În identificarea procesului patologic care cauzează eșecul hipofiza anterioară, de exemplu o tumoare, este necesar să se efectueze tratamentul bolii de baza - radioterapie sau indepartarea chirurgicala a tumorii.
Pacienții trebuie să primească o nutriție adecvată, și o atenție deosebită trebuie acordată prezența unui număr suficient de dieta plina de proteine si vitamine.
Doi pitici pituitare, ale căror hormon de creștere nu produce o creștere a crescut la începutul tratamentului, anticorpi la hormonul de crestere de droguri au fost găsite în sânge. Unul dintre pacienti a caror hormon de crestere are un efect la început, dar rata de creștere a scăzut treptat peste 2 ani de tratament, accelerarea creșterii a fost realizată prin creșterea dozei de medicament, un alt astfel eficacitatea tratamentului pacientului recuperat după un interval de șase luni de tratament.
Utilizarea hormonului de creștere în negipofizarnyh pitici putin eficiente, deși a existat o ușoară accelerare a creșterii odată cu introducerea acestui medicament pacientului Shereshevsky - sindromul Turner.
În prezent, de creștere primat preparate hormonale puțin disponibile pentru utilizarea pe scara larga clinice. Prin urmare, pentru tratamentul pitice hipofizare utilizate alte medicamente hormonale cu efect anabolic.
Odata ce preparatele active ale androgenilor și a găsit au fost preparate acțiunea lor anabolic, au fost folosite în tratamentul întârzierii creșterii și, în special, nanism hipofizar.
Cu toate acestea, efectele virilizare ale androgenilor și diferențierea activă accelerarea schelet, care vine sub influența lor, limitează posibilitățile de utilizare a acestor medicamente.
O mult mai eficientă în promovarea creșterii decât medicamentele androgene sunt steroizi anabolici sintetici care au variliziruyuschim mici sau de retragere a acesteia, - metilandrostendiol, androstenediol-dipropionat, methandrostenolone, Durabolin.
Metilandrostendiol numit sublingual 10-25 mg pe zi, timp de cursuri de 4-6 săptămâni, la intervale de 2-3 săptămâni. Se recomandă să se ridica metilandrostendiola doza zilnică, în funcție de greutatea pacientului - 1-1,5 mg / kg pe zi. Virilizare efect metilandrostendiola este slab, chiar dacă tratamentul ei, uneori, a fost o ușoară creștere a penisului la bărbați și hipertrofie clitoridiana fete. accelerare semnificativă a diferențierii în tratamentul metilandrostendiolom scheletic nu sunt marcate. Cea mai mare Accelerarea creșterii în tratamentul metilandrostendiolom are loc în primul an de tratament, intensitatea scade creșterea în continuare. Atunci când diferențierea scheletului ( „vârsta osoasă“), care corespunde la 16 de ani, creșterea se oprește sau este foarte lent. Preparatul parenteral - androstenediol-dipropionat - injectat intramuscular în soluție 5% ulei până la 1 ml, de 2 ori pe săptămână.
Methandrostenolone are un efect anabolic mai pronunțat decât metilandrostendiol și are un efect mai mic virilizare. Methandrostenolone administrat la copii cu vârsta până la 2 ani într-o doză de 0,1 mg / kg pe zi, de la 2 la 5 ani - picior 2 pe zi, de la 5 la 14 ani - 5 mg pe zi. Tratamentul este efectuat cure de 4 săptămâni de tratament, la intervale de 4-6 săptămâni.
Ca metilandrostendiol și methandrostenolone poate provoca tulburări de scurgere a canalelor biliare hepatice și a ficatului o încălcare a unor funcții. Prin urmare, utilizarea acestor medicamente este contraindicată în bolile hepatice parenchimatoase.
Steroizi anabolici cel mai activ având cel mai mic efect virilizare este Durabolin (nortestosteron-fenilpropionat). El a administrat intramuscular 1 dată pe săptămână, la rata de 1 mg / kg într-o lună. Durabolinul are mai putin hepatotoxice decât alte steroizi anabolizanți, cu toate acestea utilizarea sa în boala hepatică acută nu este recomandată.
Utilizarea efectelor anabolice ale insulinei, stocate anterior utilizate pe scară largă în tratamentul piticilor pituitare, cu introducerea în practica de steroizi anabolizanți, este mai puțin recomandabilă. În tratamentul pitice insulină-hipofizar, trebuie să ne amintim că multe dintre ele au o sensibilitate crescută la acțiunea hipoglicemică a insulinei. Prin urmare, este necesar să se înceapă tratamentul cu scopul de doze foarte mici de insulina - 1-2 unități care asigură aportul de carbohidrați de alimente la începutul și la înălțimea acțiunii insulinei (după 1 oră și după 3,5 ore); doza de insulină este crescută treptat. Furnizarea de efect anabolic incontestabil și stimulează creșterea de insulină, în același timp, contribuie la depozitele nedorite de grăsime.
Tratamentul este indicat la pacienții tireoidinom nanism hipofizar in cazul in care au simptome de hipotiroidism, chiar mici, în special hipercolesterolemie. Desi pitice pituitare sunt mai puțin sensibile la acțiunea thyroidin decât pacienții adulți cu deficit de hipofiza anterioară, și nu au văzut de insuficiență suprarenală acută atunci când se iau medicamente tiroidiene, tratamentul este recomandabil să se înceapă cu doze mici de medicamente - 0,001 0.005 de două ori pe zi, cu un declin treptat creșterea dozei la fiecare 10 până la 14 zile și aducând-o la doza necesară în mod individual. tireoidinom Tratamentul trebuie efectuat în combinație cu steroizi anabolizanți. La pacienții cu o glanda tiroida funcționează în mod normal, au fost observate beneficii de tratament în asociere cu tireoidinom metilandrostendiolom comparativ cu tratamentul doar cu metilandrostendiolom.
Numirea hipofizare pitice cortizon sau alte glucocorticoizi fi afișate numai dacă au semne de insuficiență suprarenală - hipoglicemie spontană, tendința de a colaps circulator. Vă rugăm să fiți conștienți de faptul că glucocorticoizi poate inhiba creșterea copiilor, oferind un efect antagonist față de hormonul de creștere.
Tratamentul hormonal de nanism hipofizar ar trebui să înceapă imediat după diagnostic. Eficacitatea terapiei la pacienții vârstnici, aparent redus. Acesta a remarcat absența efectului tratamentului metilandrostendiolom 7 Pacienți cu vârsta peste 18 de ani, în ciuda faptului că acestea deschid zone de creștere epifizare. Cu toate acestea, am observat o creștere a creșterii de 18 cm în pitic pituitare, a cărui tratament cu steroizi anabolizanți, insulina si doze mici thyroidin a fost inceput in varsta de 30 ani. Acest lucru oferă motive pentru a recomanda încercarea de a oferi un tratament și la pacienții vârstnici.
Obiectul tratamentului hormonal, glanda pituitară este pitice stimularea creșterii. În ciuda prezenței hipogonadism la acești pacienți, stimularea dezvoltării sexuale în ele practic, deoarece aceasta conduce la accelerarea maturării scheletic, reduce și mai mult perspectivele de creștere și poate, de asemenea, duce la conflicte psihologice (cum ar fi pitic de natură diferită). De aceea, pitice care nu au reușit să crească creșterea în măsura în care se apropie de exemplele de realizare inferioare norma, de preferință, se abțină de la utilizarea de medicamente gonadotropi hormon sau a hormonului sexual.
Articole pe aceeași temă:
Prognoza și dezactivat
În prezența tumorii, a avut ca rezultat anterior prezicerea insuficienta pituitară și o direcție determinată de dinamica de creștere a tumorii.
In trecut, pacientii cu nanism hipofizar, care nu au detectat procesul patologic în regiunea-dientsefalo pituitara, care a condus la dezvoltarea bolii, de multe ori mor la o vârstă fragedă de infecții acute, rezistența la care au redus drastic, aparent din cauza explicit sau insuficiență suprarenală ascunsă. Dar au existat, de asemenea, cazuri de longevitate la pitici. În prezent, opțiunile disponibile ale terapiei de substituție îmbunătățit în mod semnificativ perspectivele pentru supraviețuire.
Perspectivele pentru stimularea creșterii este puțin favorabilă. Deși majoritatea hipofizare pitici cu un tratament pe termen lung poate fi realizată prin creșterea creșterea de 10-30 cm, creșterea tuturor acestora, de regulă, nu se ajunge la normal. Acest lucru trebuie luat în considerare atunci când creșterea unui copil cu nanism hipofizar și alegerea profesiei sale.
Atunci când opiniile experților VTEK, indiferent de dispozitivul pacientului la un anumit tip de muncă, trebuie să ia în considerare faptul că creșterea redusă a pituitara pitice este adesea doar una dintre manifestările insuficienței pituitare anterioare, precum și prezența de eșec vizibil sau a glandei tiroide și cortexul suprarenal este opțională bază pentru limitarea handicap.