- Ce este hyperandrogenism Adrenal
- Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul hiperandrogenismul suprarenale
- Simptomele hyperandrogenism suprarenale
- Diagnosticul de hyperandrogenism suprarenale
- Tratamentul hyperandrogenism adrenale
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți hyperandrogenism Adrenal
Ce este hyperandrogenism Adrenal
Virilizare geneza suprarenala se manifesta sindromul adrenogenital dezvoltare (ACS) - ca rezultat al hiperplaziei adrenale congenitale. Este genetic boala determinată este moștenită în mod recesiv autozomal. ACS se datorează deficienței sistemelor enzimatice din fier: de la 80 și 90% dintre pacienții inferioritate manifest deficiență C21-hidroxilaza.
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul hiperandrogenismul suprarenale
Principalul mecanism patogenetic AGS este un deficit congenital al enzimei C21-hidroxilaza implicată în sinteza androgenilor în cortexul adrenal. Educația gena C21-hidroxilază oferă localizate în brațul scurt al uneia dintre perechile de al 6-lea cromozom. Patologia poate să nu apară în succesiune la una și se manifestă gene anormale în prezența genelor defecte în două autozomi 6-pereche. Blocarea parțială a sintezei de steroizi cu deficit congenital C21-hidroxilazei creste sinteza de androgeni.
Până la o anumită vârstă, exprimat deficite ușoare C21-hidroxilazei în glandele suprarenale este compensată. Odată cu creșterea funcției corticosuprarenaliene (stres emoțional, initierea sexuala, sarcina) sinteza steroizilor rupte spre hiperandrogenism, care la rândul său inhibă eliberarea gonadotropinelor și dă modificările ciclice în ovare.
În acest caz, ovarele sunt posibile:
- suprimarea creșterii și maturarea foliculilor în stadiile timpurii ale folliculogenesis, care rezultă în amenoree;
- inhibarea creșterii, maturarea foliculului și ovocitului ovula incapabil care se manifesta oligomenoree și anovulație;
- ovulație cu corp galben defect: în ciuda menstruația regulată, există insuficiență a fazei luteale a ciclului.
In toate aceste exemple de realizare, se produce hipofuncție ovarian sterilitate. Frecvența de avort spontan cu AGS ajunge la 26%.
Simptomele hyperandrogenism suprarenale
În funcție de severitatea deficitului de C21-hidroxilazei și hiperandrogenism respectiv secretă formă AGS clasică și plămânii, sau mai târziu formulare (post-pubertare și pubertale) AGS.
Forma clasică a AGS este însoțită de hiperplazie suprarenală congenitală. Acest lucru duce la patologie virilizare organelor genitale externe (de sex feminin fals hermaphroditism) și determinarea incorectă a podelei la naștere. Bebelusii cu o astfel de patologie Iola- corecție chirurgicală se efectuează, tratamentul în continuare și observarea oferă copiilor endocrinolog.
În timpul pubertății, principalele plângeri ale pacienților sunt hirsutism, acnee, menstruație neregulată. Menarha apare la 15-16 ani în viitor menstruație neregulată, există o tendință de a oligomenoree. În această perioadă este mai pronunțată hirsutismului: creșterea părului de pe linia albă a abdomenului, buza superioară, coapse. Tenul gras, poros, cu acnee multiple, patch-uri extinse de hiperpigmentare. Constituția, de asemenea, un impact semnificativ asupra androgenilor: caracteristici masculine pronuntate usoare, cu umeri largi și șolduri înguste, scurtarea membrelor, creștere redusă. După apariția sânii hipoplastice hirsutism.
La pacienții cu SCA formă iostpubertatnoy perturbat funcțiile menstruale și reproductive. Postpubertatnom forma AGS se manifestă avort la începutul sarcinii. Gravitatea funcției reproductive depinde de deficiența C21-hidroxilaza: de la declinul funcției reproductive datorită ciclurilor anovulatorii înainte de avort din cauza formării defectuoase a corpului galben. Hirsutismul exprimat ușor: slabã linea alba parul de pe corp, firele de păr individuale de pe buza superioară. Construiți un tip de sex feminin, glandele mamare sunt suficient de dezvoltate anomalii metabolice nu sunt tipice.
Diagnosticul de hyperandrogenism suprarenale
La interogatoriu au evidențiat tulburări menstruale in asistenta medicala si rudele pacientului pe liniile materne și paterne. La AGS timpurie și sa dezvoltat rapid excesivă a părului organism sexual, mai târziu menarhei și menstruație neregulată mai târziu.
AGS patognomonice pentru atletic construi, hipertricoza, acnee, hipoplazie ușoară a glandelor mamare. AGS nu este însoțită de o creștere a greutății corporale, în contrast cu alte tulburări endocrine cu hipertricoză.
Rolul principal în diagnosticul de SCA face parte din studii hormonale. Pentru a clarifica originea studiilor hormonale androgenice efectuate înainte și după testul dexametazona. Niveluri reduse de 17-KS in urina, testosteron si DHEA in sange dupa ce a primit medicamente care inhiba selecția ACTH indica originea androgenilor suprarenali.
Diagnosticul se bazeaza pe AGS post-pubertare:
- hipertricoză și scăderea funcției de reproducere la surorile pacientului pe liniile materne și paterne;
- menarha târziu (14-16 ani);
- hipertricoză și perioadele menstruale neregulate cu menarha;
- virilnoe termeni morphotype;
- conținut crește 17-KS in urina, testosteron si DHEA in sange si le scade la valori normale după dexametazona.
Aceste dovezi cu ultrasunete ovarian anovulație: foliculului diferite de maturitate nu ajunge la dimensiunea preovulatorie. Temperatura bazala la o primă și a doua fază a întins scurtat indicativ de insuficiență corpus luteum, frotiu vaginal de tip androgenic.
Tratamentul hyperandrogenism adrenale
Alegerea agenților terapeutici la pacienții cu SCA este definit de obiectivul terapiei: normalizarea ciclului menstrual, stimularea ovulatiei, suprimarea hipertricoză.
În scopul corectării funcției hormonului corticosuprarenale utilizate medicamente glucocorticosteroid. Doza de dexametazonă a fost determinată în funcție de nivelul de KS-17 conținut în urină, DHEA si testosteron in sange (cu nivele de tratament ale acestor hormoni nu trebuie să depășească limita superioară a valorilor normale). Eficacitatea tratamentului, cu excepția studiilor hormonale, este monitorizată prin măsurarea temperaturii bazale a corpului si monitorizarea ciclului menstrual. Când a doua fază defect a ciclului menstrual, stimularea ovulatiei este necesar de a 5-a 9-a zi, față de care de multe ori devin gravidă. Pentru a preveni terapia glucocoticoidice avort spontan trebuie continuat, iar durata sa este determinată în mod individual.
Dacă o femeie nu este interesat în timpul sarcinii, iar principala problemă este hipertricoză și erupții cutanate pustuloase recomandate preparate care conțin estrogeni și anti-androgeni. Pe hipertricoză influențează în mod eficient Diana, mai ales în combinație cu Androkurom în primele 10-12 zile. Diana administrat de la a 5-a 25-a zi a ciclului menstrual timp de 4-6 luni.
efect antiandrogenic dă veroshpiron, având ca rezultat suprimarea formarea de DHT de testosteron in piele, foliculi piloși și glande sebacee. administrat Veroshpiron 25 mg de 2 ori pe zi. veroshpirona Cerere de 4-6 luni la 80% reduce nivelul de testosteron, dar reduce kortikotropnogo si sa observat gonadotropine.
Utilizarea progestinele sintetice reduce, de asemenea, hipertricoza, dar utilizarea acestor medicamente la femeile cu SCA nu ar trebui să fie de lungă durată, deoarece suprimarea gonadotropine nedorite în inhibarea funcției ovarelor.