de spital Terapie
Irkutsk State Medical University,
MD profesor G.M.Orlova
Recomandat educaționale și de asociere metodică a învățământului medical și farmaceutic universitățile românești ca un instrument de predare pentru studenții medicale
Principalele cauze hepatomegalie ............................................. 6
Grupe majore de boli care se manifestă sindromul
De bază sindroame leziuni hepatice ....................................... 8
Principalele motive sindrom hepatolienal ........................ ..12
căutare de diagnostic diferențial la
6. Programul de diagnostic diferențial
examinarea pacienților cu hepatomegalie 15 ..............................
7. Criterii de diagnostic major pentru bolile însoțite
hepatita virală acută ................................................ 16
Hepatita cronică ................................................... .16
degenerare hepatica Adipose ............................................. .16
ficat Amiloidoza ......................................................... 17
degenerare hepatolenticulară .................................... 17
Tumorile benigne ale ficatului ................................. 18
chisturi hepatice non-parazitare ....................................... ..18
echinococoza hepatică ...................................................... 19
Miliară ficat tuberculoză ....................................... 0.19
Tuberculoza granulomatoza .......................................... 19
colangită tuberculoasă ................................................ 19
tuberculoza Focal ................................................... 0.19
leziuni hepatice sifilitica ................................. .20
pericardită constrictivă .......................................... 0.20
ciroză cardiacă .......................................... ..21
mixom atrial drept .......................................... 21
infarct miocardic a ventriculului drept .............................. ..21
Boala Budd - Chiari ................................................... 21
8 hepatomegalie cu boli ale sângelui:
leucemie granulocitară cronică ............................................. 22
Mielofibroza și osteomieloskleroz ................................. ..23
Boala Waldenstrom ................................................ ..24
9. Anexa № 1 "hepatită cronică":
Etiologic Factori hCG ................... ........................ .26
hepatita virală cronică B ......................... ............ 28
Hepatită cronică virală D ................................. an..35
Hepatita cronică C ................................................ 36
Hepatita cronică de droguri .............................. .40
Gradul de activitate al procesului ....................................... .40
Stadiul bolii ... .41
Exemple de formulări diagnostic ... .41
boală hepatică alcoolică ... .41
Abordări actuale pentru tratamentul hepatitei cronice ... .42
Profilaxia specifică ... 53
10. Anexa № 2 "ciroză":
Clasificarea ciroza hepatica ... 55
CPU clasificarea morfologică ... 56
CPU alcoolice ... 68
CPU biliară primară ... 69
Secundar CPU biliara ... 72
CPU ca o manifestare a afecțiunilor determinate genetic
Deficitul de alfa-1-antitripsină. 73
porfirie cutanată târziu. 75
Boala lui Wilson. 76
CPU cardiac. 77
Complicațiile CPU. 78
Sindromul hepatorenal ............................................. ... 78
11. Studii de caz clinic. ... 86
12. Răspunsurile la studii de caz clinice ........................... .95
13. Anexa №3 „Schimbul bilirubinei in sanatate si boala. Tipuri
icter. Scanări ale ficatului“......... .. ....................................... .96
14. Literatura. 103
boli sistemice (LES, poliartrita reumatoidă, etc. s.Felti)
Principalele sindroame de afectare hepatică
semnele clinice sunt Xia slăbiciune, oboseală severă, a scăzut de performanță, anxietate, ipohondria, pierderea in greutate dramatice, tulburări de somn.
greață, inapetență, vărsături, greutate în epigastric și cadranul din dreapta sus, ragaie, balonare persistentă, poruncă-riu.
Sindromul Mezenhimalno-vospalitelny (sindromul imunoinflamatorii).
Din cauza sensibilizarea celulelor imunocompetente si a sistemului retikulogistiotsitarnoy de activare a țesutului. Histologic expresie-zheniem acest sindrom este limfomakrofagalnaya infiltrare, semnele clinice - o febră, vasculită, limfadeno-Patiala. semne de laborator - creșterea gammaglobulinei (non-rar albuminosis) probe de schimbare de sedimente (creștere TI-digurile și sublimat de reducere), conținutul de CEC a crescut și clase de imuno-noglobulinov G, M, A, apariție LE-celule, nespecifice en ADN-ul -titel, fibrele musculare netede, mitocondrii, titrului testul de reducere a complementului transformării blastice a limfocitelor și a migrației reacția FRÂNARE-TION leucocitară.
încălcarea integrității datorate hepatocite sig-brane și organite lor, ceea ce duce la izolarea componentelor celulare în spațiul intercelular și sânge. Histologic din Menenius caracterizat granulat, apoi balon (hidropica) necroza distrofie hepatocitară și dezvoltare. Pentru citolitic sin-Droma se caracterizează prin:
a) creșterea activității enzimelor - indicatorilor citoliza și Pec-nochnokletochnyh necrosis - aspartat aminotransferaza (AST), alanin-minotransferazy (ALT), aldolaze, glutamat, ornitinarbamiltrannsferazy-sorbitde hydrogenase, lactat dehidrogenazei (LDH) și izoenzimele sale 4 și LDH-LDG- 5;
b) hiperbilirubinemie cu creșterea fracției de preferință dreaptă;
c) creșterea concentrațiilor serice de vitamina B12 si fier.
din cauza alocării necorespunzătoare a tuturor sau componentele majore ale bilei. Colestază manifestare morfologic este acumularea de pigment biliar în hepatocite și (sau) canalele biliare.
Următoarele tipuri de colestază:
1. Vnutripechnochny. Pentru colestază nivelul inițial ia modificat organite celule hepatice, în special reticulul endoplasmic neted sau un grup organite hepatocite numit aparat zhelchesekretornym. Ductelor tractului portal recunosc nivelul final al colestaza intrahepatic.
2. extrahepatice (parțial sau complet) colestaza-OCU de obstacole intraductal anterior piatra biliară curent, adenocarcinom, tumora rareori benigne; compresie ductal tumorale, în special regiunea hepatis porta, pancreatită acută sau cronică, este o tumoare a capului pancreasului; cu dezvoltarea inflamației și strictura căilor biliare extrahepatice scleroză; boli ale duodenului (duodenul): stenoza stenoza sfincterului si papilar tumorii, o tumoare a duodenului. diverticul KDP. Principalele semne clinice, atât intra- și colestază extrahepatic, sunt rezistente la prurit (au fost însoțite de colestază asociate zhdaet și acizilor biliari întârziate și a pielii receptorii iritație-TION) sau aholichny scaun gipoholichny, urina maro inchis, icter, pigmentare pielea, prezența xantom - petice intra-dermice, care sunt situate cel mai frecvent pe pleoape (xantelasma) mâini. coatele, genunchii, picioarele, fesele, în subsuori.
manifestări biochimice ale sindromului colestază este asociat cu creșterea rd a concentrațiilor serice ale componentelor biliare - colesterol, fosfolen-lipide, B-lipoproteine, bilirubina directa, acizii biliari, iar ferma-ing, care sunt markeri ai colestază: fosfataza alcalină (AP), leucină aminopeptidază gama- transpeptidazei glutamil (GGT).
Sindromul de insuficiență hepatocelulară
asociată în primul rând cu încălcarea la timp a funcției de sinteză a ficatului. substratul morfologic al acestui sindrom sunt modificări distrofice în hepatocite și (sau) o scădere semnificativă a parenchimul de operare ne-Cheney din cauza necroză.
Semnele clinice destul de diverse și sunt asociate cu Defi-tsitom acele componente produse de către ficat. Pacientii marcate cu „limba Ficat“ (colorat purpura, sfârcuri netede datorită hipovitaminoza B12); „ficat“ palmele (numite eritem palmar - roșeață simetric reperat în tenară și hypothenar, mai puțin flexie suprafața degetului); asterisk-ki vascular (telangiectazia, stelate angiom) constau din pulsând partea de prețul central al modelului radial și ramificare vase care seamănă cu un păianjen-cuțit ki. Mecanismul Stelelor vasculare și „palmele hepatice“ asociate cu o creștere a cantității de estrogeni circulanți și sensibilitatea măsurabil neniem receptorii vasculari. De asemenea, a observat Ki-nekomastiya și tipul feminin de distribuție a părului, atrofie testiculară (simptom frecvent tulburări ale funcției hepatice la bărbați asociate cu vederea hyperestrogenemia reducerii inactivarea acestora în ficat); modificări ale unghiilor (fenomenul de „unghii alb“).
Este necesar să notăm prezența diateză hemoragică
- este un fenomen pe sângerarea pielii și învinețirea pielii și țesutului subcutanat, sângerarea gingiilor, epistaxis, hematurie, în prin nelimitativ cazuri uterine, hemoragii hemoroidale, precum varice ale esofagului și stomacului. La baza sindromului sunt trei grupe de factori: o scădere a sintezei factorilor de coagulare ne-Cheney, consumul factorilor de coagulare și modificări crescute în proprietățile funcționale ale plachetelor țional.
insuficiență hepatică de laborator caracterizat prin reducerea cu albumina adăpostirii în sânge (30-35 g / l), nivelul de transferina indicelui pro-trombină (PTI), fibrinogen, esteri ai colesterolului, PROCON-Vertine, un lipoproteinelor și scăderea activității enzimei nesterazy Hawley (colinesteraza false sau nespecific - se referă la ct2-globulinele, sintetizate în principal în reticulul endoplasmic hepato-tsitov).
Sindromul hipertensiunii portale
- Ea se dezvoltă ca urmare a presiunii-TION mai mare în piscina vena portă de sânge cauzate de încălcarea de origine diferită și localizare: venele în vasele de portal, Pec-noapte si vena cava inferioara. Simptomele clinice ale hipertensiunii portale - dezvoltarea circulației colaterale (varice ale peretelui abdominal anterior, și, ulterior, în buric, până la dezvoltarea „cap de meduze“, varice esofagiene, jir minut, vene hemoroidale și sângerare de la ei, ascita, splenomegalie ).
Când forma intrahepatic hipertensiune portală previne sânge curent stocată în ficat în sine;
la subhepatic (predpechenochnoy) de pre-localizate obstrucție în țeava venei porte sau ramurilor sale majore, iar în cazul
suprarenală (postpechenochnoy) - insuficiență a fluxului sanguin în departamentele de vene hepatice vneorgannyh sau inferior proximale vena cava la confluența venelor hepatice ea.
Cauzele principale ale splina marita la ficat bolez-Nyah - un hipertensiunii portale și sistemice țesuturi hiperplaziilor retikulogistiotsitarnoy ale ficatului și splinei, ca raspuns la inflamatie. Morfo logică în splină produce elemente de hiperplazie retikulogistiotsitarnyh, congestie, țesut fibroreticular proliferarea difuză, epuizarea celulelor pulpare libere, depuneri hemosiderina, luate departe-chenie șunturilor arteriovenoase.
adesea însoțită de mărirea splinei și se exprimă în amplificarea și denaturarea funcționării normale a splinei pentru a îndepărta trombocitele distruse, granulocite și eritrocite. In aceasta a redus numărul de toate cele trei tipuri sau anumite tipuri de celule sanguine periferice. Patogeneza hipersplenism din cauza mai multor factori. Creșterea fagocitoza în pulpa splenică, fără îndoială, și valoarea hipertensiunii portale. Primele rafale de ieșire audio redus leucocitare și mai târziu curs progresiv - eritrocite. Un rol important este jucat de mecanisme imune, care este grefat pe cytopenias-DYT imunitar. Se dezvoltă ca urmare a formării de anticorpi sat-ZENK corpusculi sângele periferic. măduvă osoasă Red proliferează inițial și se întâlnește myelopoiesis ridicată. Această creștere are loc în anumite limite și modificările Nega tive înlocuite.
- combinate hepatomegalie și sat-ZENK. El se datorează aparatului retikulogistiotsitarnogo prezenței, Ob-unificarea acestor organisme, precum și relația strânsă dintre cele două organisme cu sistemul de vena portă, inervație lor comune și căile de drenaj limfatic.
Principalele motive Sindromul Banti lui: