Atrofia olivopontocerebelară este un grup particular, care include diverse boli degenerative, ale SNC. Cele mai multe dintre bolile, care face parte din grup, are o formă ereditară și a trecut așa numita autosomal recesiv sau mod autosomal dominant. Dar este, de asemenea, important de remarcat faptul că o parte a bolii apartine degenerare spinocerebeloasă.
In grupul celor mai comune boli ereditare ale sistemului nervos central, care sunt caracterizate prin modificări degenerative includ:
- leziuni ale creierului și miezuri de punte măslinele (de obicei mai mici).
- boala neuronilor cerebelului;
- Boli ale nervilor cranieni grupuri caudale nucleu (adesea);
- distrugerea celulelor, precum și corn cai anterioare (măduva spinării) și ganglionii bazali (nu de multe ori).
Pentru prima dată din nou în 1900 olivopontocerebelară atrofie a fost descrisă în detaliu de către J. Dejerine. În viitor, oamenii de stiinta au scris ca patogeneza si etiologia bolii chiar atrofie olivopontocerebelară, cel mai probabil din cauza eterogenă să apară la pacienții care nu numai sporadice, dar, de asemenea, o varietate de forme ereditare-familiale ale bolii.
semne patologice ale bolii
Prin caracteristici patologice olivopontocerebeloase atrofie includ:
- atrofie Asymmetric cerebel materia alba care este exprimat mai mult în emisfera decât viermele (formarea nucleară stocată cerebelului).
- Așa-numitele glioza și a pronunțat încrețească toate nucleele de pod, precum și degenerarea cerebeloasă (picioare de mijloc);
- masline glioză, precum și contracția acestora.
- Pierderea în cerebel fibrelor și degenerarea arcuit pe tot piciorul de jos.
- neurocitelor secundare pierdere piriforme (numite celule Purkinje), în esență, din cortexul cerebelos (stratul granular).
- siguranță completă a fierului vechi, precum și picioarele superioare ale cerebelului.
Experții spun că, în cele mai multe cazuri, toate aceste leziuni sunt difuze. Acest lucru înseamnă că sunt afectate și ganglionii bazali și substantia nigra, și chiar rădăcinile posterioare ale măduvei spinării și calea conductoare. Poate suferi cu poli de atrofie si de san olivopontocerebeloase (cu alte cuvinte - neuronii posterior / anterior coloane Clark), precum și zona temporală / frontală a cortexului cerebral. La risc sunt de bază și XI, X IX, VII, III, perechile nerv (cranial).
Imaginea de ansamblu clinic
Etapa inițială a bolii:
- Primul simptom al atrofiei olivopontocerebelară a formei sporadice este considerată mers ataxic. Se pare că în mod normal, în oameni 35 - 40 de ani, dar au fost ocazii cand apare la copii.
- După ceva timp, există dizartrie, tremor intenție, mâinile ataxie, și se agită capetele lor.
- În cazurile severe, se poate observa o creștere a reflexelor tendinoase.
- Deseori, pacienții se plâng de incontinenta urinara.
etapele ulterioare ale bolii sunt caracterizate prin:
- tulburări psihice ca demență;
- depresie prelungită;
- sindromul Parkinson-like;
- deteriorarea bruscă a vederii datorită dezvoltării retinită pigmentară;
- oftalmoplegia;
- pareză a mușchilor faciali;
- Insuficiență bulbare;
- a scăzut sau reflexe osteotendinoase absente.
atrofie olivopontocerebelară: forme ereditare-familiale
Experții sunt împărțite forme ereditare-familiale de atrofie olivopontocerebelară în cinci tipuri principale:
Diagnosticul și tratamentul bolilor
Acest lucru este important! Medicul poate prescrie pacientului: Tomografia computerizată a unui cap în care este dezvăluit atrofie cerebeloasa. hidrocefalie (uneori) și de a crește rezervorul okolomostovoy. Examinarea histologică, în care pot fi identificate: modificări degenerative ale neuronilor, demielinizarea fibrelor nervoase, precum proliferarea Glia.
În ceea ce privește tratamentul, de obicei, este simptomatic. Medicii prescriu: acid glutamic, Cerebrolysin Aminalon, precum Neostigmine, vitaminele din grupa B de alte medicamente. Complexul poate fi atribuit unui masaj, fizioterapie.