piele Dull (sin dermatohalazis, elastolysis generalizată.) - grup eterogen de boli ale țesutului conjunctiv generalizate cu modificări clinice și histologice comune în piele. Distinge între formele ereditare și dobândite. Printre leziunea genetică este autozomale izolat tipuri recesive dominante și autozomale. Descrie un tip de boală legată de sex, în care simptomele cutanate vrac au fost combinate cu giperelastichnostyu. model autozomal dominanta a bolii are un curs benigne, leziuni ale țesutului conjunctiv afectează în principal pielea, în timp ce tipul recesivă se caracterizează prin leziune generalizată a țesutului conjunctiv.
Cauzele și patogeneza pielea flasca nu sunt bine înțelese. Este subliniat faptul posibilitatea de rupere a sintezei de colagen cu acumularea intracelulară de scădere a tropoplastina producției procolagenului, creșterea activității elastazei în timp ce reducerea inhibitorilor acesteia funcției lizinoksidazy deficiență (forma X-linked), reducerea concentrației de cupru, rolul autoimunitate. Forma dobândită de dezvoltare a bolii sunt procese infectioase importante, tulburari ale sistemului imunitar.
Tabloul clinic al leziunilor cutanate este aceeași pentru toate tipurile de boli. Piele mobil, ușor de întins, după încetarea se întinde foarte revine lent la poziția sa inițială sub greutatea propriei sale greutăți, ea atârnă, formând falduri si a ridurilor, în special exprimate pe fața pleoapelor (blepharochalasis), pliurilor nazolabiale, pe gât, piept, abdomen, spate, de ce pacienții tineri uite prematur în vârstă. Caracterizat printr-un nas coroiat, cu nările răsfrîntă și o buza superioara lunga bleg urechi, o voce răgușită scăzută, care este cauzată de întinderea corzilor vocale.
În autozomal de tip recesiv moștenire forme clinice se disting doua piele lent. Primul este caracterizat printr-o încălcare generalizată a structurii fibrelor elastice, manifestate sub forma de emfizem, o insuficiență pulmonară progresivă, structura anormala a sistemului cardiovascular cu înfrângerea membranei elastice a vaselor sanguine, inclusiv artera pulmonara si aorta, diverticul în tractul gastrointestinal și organele urogenitale. Aceste defecte pot fi cauza de deces la o vârstă fragedă. A doua formă este prezentat defecte de dezvoltare: displazia pre- si postnatale, dislocarea congenitale de șold, diferite defecte ale oaselor si Nezar-scheniem anterioara fontanelei.
Varianta piele lent X-linked se caracterizează prin protuberanțe osoase pe ambele părți ale foramen magnum, diverticul vezica urinara. Pacientii au de obicei un nas coroiat și o buză superioară alungită. Fibroblasti pacienților și purtători heterozigoți în cultura conține o mulțime de cupru, se presupune defectul metabolismului și scăderea asociată lizinoksidazy activității.
Pamomorfologiya pielea pierde. Epiderma este putin schimbat, uneori, un pic atrofichen. Fibrele de colagen sunt slăbite de dermul superior, stratul reticular în locurile lor de confuzie este detectată. Numărul fibrelor elastice de-a lungul derm semnificativ redusa, in special la nivelul coloanei vertebrale superioare. Fibrele Oksitalanovye sunt absente în elauninovye plexul subpapillyarnom abia vizibile. Fibrele elastice ale dermului stratului reticular de diferite grosimi, sau au o formă granulară fragmentată, cu contururi neclare, uneori sub formă de granule de praf dispuse între fascicule de fibre de colagen; în partea de jos a dermului fibrelor elastice subțiri, lungi, ondulat, în jurul foliculii de par sebacee sunt absente. In studiile histochimice au arătat o creștere a conținutului de glicozaminoglicani din derm principal de materie, care pot fi legate de modificări ale fibrelor elastice. O patologie similară a fibrelor elastice găsite în peretele aortei, în țesutul pulmonar al pacienților cu manifestări cardiorespiratorii ale bolii. Microscopia electronică a arătat dermul papilar numai microfibrilelor care seamănă cu fibre oksitalanovye elauninovye de fibre absente. Stratul reticular relevat fibre elastice scurte, neregulate sau sferice, care sunt situate între fibrele de colagen maloizmenennyh. Matricea de electroni transparent fără microfibrile, care sunt de obicei observate între matricea amorfă. În cazul în care microfibrile din fibre elastice circumferențial în mod normal vizibil, filmat-fibrilare substanță granulară. mănunchiuri individuale ale microfibrilelor aranjate în apropierea fibrelor de elastina. În aceste locuri, Miercuri Sayers și colab. (1980) au descoperit depozite dense de electroni din material amorf aceeași locație. În regiunile mai adânci ale fibrelor elastice dermice este mai putin schimbat arata chiar dacă fibroblaste subțiri și scurte, - cu semne de proteine îmbunătățită și funcția de sinteză.
Dobândite sau secundar, elastolysis în contrast cu tipurile ereditare apare de obicei la adulți ca urmare a diferitelor afecțiuni inflamatorii ale pielii (dermatohalazis postinflamatorie): urticarie, arsuri, dermatită de contact, eczeme, dar poate apare, de asemenea, fără inflamație prealabilă.
Elastolysis poate fi, de asemenea, o manifestare a sindromului sindromului Chernogubova-Ehlers-Danlos cu moștenire autosomal recesivă, pseudoxanthoma elastic, autozomal dominant amiloidoza. Se crede că baza elastolysis dobândite este o predispoziție genetică și boli de piele anterioare sunt doar factor permisive.
Spre deosebire de formele ereditare pe piele cu excepția manifestărilor convenționale slăbite ale pielii adesea vizibile manifestări reziduale dermatoze, împotriva cărora le-a dezvoltat. Cu toate acestea, distrugerea frecventă a organelor interne - plamani, inima, tractul gastro-intestinal, similare cu cele descrise în tip autosomal recesivă moștenită de piele în vrac, ceea ce face ca divizia de mai sus ereditar bolii și formele dobândite de foarte condiționată și necesită elaborarea unor criterii suplimentare.
Patomorfoyaogiya pielea pierde. Histologie dobândite elastolysis, dar aceste modificări pot include un răspuns inflamator, indicând modificările care preced dezvoltarea de piele în vrac. In observate uneori infiltrate lymphohistiocytic dermice, gigant corp străin de celule granulocite amestec eozinofile, spongiosis eozinofilică, depozite de calciu. H. Nanko și colab. (1979) consideră că modificări ale pielii apar ca răspuns autoimun tip elastolysis dobândită, după cum reiese din descrierea câtorva combinații de cazuri dobândite elastolysis cu boli autoimune - mielom multiplu, lupus eritematos sistemic și amiloidoza pielii. Electron studiu microscopic al pielii în elastolysis dobândită a arătat, împreună cu schimbările normale de fibre elastice. Ele sunt fragmentate, înconjurate de un mic filamente, scurte, sunt ruinele fibrelor elastice sub formă de material amorf densitate de electroni. Astfel, atunci când se produce forma dobândită în mod normal format distrugerea fibrelor elastice.