Când oamenii vorbesc despre colangită, se referă la inflamația prezente în tractul biliar, și sclerozantă înseamnă că inflamația a dus la formarea de tesut cicatricial. Procesul patologic care conduce la dificultatea de trecere a bilei, iar aceasta, la rândul lor, funcționarea defectuoasă a ficatului.
Informații generale despre colangita sclerozanta
Diagnosticarea sclerozantă primară colangita suficiente pentru a investiga conducte intrahepatice, cu toate că acest proces poate fi simultan și în conductele pancreatice. si in vezica biliara.
Până în 1980, a fost numărat doar 100 de cazuri, a fost posibil pentru a detecta numai în timpul intervenției chirurgicale sau la autopsie. Până în acel moment, am numit colangită sclerotică toate bolile cronice ale căilor biliare în care îngroșarea sau îngustarea apar fără nici un motiv aparent.
Cel mai adesea colangită sclerotică afecteaza barbatii intre 25 si 40 de ani. Aceste limite sunt foarte neclare, la fel de dificil să se determine cu exactitate amploarea răspândirii bolii, deoarece aceasta este o lungă perioadă de timp poate fi asimptomatic. Al doilea motiv pentru care se întâmplă acest lucru - diagnosticul greșit atunci când PSC confundat cu boala inflamatorie a intestinului, in special colita ulcerativă.
Uneori confundat cu simptomele bolilor autimunnymi PSC, fibroza chistică, bronsiectazii. Doar un sfert din cazuri, boala apare în mod izolat.
Indiferent de cursul bolii, aceasta va duce la insuficienta hepatica.
În cazul în care boala incepe sa se dezvolte, curentul este o încălcare și stagnarea bilei. Bilă începe să curgă în curentul sanguin. Acest lucru poate fi văzut pe pielea îngălbenită și membranele mucoase. Din același motiv, presiunea din tractul biliar este crescut și celulele hepatice mor.
colangită primar poate ascunde in spatele bolii intestinale cronice, atunci când toate forțele la stânga la medic oa doua boală, în timp ce prima continuă să se dezvolte în mod activ neobservat. 80% dintre pacienți au un tablou clinic ea.
Cauzele bolii si prognosticul
Pana in prezent, oamenii de știință nu au putut da seama de ce există o problemă de colangita sclerozantă primară.
În cazul în care boala incepe sa se dezvolte, curentul este o încălcare și stagnarea bilei
Dacă luăm în considerare numărul de aspect teoretic, influența negativă a toxinelor, în special cupru, și agenți infecțioși. Patologie pot apărea din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar.
De ce excesul de cupru cauzează sclerozante colangita? Răspunsul la această întrebare, de asemenea, dar există supravegherea unui medic atunci cand un pacient este prescris chelatori, necesare pentru formarea de complexe solubile în apă stabile non-ionizante, organismul nu prezintă nici o reacție. În consecință, acumularea de cupru în ficat este un fenomen secundar.
Un alt fapt care a lovit conductele intrarenale două virusuri: reovirusului de tip 3 și cytomegalovirus. Ambele dintre ele nu se găsesc la pacienții cu CSP.
Conform unei versiuni, cauza PSC este schimbarea răspunsului imun. In bolile autoimune, a constatat aceleași antigene ca și în CPS. Prin urmare, aproape toți pacienții cu CSP are antecedente în continuare și boala autoimună.
tulburări autoimune au un efect negativ asupra țesuturilor și organelor corpului ca a lui. Astfel de abateri pot fi cauzate de infecții virale sau bacteriene. acțiunea toxinelor. O persoană poate avea o predispoziție genetică la colangita sclerozanta bolii.
Există mai mulți factori de risc care cresc probabilitatea PSC bolnav:
- vârsta de peste 30 de ani
- sexul masculin (bărbații sunt afectați PSC de doua ori mai predispusi decat femeile)
- predispoziție genetică (prezența unui diagnostic identic în rude)
Un pacient cu un diagnostic de CSP, de la debutul simptomelor persistă, poate trăi aproximativ 10 ani. Surse externe furniza statistici, în cazul în care pentru a efectua operațiuni pe un transplant de ficat în primul an al bolii, aproape toți pacienții pot continua să trăiască o viață normală. În cazul în care operațiunea a fost în al doilea an, procentul scade la 90%, în cazul în 5 ani, doar 85% dintre pacienții pot continua viața normală, iar în cazul în care operațiunea se efectuează pe al 10-lea an, procentul se reduce la 70%.
Doar 20% dintre pacienții care au suferit un transplant hepatic recidive se confruntă cu colangită sclerotică.
Mulți pacienți trebuie să se confrunte cu colestaza progresivă secundară formată biliară ciroză, insuficiență hepatică și colangiocarcinom. Boala pentru o lungă perioadă de timp poate fi asimptomatice, dar acest lucru nu înseamnă că nu progresează.
prognostic mai săracă în leziuni ale căilor biliare extrahepatice decât intrahepatice numai atunci când. Există riscul de a avea displazie si cancer colorectal.
Simptome și posibile complicații
La începutul bolii pacientul nu simte nici un disconfort, nici un simptom, boala progreseaza lent.
Prin screening-ul a găsit în principal într-un mare număr de g-glutamil și fosfatazei alcaline serice. Uneori există activitate crescută a transaminazelor serice.
În absența simptomelor poate incepe sa se dezvolte ciroza si hipertensiune portală, deși semnele de colestază vor fi omise. În acest caz, medicii fac de multe ori greseala si scrie diagnosticul: „ciroză criptogena“.
In unele cazuri, simptomele pacientului sunt prezente colangită, printre care:
Unul dintre simptomele bolii - icter colestatic
În cazul în care boala nu se mai ascunde toate simptomele devin evidente, că există un icter colestatic progresiva sau intermittiruyuaya. observat:
- icter
- hepatomegalie
- splenomegalie
- hiperpigmentare
- xanthelasmatosis.
După aceea începe să se dezvolte insuficienta hepatica si ciroza biliară secundară. Dacă paralela dezvolta boala intestinului sau boli autoimune, a adăugat apoi ultimele simptome.
PSC oferă adesea complicații specifice. Împotriva poate să apară fundalul multiple pancreatice pancreatită cronică duct scleroză. Ca urmare a stazei biliare secundare pot să apară coledocolitiază. Acesta poate fi diagnosticat numai în absența calculi biliari.
După amestecarea operațiilor anastomoză hepatic-intestinal sau în prezența pietrelor sau tumori ale canalelor biliare pot să apară colangita bacteriana. Ea se manifesta prin dureri în partea dreaptă, icter și febră.
Cel mai greu de detectat colangiocarcinom, 30% dintre pacienții cu modificări clinice și de laborator chiar dezvoltarea tumorii nu au fost observate. În cazul în care boala este în faza de mijloc de dezvoltare, pot exista durere în zeul drept, icter, un număr mare de markeri serici de colestază. dificultate de diagnostic este faptul că aceste simptome sunt observate la alte complicații.
Printre alte complicatii pot include:
- hostestaz cronică
- ciroză biliară secundară
- colelitiază
- strictura tractului biliar
- cancer de colon
Cel mai adesea boala apare cu complicații suplimentare decât în mod izolat.
Diagnostic si tratament
Vorbeste despre prezența PSC poate fi, în cazul în care a fost detectat niveluri ridicate ale fosfatazei alcaline în boala cronică a intestinului.
Metoda principală de diagnostic - Cholangiopancreatography endoscopica retrograda
Metoda principală de diagnostic - Cholangiopancreatography endoscopică retrogradă (ERPHG).
Despre tulburări hepatobiliare spune activitate crescută a enzimelor de colestază, este verificat în continuare activitatea leucină aminopeptidazei. În aproape toate cazurile, există o activitate ridicată a transaminazelor serice.
În condiții de laborator, poate detecta nivelurile crescute de IgM și hiperbilirubinemie. Mai mult de jumătate din cazurile detectate p-ANCA.
Pentru un diagnostic mai precis și folosind metode instrumentale. Când ultrasunete este posibil pentru a vedea peretele sigiliu al canalului biliar, tomografie computerizata - cele mai largi porțiuni ale conductelor.
2-4 etape ale PSC face cholangiography prin rezonanta magnetica. Puteți să-l utilizați pentru a evalua canalele biliare intrahepatice și extrahepatice. Acestea sunt complementare ERCP.
Poate confirma diagnosticul prin biopsie hepatica. Diagnosticul diferential se realizează dacă există ciroza biliară primară, colangita sclerozantă sau carcinom sclerozant secundar difuz.
Pentru tratamentul PAF utilizat:
- antibiotice
- formulări ale acizilor biliari
- medicamente anti-inflamatorii
- medicamente imunosupresoare
- agenţi antifibrotice
- mijloace medeliminiruyuschim
În acest stadiu de dezvoltare a medicinei nu a găsit încă modalități eficiente de a face cu PSC. Cel mai eficient mod de tratament este transplantul de ficat. Cu cât mai repede petrece, cu atat mai mare sansa de o revenire la fosta sa viață.
Chirurgia este recomandată în cazul în care:
- bilirubină a crescut de 5 ori
- Are ciroză
- în colangită bacteriană, care nu răspunde la antibiotice.
Cele mai populare medicamente pentru tratamentul PSC: colestiramină, acid ursodeoxicolic, rifampicină, fenobarbital și antihistaminice.
Pigmentarea și mâncărime ajuta la eliminarea plasmafereza, în fiecare zi trebuie să treacă de iradiere cu ultrasunete. Unele structuri ale canalului biliar poate fi îndepărtat prin intervenție chirurgicală - de a impune un drenaj în formă de T. Uneori este recomandabil să se utilizeze proteze artificiale.
Îți place? Laykni și să păstreze la pe pagina!