Fibroza chistica (fibroza chistica a pancreasului) - boală ereditară sistemică care afectează glandele exocrine. Cauza fibroza chistica este o mutatie genetica, transmise într-un autozomal - tip retsissivnomu.
Următoarele forme de bază ale fibroza chistica:
- Mixed (E. pulmonară, 75-80%)
- respirator (15-20%)
- E. (5%).
formă mixtă este manifestarea cea mai severă de fibroza chistica. Din primele săptămâni de viață sunt marcate bronșită severă repetate și pneumonie cu tuse prelungită, persistentă, de multe ori koklyushepobny cu spută vâscoasă, tulburări intestinale și tulburări de alimentație. Violarea Conductivitatea bronhial este o parte integrantă a modificărilor bronhopulmonare. Încălcarea procesului de auto-curățare conduce la blocarea bronhiilor mici și bronhiole. Modificările tipice sunt raluri permanente raznokolibernye care sunt auzite, de obicei, din două părți. Sunetul percutor este cutie umbra.
imagine cu raze X este caracterizată prin prevalența și diversitatea ridicată a modificărilor pulmonare. Combinația de emfizem și brusc înăsprit și imagine pulmonare deformat chiar și fără exacerbare creează un model destul de tipic.
Atunci când studiul Bronchological identifică deformarea bronșică comune având un număr de simptome tipice de fibroza chistica: bronsiectazii teardrop, modificări bronșice accident vascular cerebral, și de netezime cu margele lumen III-VI comanda bronhiilor. In studiul funcției respiratorii sunt observate frecvent tulburări de obstrucție.
In fibroza chistica lung leziuni ale nazofaringe, adenoids, polipi nazali observate aproape constant. Aproape toți copiii au găsit sinuzita, manifestarea clinică a secreției care sunt abundente, dureri de cap, voce nazală.
Simptomele clinice ale sindromului intestinal constă în simptome de tulburări ale funcțiilor pancreasului și a intestinului. In intestin exista procese de putrefacție însoțite de acumularea de gaze, prin aceasta burta umflată permanent. Caracterizat de un scaun bogat, bold, zamaskoobrazny cu un miros respingător neplăcut, care uneori permite să suspecteze fibroza chistica deja la prima examinare a pacientului.
Mikonialny ileus apare la 10-15% dintre pacienții din perioada neonatală. În primele zile de obstrucție intestinală poyavlyayutsyasimptomy viață: vărsături biliare, meconiu neothozhdenie, distensie abdominala. complicație foarte periculos este meconiu peritonită. ileus meconial este considerat a fi o manifestare a unei forme severe de fibroza chistica.
Tratamentul fibroza chistica
Dieta pacient fibroza chistica ar trebui să corespundă vârstei, conțin o cantitate mai mare de proteine 10-15% și cantități normale de grăsimi și carbohidrați. În acest caz, dieta include numai grasimi usor digerabile (unt și ulei vegetal). Produse alimentare nu trebuie să conțină fibre de grosier. Copiii cu deficit de lactaza secundar exclude lapte. In sindromul intestinal marcat si simptomele cauzate de deficienta de vitamine diferite, vitamine administrate parenteral.
Atunci cand sindromul intestinal, cu scopul de a preparatelor enzimatice de substituție utilizate: pacientii cu fibroza chistica trebuie sa ia noi enzime cu acid cochilie microsferoidal rezistent - sau Creon pantsitrat care în mod eficient astfel de forme cunoscute ca panzinorm, mezim forte, Festalum. Medicamentele sunt luate pe parcursul unei vieți, cu fiecare masa.
Doza de enzimă depinde de severitatea bolii și selectate individual. Criterii de suficiență doză sunt dispariția durerii abdominale, normalizarea scaun, fara grasime neutra la studiu coproparazitologic, normalizarea greutate. Preparate enzimatice luate cu alimente.
Tratamentul sindromului pulmonar include măsuri pentru reducerea vâscozității sputei si pentru a imbunatati drenajul tuburilor bronșice, terapia cu antibiotice, lupta cu intoxicație și hipoxie, hipovitaminozele, insuficienta cardiaca. Pentru a reduce vâscozitatea preparatelor spută inhalare enzimatice utilizate (himopsina, chimotripsina, fibrinolizinei cristaline) sau medicamente mucolitice, acetilcisteina, mukosolvina. Pentru a lichefia flegmei și mukosolvin acetilcisteina pot fi administrate intramuscular, și mukosolvin de asemenea în interior.
Un efect de diluare mai slabă și au Bromhexinum mukaltin. Pentru a îmbunătăți drenarea bronhiilor efectuate vibratoare masaj piept fizioterapie, drenaj postural, v sugari flegma pompe electrice eliminate.
cel puțin 3-4 săptămâni perioadă este prescris tratament cu antibiotice pentru procesul de exacerbărilor pulmonare. Antibioticele sunt selectate pe baza antibiogramei, dar în cazul în care este imposibil să se efectueze un studiu, se bazează pe faptul că cele mai frecvente cauze de inflamație la nivelul plămânilor la pacienții cu MM sunt Staphylococcus aureus și Pseudomonas aeruginosa. Concomitent cu antifungice antibiotic utilizat (nistatin, chevorin) și antihistaminice.
In timpul exacerbare efectuate, de asemenea, UHF, terapie cu microunde. și apoi electroforeză preparate din vatră și magneziu (preparatele de calciu sunt contraindicate, deoarece ele imbunatatesc fibroza pulmonara); Multivitamine prescrise pentru reducerea hipertensiunii pulmonare - aminofilină 7-10 mg / kg greutate corporală pe zi, pe cale orală (doză divizată în 3 doze) timp de 4-5 saptamani. de la începutul exacerbării. Se afișează medicamente care îmbunătățesc metabolismul miocardic: orotat de potasiu, kokarboksilaza.
Când decompensare cardiacă pulmonară aplică glicozide cardiace (digoxină), glucocorticoizi (1-1,5 mg / kg pe zi în ceea ce privește prednisolon administrat zilnic ritm adrenal timp de 3-4 saptamani.). Glucocorticoizii în aceeași doză administrată și cu progresie rapida a fibrozei pulmonare și insuficiență suprarenală cronică, care sa dezvoltat ca urmare a intoxicației purulent, hipoxie, - la o doză de 0,4 mg / kg pe zi de prednisolon cu ritmul circadian.
Copiii cu fibroza chistica sunt sub GP observație medicală și pulmonologist, t. Pentru. În ciuda procesului de generalizare și schimbările în multe organe și sisteme, insuficiența respiratorie observată la majoritatea pacienților și, determină severitatea și prognosticul bolii. Părinții trebuie să fie instruiți să aibă grijă de terapiile bolnavi si cum ar fi masaj, fizioterapie, aerosoli.
Obiectivele sunt monitor dispensare observație starea funcțională a bronhopulmonare, sistemului cardiovascular, tract gastrointestinal, rinichi, ficat, iar doza corectă de preparate enzimatice, tratamentul la timp de exacerbare holding consolidarea terapiei, in remisie - focarele de salubrizare a infecțiilor cronice. Tratamentul este efectuat pe o baza ambulatoriu, și la domiciliu, în cazul în care îngrijirea personală și reinfectare excluse pot fi furnizate copilului. Numai în stare gravă sau prezența complicațiilor spitalizare.
Terapia intensivă este pacienții cu insuficiență respiratorie gradul II-III cu decompensare cordul pulmonar, cu complicații pleurale, distrugerea plămânilor, hemoptizie Tratamentul chirurgical este indicat în ileus meconiu, cu nici un efect asupra terapiei conservatoare a ocluziei intestinale la copii mai mari, uneori cu distrugerea în plămâni. Atunci când o intervenție chirurgicală bronșiectazie nu este recomandată, deoarece procesul este întotdeauna predominante.
Pacienții cu copii cu fibroza chistica a lua toate medicamentele gratuit pentru tratament ambulatoriu.
Copiii cu forme ușoare și moderate de M. intestinale tratament balnear prezentat. Pentru copiii cu M. tratament sanatorial util pulmonare, în cazul în care este posibil să se creeze un grup special. MM pacienții sunt încurajați să trimită la sanatoriu locale. Criteriile de selecție din stațiune sunt plata tulburărilor intestinale în numirea preparatelor enzimatice, absența unei boli de inima decompensate pulmonare si inflamatie in plamani.
Stai pacientii cu fibroza chistica, în centre de îngrijire de zi este inadecvat. Mergând la școală în bună și satisfăcătoare condiție posibilă, dar necesită o zi liberă în plus pe săptămână și o vizită gratuită la școală în tratamentul zile și examinarea în clinică (la centrul de pneumologie), scutirea de la examene. Posibilitatea vaccinării copiilor care suferă de fibroză chistică, este rezolvată în mod individual.
Pacienții cu copii cu fibroza chistica dispensar nu pot fi eliminate, iar la împlinirea vârstei de 15 sunt trecute sub supravegherea terapeutului in clinica pentru adulți.