tablou clinic
Majoritatea pacienților cu sindrom Sjögren, boala este benigne. Simptomele initiale pot fi nespecifice și de obicei durează 8-10 ani de la apariția simptomelor inițiale la dezvoltarea pe scară largă a bolii.
gușă
Principalul simptom al sindromului Sjögren - o uscăciune în gură. Pacientii descriu acest simptom este dificultăți la înghițirea alimentelor, incapacitatea de a vorbi pentru o lungă perioadă de timp, precum și o senzație de arsură. Când vizualizat uscat mucoasa bucala, eritematoase, lipicios, pe suprafața dorsală a limbii filiforme papilelor atrofie. Parotidă sau alte glande salivare majore pot fi găsite în 70% dintre pacienți.
boala de ochi - manifestarea principală a tulburărilor glandelor din sindromul Sjogren. reducerea secretiei de lacrimi duce la distrugerea conjunctivei, corneei si globul ocular; Această condiție este cunoscută sub numele de keratoconjunctivita sicca. Pacienții se plâng de obicei de o senzație de arsură, senzație de corp străin, furnicături sau nisip sub pleoape, mâncărime, roșeață și de fotosensibilitate. Semnele clinice includ vasodilatație conjunctivală, hiperemie a crescut și a vaselor mici de sânge pericorneal, anomalii ale corneei si, uneori, o crestere a glandei lacrimale.
Înfrângerea altor organe
La 1/3 din pacienții cu sindrom Sjögren, în plus față de înfrîngerea glandelor observate și alte simptome. Acestea includ oboseala ușor, temperatura scăzută a corpului, mialgii și artralgii. Artrita apare la 70% dintre pacienți. leziuni pulmonare includ uscarea membranei mucoase a traheei și a bronhiilor (kserotraheya) și obstrucția căilor respiratorii mici. Boala interstițială sau revărsat pleural sunt rare. Uneori, rapoarte de pancreatită acută sau cronică. Boala hepatică cronică asemănătoare cu ciroza biliară primară, apare la 2-3% dintre pacienți. Boli renale include interstițială boală renală și, uneori, glomerulonefrita. Vasculita detectat la aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom Sjogren. Aceasta afectează vasele de calibru mic și mijlociu. Pielea este afectată cel mai adesea, cu toate acestea, a descris cazurile și cu înfrîngerea organelor interne, cum ar fi rinichii, plămânii și tractul gastro-intestinal. Manifestările neurologice ale sindromului Sjogren includ neuropatie senzorială periferică sau senzorio-motorie, ca o consecință a leziunilor vasculare.
leziuni ale pielii
În plus față de ochii și gura, uscate și pot fi exprimate pe alte membrane mucoase precum și pe piele. Descrisă uscăciune a cavității nazale cu formarea de cruste, uscăciune vaginală cu dispareunie, cheilitei și xeroza. Pacienții cu pielea uscată adesea o experiență de arsură și mâncărime.
Modelul caracteristic al sindromului Sjögren în epiderma prin imunofluorescență directă cuprinde depozite de IgG în straturile bazale ale epiteliului și nadbazalnom care se aplică spațiului intercelular și delimitarea membranelor celulare. Intr-un studiu care a implicat mai mult de 100 de pacienți, această caracteristică detectată la 68%.
Purpura - este destul de comună în sindromul Sjögren. Purpura plat apare de obicei la pacientii cu hipergammaglobulinemia si purpura palpabila - o manifestare de vasculită cutanată.
Recent, o mulțime de cercetare din Japonia, care a raportat pe anterior descris leziuni cutanate la pacienții cu sindrom Sjogren. eritem Inelară, care au margini largi ridicate eritematoasă și centru palid, situat pe fata (in special pe obraji si in jurul urechilor), membrele superioare și spate, în care buzunarele sunt uneori coaguleze și să formeze un desen policiclic. Eritemul dispare în câteva luni, fără a lăsa cicatrici, nici o pigmentare. Există o mare asemănare cu sindromul clinic de dulce. Semnul histologic mai suspecte - limfocitară se infiltreze în dermă, în jurul vaselor de sânge și fanere piele. Eritem anular cu sindromul Sjögren semnificativ asociat cu prezența anticorpilor serici împotriva Ro / SSB (100%) și La / SSB (75%). eritem Inelară cu sindrom Sjogren este diferit clinic de eritem policiclic inelar și Papulosquamous cu lupus eritematos cutanat subacut, in special pentru marginile sale durdulii, și absența cojire semnificative.
Fenomenul Raynaud apare la aproximativ 35% dintre pacienții cu sindrom Sjögren și este de obicei precedată de manifestări de uscare de mai mulți ani. La pacienții cu sindrom Sjögren și mâinile umflate perie fenomenul Raynaud, dar spre deosebire de sclerodermie nu au rani pe degete si telangiectasia.
La pacienții japonezi au fost observate focare de tip perfrigeration în extremități distale. Rapoarte ale altor boli de piele sunt rare: 1 în cazul dezvoltării simultane a sindromului și sindromul Sjogren de dulce și 1 caz de poykilodermii atrofice vasculare la femei după 12 ani de sindromul bolii Sjogren. Există, de asemenea, rapoarte 2 cazuri de lipodistrofie la pacienții cu sindrom Sjögren.
Editat de AD Katsambasa, TM Lottie