Ce este fibroza chistica -
Fibroza chistica este cunoscut ca o boală ereditară caracterizată prin glandele exocrine ale leziunii sistemice, cauzează o încălcare a bolilor respiratorii, în combinație cu sistemul digestiv. Numele bolii nu este, în general acceptată: în Statele Unite, Anglia, Australia, Canada și alte câteva țări este numit fibroza chistica a pancreasului, care este asociat cu manifestările cele mai tipice morfologice în acest organ.
În Europa și în țara noastră folosim termenul „fibroza chistica“, format de S. Farber în 1944, de la cuvintele de mucus - mucus și viscerelor - birdlime (substanță vâscoasă, care se obține dintr-un Holly).
Tabloul clinic al fibrozei chistice prima dată descrisă de G. Fanconi și colab., 1936 g. S. Farber (1944) a remarcat importanța vâscozității crescută de mucus secretat de glandele mucoase ale diferitelor organe, ca unul dintre factorii majori în patogeneza bolii. In 1953, P. di Sant-Agnese a găsit o concentrație crescută de electroliți (Na și C1) în sudoare la pacientii CF 2-5 ori față de norma. Mai târziu sa constatat schimbări în compoziția electrolitului a secrețiile salivare și glandele lacrimale, care a confirmat ideea de fibroza chistica ca un eșec sistemic al glandelor GUVERNAMENTALE ekzokrin-.
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul fibroza chistica:
Pentru o înțelegere a unor aspecte ale patogenezei bolii pulmonare în fibroza chistică sunt importante lucrări Spock B. și colab. (1967) (op. La S. V. Rachinskomu și colab., 1974) au fost izolate din serul sanguin al pacienților cu factor fibroza chistica, care pot perturba mișcările tipice ale epiteliului vilozităților traheal.
Simptomele de fibroza chistica:
Pentru a distinge patru forme clinice de fibroza chistica, care, în conformitate cu SV Rachipskogo et al (1974) a găsit cu următoarea frecvență :. Meconiul ileus - formă enterică 5-10% - 5% formă bropholegochnaya - 15-20%; pulmonar mixt E. - 65-75%.
ileus meconial se caracterizează prin apariția în primele zile de viață, un semn de obstrucție intestinală înaltă (vărsături biliare, creșterea exsicosis și dimineața de boală, balonare, meconiu neothozhdenie). La ruperea sau perforarea peretelui intestinal meconiu peritonita apare.
Formularul Intestinal apare după transferul copilului la semne de hrănire artificială de încălcare a activității enzimatice a pancreasului. Dezvoltarea-atoreya ste, distrofie, gipoavitaminoz. Putrefacția în plumb intestin la balonare și apariția de scaune abundente cu miros neplăcut. De multe ori există dureri abdominale. Fecale este determinat de grăsime neutră. În 9-22% din cazuri se dezvolta ciroza biliară. Adesea boala este complicată de prolaps de rect.
Când broiholegochnoy formularul de pe semnele de prim-plan o leziune a sistemului respirator, care de obicei apar PA viata 1-2 ani. bronșită recurente și pneumonie, adesea bilaterale, polysegmental cu dezvoltarea atelectazia și fibroza pulmonară au o durată prelungită. Tuse intruziv, dureroase, paroxistice (koklyushspodob-ny). Flegma muco-purulenta și purulentă, lipicios, uneori cu dificultate se îndepărtează. In hemoragie pulmonara severa sunt posibile.
Plămânii sunt în mod constant ascultat mici și srednepuzyr da wheezing aproape liniar. Sindromul bronhoobstructiv detectat Adesea este uneori cauzata de bronhospasm (varianta astmatic). In timpul procesului de exacerbare a observat creșterea temperaturii la 38 ° C, tuse îmbunătățită și dispnee.
Aparent, manifestările de alergie respiratorie este posibilă numai cu o scădere în sistem bropholegochnoy infecție, ceea ce determină desigur mai favorabile. La brop-hogrammah detectat adesea bronșiectazii, localizată în partea de jos și în lobii superiori ai ambii plămâni.
Diagnosticul de fibroza chistica:
In bronhoscopie diagnostic medical în trahee și bronhii se determină modificări inflamatorii de intensitate diferită: de la catarală limitate difuze purulent endobronchitis. Caracterizat de dopuri purulente în gura extinse glandelor mucoase bronsice. Spută vâscoasă, mucopurulenta, adesea situate într-o circulară los pe pereții trahee și bronhii mare. Pompe electrice este aspirat cu dificultate. sângerare la nivelul mucoaselor tipice.
Modificările radiografice în nespecific adult. Caracterizat verhnedolevoe înfrângere, mai ales pe partea dreaptă, peri-focale emfizem atelectazia localizate. Bronhograficheski detectat bronșiectazie cu înfrângerea bronhiilor mici și subsegmental. Funcția respiratorie „compromis de tip restrictiv și obstructiv. Există tulburări de ventilație-perfuzie în capacitatea normală de difuzie, dezvolta hipoxemie igiperkapniya.
Femeile cu fibroza chistica, care se căsătoresc. capabil de a avea copii, cu toate că în timpul nașterii poate dezvolta insuficienta respiratorie. Bărbați fără copii. La pacienții homozigoți căsătorie cu bărbați sănătoși, toți copiii sunt purtători ai genei fibroza chistica. Atunci când un pacient cu statut homozigot pentru purtători sănătoși heterozigote ale genei 50% dintre copii sunt purtători sănătoși ai genei. și 50% - pacienți.
Prevenirea fibroza chistica este extrem de dificilă din cauza lipsei unor criterii fiabile pentru diagnosticul de purtători heterozigoți, gena anormală.
Tratamentul fibrozei chistice:
Intervențiile de tratament existente, in principal simptomatic, desigur, duce la un prognostic mai bun al bolii, în special în diagnosticarea și tratamentul precoce.
Terapia Dieta implică limitarea grăsime cu denumire simultană a vitaminelor liposolubile (A, D, E) și o creștere a aportului de proteine la 2-5 g per 1 kg de masă. Când enzima insuficiența pancreatică necesită terapia de substituție pancreatina panzinorm - Festalemps fort.
Sunt cele mai importante măsuri terapeutice care vizează prevenirea și eliminarea procesului patologic în sistemul bronhopulmonar. Această îmbunătățire se realizează prin „funcția de drenaj bronhic folosind inhalarea de aerosoli de soluție de sodă 2% și clorură de sodiu 3%, în combinație cu agenți micolitici (acetilcisteina bisolvon, Muko-ceață, chimotripsina deoxiribonucleaza și colab.). Recente contribuie la lichefierea secrețiilor vâscoase. Cele mai eficiente mucolitice ar trebui să ia .atsetiltsistein 10% pentru injecție intramusculară (20-30 mg / kg pe zi), aplicat la sugari și cursuri preșcolari de 10 până la 14 zile. utilizarea Promising ca medicamente% nbsp; și funcția miocardică.
Pentru formă intestinală pulmonară mixtă care apar cel mai frecvent, caracterizate printr-o combinatie de simptome si leziuni respiratorii ale tractului gastrointestinal. avortul GUVERNAMENTALĂ și recunoașterea șterse formează boala este posibil sa carton bitumat pe baza testelor de laborator, boala este de multe ori în mod eronat considerate ca fiind bronsita cronica, pneumonie sau recurente.
Diagnosticul fibrozei chistice bazat pe combinația de caracteristici oferite de P. di Sant-Agnesse (1956): 1) creșterea concentrației de electrolit sudoare; 2) prezența cronice pulmonare jSponxo-proces; 3) Identificarea acestor boli în frați (antecedente familiale); 4) Absența sau reducerea enzimelor pancreatice în sucul duodenal.
Este considerat limita superioară a valorilor normale pentru transpirație concentrației electrolitului 40 mmol / l. În ceea ce privește Na și C1 40-60 mmol / l necesară observație dinamică și de control, în special în prezența simptomelor clinice. Pentru identificarea transportatorului heterozigota propus: testul Spock, colorarea cu bromură de detectare de testare sudoare toluidi incluziuni albastre nou-metacromă în culturi de celule fibroblastice pielii. Cu toate acestea, în prezent, nu există nici un test de încredere pentru identificarea formelor mukovistsi doză-heterozigote, ca defect genetic primar în care boala nu este încă instalat.
În ultimele decenii, a crescut semnificativ numărul de observații fibrozei chistice la adolescenți și adulți, care poate fi explicat, în primul rând, îmbunătățirea diagnosticului și de îngrijire medicală pentru copiii bolnavi, care a crescut foarte mult • durata de viață a acestor pacienți, și, pe de altă parte, interesul suportate de terapeuții acestui boală.
Adolescenții și adulții ar trebui să fie excluse mukovis-tsidoz atunci când: 1) dezvoltarea inflamației cronice difuze în sistemul respirator (de multe ori în copilărie); 2) paroxistică vâscos tuse cu trudnootdelyaemoy expectorație; 3) prezența unor astfel de semne obiective ca figura infantil exprimat subponderala, celule dificile de deformare și falangelor unghiilor, roundish gâfâie feței înfrângere sinusuri nas #; 4), combinat cu ulcer respirator lorazheniya, gastrită cronică, episoade de dureri abdominale de etiologie necunoscută, simptome de deficiență a funcției pancreatice exocrine, diabetul juvenil, este dificil de tratat ileus; 5) istoric familial (în special în prezența unei familii de cazuri de fibroza chistica).
Fibroza chistica la adulți este lent, dar cu un hard tulburări respiratorii progresive. Tipic pentru tuse spasmodică dureroasă cu expectorație dificilă de gros și vâscos. Leziunile pulmonare apar pe tipul de bronșită obstructivă cronică, bronșiectazii, eventual hemoptizie. Este cunoscut faptul că la adulți cu emfizem pulmonare obstructive cronice, nivelul de clorură în sudoare și a crescut tabloul clinic se aseamănă sub formă de ºterse fibroza chistica.
Pentru diagnosticul folosind datele privind concentrația de Na și C1 în sudoarea pacienților, dar unii cercetători D1
Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți fibroza chistica:
Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre fibroza chistica, cauzele sale, simptome, tratamente și prevenire, în cursul bolii și o dietă după ea? Sau aveți nevoie de un consult? Puteți face o programare cu un medic - clinica EUROLAB întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. Puteți apela, de asemenea, medicul de la domiciliu. Clinica EUROLAB este deschis pentru tine în jurul valorii de ceas.
Dacă aveți studii au fost efectuate anterior, asigurați-vă că pentru a lua rezultatele la medic. Dacă nu ar fi fost îndeplinită studiul, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau colegii noștri din alte clinici.
Tu. Ai nevoie de abordare foarte atent la starea generală de sănătate. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomelor și nu își dau seama că aceste boli pot fi viața în pericol. Există mai multe boli, care sunt pe partea de sus nu se manifestă în corp, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ei au tratat prea târziu. Fiecare boala are propriile sale caracteristici specifice de simptome caracteristice - așa-numitele simptome. Determinarea simptomelor - primul pas in diagnosticul bolilor in general. Pentru a face acest lucru, doar au nevoie de mai multe ori pe an, care urmează să fie analizate de către un medic. nu numai pentru a preveni o boala cumplita, dar, de asemenea, pentru a menține o minte sănătoasă într-un corp și corpul ca un întreg.
Dacă doriți să întrebați medicul - să utilizeze secțiunea consultării online. Poate veți găsi acolo răspunsuri la întrebările lor și citiți sfaturile de îngrijire. Dacă sunteți interesat de feedback cu privire la clinicile și medicii - să încerce să găsească informațiile pe care doriți să le afișați. De asemenea, se înregistreze la portalul medical Eurolab. să fie actualizate în mod constant cu cele mai recente actualizări de știri și informații de pe site-ul, care va fi trimis automat la tine prin e-mail.