Încălcările transportului lipidelor - dislipoproteinemiile
1. LDL din sânge primar interactioneaza cu HDL, oferind colesterol liber și esterificat pentru a se obține. Ca rezultat, se acumulează esteri ai colesterolului, crescând miez hidrofob și „impingerea“ de proteine apoB-100 la suprafața particulei. Astfel, un LDL primar devine matur.
2. Toate celulele folosind receptorul LDL are o mare afinitate specifică pentru receptorul LDL -apoV-100. În reacția receptorului LDL are loc lipoproteină endocitoză și lizozomale dezintegrarea în părțile sale componente - fosfolipide, proteine (și mai departe la aminoacizi), glicerol, acizi grași, colesterol și esterii săi.
· MS convertit la hormoni sau incluse în membrană,
· Colesterol membrană Excesul eliminat de HDL,
· Dacă este imposibil de a elimina partea colesterolului esterificat cu acid oleic de enzima acil-SKoA: colesterol aciltransferază (ACAT)
· Născut cu colesterol esteri PUFA sunt utilizați pentru sinteza eicosanoids sau fosfolipide.
Aproximativ 50% din LDL interacționează cu apoB-100-receptori ai hepatocitelor și aproximativ la fel absorbit alte celule tisulare.
Tulburări metabolice sunt numite lipoproteine dislipoproteinemiile. Cauzele Dyslipoproteinaemia pot fi schimbări în activitatea enzimelor metabolismului lipoproteinelor - Lecitină: colesterol aciltransferază (LCAT) sau lipoprotein lipazei (LPL), scăderea lipoproteinelor de recepție asupra celulelor, apoproteins sinteza depreciate.
Dislipo- poate fi asociată cu o creștere (hiperlipoproteinemie), precum și cu o reducere (hypolipoproteinaemias) numărul de clase de lipoproteine individuale. Ca un exemplu, ia în considerare tipul 1 - tip 2 și giperhilomikronemii - hiper- # 946; -lipoproteinemiya.
Complet lipoproteinemia funcție pot fi găsite aici.
Cauzată de o deficiență genetică a lipoprotein-lipazei.
· O creștere a numărului de chilomicronilor,
· O creștere bruscă a nivelului de TAG.
· Raportul LDL / TAG <0,15
Clinic manifestat la o vârstă fragedă xanthelasmatosis și hepatosplenomegalie ca rezultat depunerea de lipide în piele, ficat și splină. Primar de tip I hiperlipoproteinemie este rară și se manifestă la o vârstă fragedă, secundar - însoțește diabetul zaharat, lupus eritematos, nefroză, hipotiroidism, apare obezitatea.
De tip II. Hyper # 946; -lipoproteinemiya
1. Subtip IIa (hipercolesterolemie familiala, primar)
Din cauza încetinirii și prăbușirea de eliminare a colesterolului LDL asociate cu narusheniemretseptornogo endocitoză
· Un nivel ridicat de colesterol,
2. Subtip IIb (secundar)
Cauza este necunoscuta, se presupune încălcarea structurii apoproteinelor și, ca urmare, să scadă lipoprotein lipazei eficiența acțiunii.
· O creștere a concentrației de # 946; -lipoproteinov și pre # 946; -lipoproteinov,
· Un nivel ridicat de colesterol,
· Creșteri moderate în triacilgliceroli.
Ambele subtipuri sunt tulburări aterosclerotice manifestă clinic. hiper primar # 946; -lipoproteinemiya mai frecvente si are loc la o vârstă fragedă, în cazul unei forme homozigot sunt infarct miocardic fatal la o vârstă fragedă. Secundare observate la nefroza, boli de ficat, mielom multiplu, macroglobulinemia.