Deoarece oxidarea autocatalitică a fierului feros la veniturile hem feric, iar hemul este convertit în oksiporfirin și mai departe - în verdoglobin. Apoi verdoglobina fierul scindată din, și sub acțiunea enzimei hem microsomale oxigenazică verdoglobin convertite în biliverdin și că participarea biliverdinreduktazy continuă la bilirubinei. Rezultat asa numita bilirubina indirecta sau liber sau, mai clar, - neconjugat. Este insolubil în apă, dar solubilă în grăsimi și, astfel, toxice pentru creier. Acest lucru este valabil mai ales sub forma de bilirubina, care nu este legat de albumină. Odată ajuns în ficat, bilirubina neconjugată de enzima glucuronil transferază formează o pereche un compus cu acid glucuronic și este transformată într-un conjugat, drept. sau bilirubinei conjugate - Bilirubina monoglyukuronida sau diglucuronide bilirubinei. bilirubina directă este insolubilă în apă și este mai puțin toxic pentru neuronii creierului.
bilirubinei Diglucuronide în bilă intră în intestin, unde, sub acțiunea cliveaza microflora acidului glucuronic și hydrobilirubin formarea și mezobilinogena sau urobilinogen. O parte din urobilinogen este absorbit din intestin și vena portă la ficat, în cazul în care Sciziunea. Poate că intrarea urobilin în fluxul sanguin, în cazul în care se încadrează în urină. Partea mezobilinogena situată în colon, redus la sterkobilinogena sub influența microorganismelor anaerobe. Ultimul excretat în fecale sub forma unei formă oxidată a stercobilină. Diferența principală dintre stercobilină și nu urobilin. Prin urmare, în clinică, iar ei se numesc urobilinovymi organisme sterkobilinovymi. Astfel, în sânge normale sunt bilirubină totală 8-20 pmol / l sau 0,5-1,2 mg%, din care 75% se referă la bilirubină neconjugată, 5% - monoglyukuronida bilirubinei, 25% - Bilirubina-diglucuronide . Urina este detectată până la 25 mg / L pe corpurile de zi urobilinogenovyh.
Bilirubina este slab solubil în apă și plasmă. Se formează un compus specific având o mare afinitate pentru centrul albumine (bilirubina liberă sau indirectă) și transportat la ficat. Bilirubina în exces slab legat de albumina, atât de ușor scindată din proteina si difuza in tesutul. Unele antibiotice și alte medicamente care concurează cu afinitate mare pentru Centrul de albumina bilirubina, poate deplasa bilirubina de la complexul său cu albumină.
Icter (icterus) - un sindrom caracterizat prin colorarea pielii icter pentru membranele mucoase, sclera, urină, lichid cavitate a corpului ca rezultat al depunerii și conținutul de pigmenți biliari - bilirubinei și formarea bilei în tulburări ale excreției biliare.
Pe mecanismul de dezvoltare sunt trei tipuri de icter:
- Suprarenala. sau icter hemolitic legate biliari creșterea producției datorită dezintegrării îmbunătățită a eritrocitelor și erythrokaryocytes hemoglobinei care conțin (de exemplu, B12, acid folic deficit de anemie);
· Ficat. sau parenchimatoasă icter cauzat de violarea formării și secreția hepatocitelor biliare când acestea sunt deteriorate, colestaza și enzimopaty;
· Obstructiva. sau icter care rezultă din obstrucție mecanică a căilor de curgere bilei biliare.
Suprarenală sau hemolitic icter .Etiologiya. motive pentru a fi asociate cu hemoliza îmbunătățită și distrugerea eritrocitelor gemoglobinsoderzhaschih erythrokaryocytes rezultat eritropoiezei ineficiente (hemoliza acută indusă de diferiți factori, congenitale și dobândite anemie hemolitică, anemie dizeritropoeticheskie etc.).
Astfel, nu toate bilirubinei libere este supus prelucrării într-o anumită parte însă conjugate, într-o cantitate în exces care circulă în sânge.
- Acesta a primit numele (1) hiperbilirubinemie (2 mg%) datorită bilirubina neconjugată.
- (2) numărul de țesuturi care au efecte toxice ale bilirubinei directe (ficat în sine, sistemul nervos central).
- (3) din cauza hiperbilirubinemie in ficat si alte organe excretoare produse cantități excesive de pigmenți biliari:
- (A) bilirubina glucuronid,
- (B) urobilinogen,
- (C) sterkobilinogena (ceea ce duce la cresterea excretiei lor)
- (4) eliminarea unor cantități excesive urobilinovyh corpurile sterkobilinovyh și fecale și urină.
- (5) Cu toate acestea, există o giperholiya - culoare închisă de fecale.
Deci, observate în icter hemolitic:
Hiperbilirubinemia din cauza bilirubina neconjugată; a crescut formarea urobilin; a crescut formarea stercobilină; giperholichesky cal; cholehemia lipsa. și anume în sânge nu este detectat conținut crescut de acizi biliari.
Hepatică sau icter parenchimatoase. Etiologia. Motivele sunt variate icter hepatic
- Infecție (virusurile hepatitice A, B, C. sepsis, etc.);
· Intoxicație cu (otravă intoxicații cu ciuperci, alcool, arsenic, droguri, etc.). Se crede, de exemplu, că aproximativ 2% din totalul pacienților internați au icter au origine medicinale;
- Colestază (hepatită colestatică);
- Defect genetic al enzimelor, care asigură transportul bilirubinei neconjugate, enzime, oferind conjugarea bilirubinei - glyukuroniltransferazy.
- Când bolile cauzate genetic (cum ar fi sindromul Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson, etc.). Există un defect în reacția enzimatică de conjugare și secreția. Nou-născuții pot fi deficit enzimatic tranzitorie, care se manifestă în hiperbilirubinemie.
Patogeneza. În cazul în care hepatocitelor daune, așa cum se întâmplă în hepatita sau li se administrează substanțe hepatotropic, în diferite grade încălcate procese de biotransformare și secrețiile, așa cum se reflectă în raportul dintre bilirubinei directe și indirecte. De obicei, cu toate acestea, dominat de bilirubina directa. În leziunile inflamatorii și alte mesaje între hepatocite apar căile biliare, sânge și vase limfatice, prin care bila intra in sange (si limfatice) și parțial în canalul biliar. Aceasta poate contribui, de asemenea, la spațiile de edem periportale. hepatocite Umflarea stoarce canalelor biliare decât dificultăți mecanice de scurgere a bilei. Metabolismul și funcția celulelor hepatice sunt rupte, care este însoțită de următoarele simptome:
· Hiperbilirubinemie din cauza conjugat și, într-o măsură mai mică, bilirubina indirecta. Nivelurile crescute de bilirubină neconjugată datorită unei activități scădere glyukuroniltrasferazy în prejudiciu hepatocitului și încălcarea formării glucuronid.
- Holalemiya - prezența în sânge a acizilor biliari.
- Creșterea în sânge în bilirubina conjugată solubilă în apă duce la bilirubinei urinare - bilirubinemie. și deficit de bilă în lumenul intestinal - o reducere treptată a conținutului de urobilin în urină până la absența completă. bilirubina directă este un compus solubil în apă. De aceea, este filtrat prin filtrul renal și excretat în urină
- Reducerea sumei datorate limitat stercobilină formarea sa în intestine, care primește o cantitate redusă de glucuronide bilirubinei în compoziția bilei.
- Reducerea cantității de acizi biliari în chim intestinal și fecale gipoholii datorate. Fluxul redus al bilei în intestin (gipoholiya) provoacă indigestie.
- O mai mare importanță sunt tulburările metabolismului intermediar de proteine, grăsimi și carbohidrați, precum deficienta de vitamine. A redus funcția de protecție a ficatului suferă funcția de coagulare a sângelui.
mecanismele patogenice hiperbilirubinemie