Diagnosticul diferențial al cauzelor splenomegalie
splenomegalia congestiva însoțite de obicei gemotsitopeniyami și ar trebui să fie de a diagnostica prin metode convenționale, care precizează, în primul rând pentru relația dintre splenomegalie congestiva si hepatita si ciroza în cadrul sindromului de hipertensiune portală.
Natura diagnostitsiruetsya splenomegalie congestiva prin clarificarea bolii hepatice și alte cauze de obstrucție splenoportalnoy sindrom Buddha-Chiari, pylephlebitis splenoportalny, obstrucție internă sau externă pe vena splenică. În general, splenoportography și alte studii splenoportalnoy circulație a clarifica natura congestiei splenică. Rămâne grupul principal al splenomegaliei congestive, care poate fi considerată o boală primară Bunty, care este acum respinsă de majoritatea morphologists, condus de Rappaport, dar care este încă recunoscută ca o nouă aspecte patogenetice privind încălcarea intrasplenicheskoy circulație.
Deoarece sindromul este în principal hipersplenism cu gemotsitopeniey recomandat splenektomiya, folosind această metodă nu poate determina natura primară intrasplenicheskuyu congestive. Sa constatat că unii dintre ei evolyuiruyut la hepatită cronică, deci este foarte posibil ca aceste splenomegalie apar, de asemenea, în cadrul hepatitei cronice C, ca urmare a unei evoluții lente a procesului de sine stătătoare, care determină în primul rând splenomegalie.
gemotsitopenii Splenogennye prezintă provocări complexe pentru diagnosticul diferențial. Teoretic, orice splenomegalia poate determina o gemotsitopeniyu parțială sau totală în sindromul hipersplenism. Acest sindrom este stârnit multe controverse cu privire la natura sa patogenă și aspectul, singur sau în combinație cu alte boli sistemice care devine sindromul predominant splenomegalie.
Descris mai târziu Iacov. sindromul hipersplenism, indiferent de cauza și mărimea splinei, având următoarele caracteristici:
1) splenomegalie primară sau secundară;
2) reducerea numărului de celule sanguine periferice în combinație cu celule de hiperplazie medulare;
3) gemotsitopenii korrigirovanie prin splenektomii.
Experiența clinică arată că pentru sindromul hipersplenism. Hiperplazia medulară poate fi redusă și poate avansa treptat scleroza medular proces hipoplazie (Berceanu et al.).
Gemotsitopeniya apare în diferite forme patogene și morfologice ale splenomegalie, și splenogeneticheskaya natura sa stabilit folosind metode moderne de cercetare turnovera sânge celule. Inhibarea ipoteza clasică a hematopoiezei medular unele hormon splenică nu a fost confirmată de cercetări suplimentare. În prezent, există foarte puține date experimentale și clinice, este, de asemenea, nu a fost confirmat pentru a susține această ipoteză (Ruhenstroft-Bauer, Baldini, Acaton și colab.).
Acum se crede că gemotsitopeniya. splină însoțitoare congestive, precum și alte splenomegalie, natura periferică. A fost reprodusă experimental prin stimularea macrofagelor și sistemul reticuloendotelial după injectarea repetată a particulelor coloidale ca metilceluloza (Motulski). Transplantul intra-abdominale de splină vascularizat cauzate tipic gemotsitopeniyu periferic (Jandl și colab.). Mai mult, transplantul de țesut splenic în zone cu miliporami, care nu pot penetra celulele sanguine, dar pot fi eliberați din factorii umorali nu sunt reproduse gemotsitopeniyu. Creșterea numărului de celule sanguine după injectarea epinefrina - metoda clasica de indicare acumularea lor în splină; Studiile intraoperational au arătat o diferență în celularitatea dintre arterial și sânge venos (Amorosi).
Metode moderne de etichetare a celulelor sanguine și monitorizarea reducerii în sânge a materialului radioactiv și acumularea acestuia în splină, aduce principalele argumente pentru a demonstra reducerea celulelor sanguine: hematit, celule albe din sange, trombocite prin kaptatsii lor în splină.
Natura leziunilor splenice în gemotsitopeniyah despre splină kongestivnoi stagnare a celulelor splenice în pulpa roșie, precum și în proliferarea excesivă a sistemului makrotsitofagii și desene de macrofage, care este un semn gemotsitopenii splenogennoy. Capitolele respective am arătat rolul splinei în hemoliza și trombocitopenie idiopatică. Este cunoscut faptul că, în stare normală este un rezervor de trombocite din splină acumulează 25-30% din masa totală de trombocite, care evacuate rapid atunci când sindroame hemoragice (Aster). În cazul splenomegaliei congestive apare o acumulare foarte mare de trombocite si eliberarea lor in timpul sindroame hemoragice - aproape zero.
Există câteva argumente în favoarea faptului că splina se presupune că joacă un rol în inhibarea hematopoiezei medular, care a fost considerat pentru o lungă perioadă de timp, principalul motiv gemotsitopeny. Astfel, în unele cazuri, anemie aplastica sau aplazia medulară general, splenektomiya duce la ameliorarea sau chiar vindeca (Aster și colab.). In plus, este cunoscut faptul că pacienții sunt mai bine radiatii splenektomizirovannye si tratament citostatic tolerat cu actiune medullodepressivnym fapt confirmat recent în experiența noastră despre splenektomy boala Godzhkina (Gociu și colab.). În ciuda acestui fapt, atunci când gemotsitopeny splenomegalie pare, fără îndoială, sunt de origine splenogenno-periferice.
Cu toate acestea, gemotsitopeny cu splenomegalia cu hiperplazie limforeticular reactive sau maligne, care pot explica numai parțial sau deloc mecanism splina congestive. Fără îndoială că este faptul că, în majoritatea acestor cazuri gemotsitopeniya se datorează mecanismelor autoimune, deoarece splina este una dintre principalele organe care produc anticorpi. Acest mecanism a fost stabilit în cazul autoimune hemolitice anemie, trombocitopenie, și într-o măsură mai mică, dar este probabil ca în cazul granulopeny în bolile autoimune. Toleranța gap și apariția autoanticorpilor gemotsitopeniziruyuschih posibil cu limfoproliferare reactivă (sindromul Velten, hepatita cronică, sindromul Szhogrena și așa mai departe.), Precum și în limfoproliferare maligne, leucemie limfocitară cronică deosebit.
In plus, celulele macrofage tisulare retikulomakrofagovoy de creștere în masă medie de proliferare gemotsitofagovym potențial. Producerea de anticorpi prin gemotsitopeniziruyuschih de fixare a complementului completă poate determina de fapt, hemoliză în circulația generală, sau splenic și sinusurile medulare hepatice. Defectiv modificate de celulele sanguine autoanticorpi, care sunt capabile de a fi distrus sistemul macro-fagului, în general, și în particular splenică. Prin urmare, atunci când limfoproliferare reactivă și maligne, splina joaca un rol major ca gemotsitopeniziruyuschuyu prin producerea de anticorpi, și datorită hiperplaziei sistemului reticulo-macrofage. Studiile imune relevă prezența anticorpilor complete sau defecte, slăbite sau fixate pe celule; srotony cealaltă, este detectată prin teste speciale scurtarea vieții celulelor sanguine și în special sechestrarea lor in splina si ocazional ficatul.