Sindromul Tourette este o hiperkinezie tikoidny progresivă, care rezultă din distrugerea structurilor creierului extrapiramidale.
Clinic, sindromul Tourette se manifestă prin mișcări și sunete violente, și tulburări de comportament.
Potrivit psihiatri, in boala se bazeaza pe disocierea proceselor conștiente și inconștiente în creierul pacienților, ceea ce duce la o saturare a complexelor agresive recente urmate involuntar „splash“.
fapt interesant
Prima observație clinică a sindromului Tourette (CT) se referă la 1825 și care este deținută de celebrul psihiatru - francezul Jean Itaru.
Solicitarea la aceasta femeie, plangandu-se de o boală ciudat muchivshuyu cu tresărire copilarie organism periodice, ticuri faciale și senzație involuntară care seamănă cu descărcări electrice care trec prin corp.
Dar principala problema de a perturba Mademoiselle de Dampierre și rudele sale, a fost faptul că din gura ei împotriva voinței lui au scăpat cu regularitate blesteme urât.
Mai târziu, această tulburare a fost numit dupa neurolog francez Georges Gilles de la Tourette, care a descris în detaliu cele nouă cazuri de această suferință.
Cauzele sindromului Tourette
Studiile medicale au relevat eterogenitatea de cauzalitate factori ST. Sa constatat, la trei grade boala specie etiopatogenic.
- Prima dintre acestea are loc fără factori precipitanți și independent de pericole psihogene sau fizice. Această formă se numește genuinnogo sindromul Tourette, caracterizat printr-o evoluție lentă și progresivă a rezistenței la măsuri de tratament. În marea majoritate a cazurilor, aceasta este moștenită în mod autosomal dominant.
- Al doilea tip de CT este o consecință a unei leziuni organice a structurilor cerebrale. În acest caz, o capusa tipic clinica apare pe fondul unor sindroame hyperdynamic și nevrotice preexistente cauzate de simptome reziduale după o traumă și efectele altor factori externi. Clinic se pare prea mult comportament dezinhibat, iritabil și agitat de pacienți, a provocat infundarea, de călătorie în transportul public și oboseala. În timp ce luați manifestări atmosferă calmă a acestei forme de CT suficient de odihnă, sedative și complet decupată, oferind o prognosticul cel mai favorabil.
- Manifestare al treilea tip de sindrom Tourette este declanșată de situația traumatică severă, practic - frică. In clinica, boala inițial dominat de tulburări nevrotice în mod tipic: acolo dissomnii, deranjat poftei de mâncare, apare starea de spirit labilitate. În curând să se alăture multiple ticuri, transformate treptat în hiperkinezie subcortical involuntar. Această formă de CT este altele mai puțin frecvente, aceasta răspunde bine la metodele psihoterapeutice de tratament și sedare.
Potrivit oamenilor de știință japonezi, băieții sunt sindromul Tourette este de 3 ori mai mult decât fetele. Manifestarea bolii, cade în principal pe copilărie și tinerețe.
În afară de corelații de gen, o corelare a bolii cu identitatea nationala - a fost observată cea mai mare incidență a ST în evrei (65% din toți pacienții). În plus, mai mult de o treime din cazuri, în arborele genealogic al acestor boli au fost găsite.
simptomele sindromului
- Ticurile generalizate severe;
- sunete violente strigăte și expresii (vocalizare).
Severitatea simptomelor CT variaza de la usoare pana la foarte severe, în funcție de tipul de hiperkinetic, frecvența apariției acestora și impactul asupra stării pacientului.
Aceasta a observat, chiar și repetarea foarte frecventă a ticuri motorii simple, cum ar fi clipitor (până la câteva zeci de ori pe minut) este mai puțin dăunătoare pentru psihicul pacientului decât strigate involuntare unice de eschrolalia tip.
Manifestările de căpușe pot fi accelerate și au încetinit, care depinde uneori pacienților înșiși. La școală, ca și în alte locuri publice, pacienții încearcă să ascundă simptomele de boală, reducerea numărului sau netezire lor manifestări. Cu toate acestea, numai după aceea ar trebui o creștere avalanșă a simptomelor, care este mai mult decât „compensează forțat o pauză.“ De obicei, aceste explozii de căpușe observate la sfârșitul școlii sau vizita medicului - într-un mediu relaxat acasă.
Pe fondul ticurilor motorii și vocale recurente au format treptat tipul de comportament patologic, manifestată prin dificultăți în contact și educația pacientului. În multe privințe, acest lucru se datorează deficitului de atenție, pe care majoritatea pacienților se confrunta cu simptome, datorită specificității și dorința de a le ascunde. Variantele frecvente de anomalii comportamentale observate în CT sunt:
- sindromul labilitate emoțională, comportament agresiv si impulsiv;
- compulsiile obsesive (acțiuni involuntare și mysleobrazov compulsivă) sindrom;
- lipsa de atenție sindromului.
Aceasta are loc, în general, la câtva timp după primele simptome, care apare în fundal ticurilor preexistente.
Obsesiile sunt, de obicei caracter rău și nu mult mai puțin decât acțiunile involuntare încalcă capacitatea de adaptare a pacientului în comunitate, schimbarea mintea lui.
De regulă, aceasta este frica si anxietate cu privire la viitor și starea de sănătate a celor dragi, teama de riscul de infecție cu viruși sau gânduri de accident tragic, din care este imposibil de a scăpa de propria lor.
Cel mai adesea salutat sindromul atenție -defitsita - însoțită de ST într-o bună jumătate din cazuri. Manifestarile - formare obstacol, incapacitatea de concentrare, confuzie si hiperactivitate - poate precede principalele manifestări ale bolii (căpușe) sau apar alături de ei. Vârsta tipic de tulburare de deficit de atenție - de la 4 la 6 ani, dar simptomele sale pot insoti pacientul pe parcursul întregii vieți, devenind un obstacol serios în munca și relațiile.
Pacienții cu ST se referă în mod diferit la starea lui. Ei nu supraviețuiesc pentru o lungă perioadă de timp, la forma genuinnoy a bolii cu privire la tulburările lor, și doar unii dintre ei la vârsta adolescenței încep să se simtă dorința de a scăpa de simptome „incomode“ sau manifestări ale bolii ascunde de la alții. Astfel, orice dorință de a controla și de a suprima vocalizare giperkinezami este imposibil.
ST natura reziduală-organic diferă de forma anterioară de capacitatea de a se controla și de a suprima simptomele bolii pentru cel puțin un timp. În același timp, pacienții nu simt severitatea bolii și produce o impresie asupra altora.
forma nevrotice CT este caracterizată de o dorință puternică de a depăși boala, deși, în practică, este imposibilă fără utilizarea de droguri. Încercările de a controla comportamentul lor și pentru a preveni apariția ticurilor și vocalize au un efect pe termen scurt.
ticuri vocale
Unii dintre pacienții cu scoarță de copac, mormăieli sau țipetele împotriva voinței sale, și aproximativ o treime - urlând cuvinte obscene (eschrolalia).
Adesea, această caracteristică este combinată cu bâlbâiala, la unii pacienți, este precedată de vocalize, alții - dimpotrivă, ea o urmărește.
Acesta este țesut în discursul de obicei, vocale balbaielile ticuri impresii și alte tulburări de vorbire și este adesea interpretat incorect ca semne de sinuzita, alergii și alte tulburări respiratorii
Atât ticuri motorii și vocale la pacienții cu ST diferă polimorfismului exprimat, vă permite să selectați două grupuri fenomenologice mari:
- Ticurile simple vocale sub formă de tuse, latra, mirosire, sunete insensibile ( "um", "uh-uh", "bu-bu-bu", etc), moo, sunete sugătoare, fluiere, barbotare și făcând clic sunete, scârțâind;
- ticuri vocale complicate, exprimate în propoziții și fraze semnificative ( „taci“, „totul este bine“, „știi“ și așa mai departe), prins în orice moment de vorbire și blocând structura sa obișnuită.
Tipice manifestări vocale ST episoade de vorbire ritual (fraze multiple repetate și fraze), dublându-expresiile sale (palilalia), modificări de vorbire non-standard (ton, volum, viteza), cuvinte repetarea altcuiva și efecte sonore (ecolalie).
ticuri motorii
gesturi complexe separate sunt adesea violente și însoțite de disconfort.
Principalele manifestări ale căpușelor:
- ticuri motorii simple. care includ sniff, spasmodice din cap, lovind mișcarea lui de picioare, intermitent, încruntându-sprancene, grimase, se întinde de buze, umeri distorsiunii, miscare musculare abdomen, dă clic pe dinți sau fălcile încleștați degetele.
- ticuri motorii complexe - sare, umflaturi cap, cu miros de acțiune, aruncând capul, imitarea gesturi altor oameni (echopraxia), inclusiv ofensatoare (copropraxia), grimase, mișcarea autodistructiv (cap trage, musca buzele).
Diagnosticarea sindromul Tourette
Principalul criteriu CT de diagnosticare sunt căpușele. În plus, un diagnostic următoarele sunt luate în considerare, recunoscute la nivel mondial de către comunitatea medicală, instalația:
- debutând simptome ale bolii până la 20 de ani;
- prezența unor mișcări repetitive de natură violentă în multe grupe musculare;
- Prezența în clinică cel puțin o incontinență tic vocal;
- Simptomele capacitatea variaza in severitate si intensitate pentru perioade scurte de timp;
- fluctuante curs cu perioade de exacerbare a bolii și clinici stihanija;
- simptome de existența a cel puțin un an.
Principalul agent terapeutic în tratamentul ST crede haloperidol (pimozida), care aparține grupului de medicamente acțiune neuroleptică. Pentru a evita fenomenele de Parkinsonism, este un efect secundar al medicamentelor psihotrope, starea pacientilor cu ST corectate prin Cyclodolum sau romparquine.
În acest fel, non-verbal de contact în termen de șase luni, a fost tratat cu 11 de ani pacient care suferă de ticuri și strigăte agresive.
În fiecare săptămână se joacă cu o fată în nisip, a fost posibil pentru a realiza remisie pe termen lung - ticuri au fost absente în cursul anului după externare.
Dacă haloperidol este mai adecvat să se ocupe de tip genuinnoy de CT, formele reziduale-organice ale bolii mai fi corectate prin neuleptila sau Meller. Cu forme nevrotice de tranchilizante vocale ticuri prescrise și sesiuni de psihoterapie.
Sa constatat că eficiența crește tratament pe fondul dietei lactate folosite în toate stadiile terapiei. Acest lucru este atribuit efectului anticonvulsivant de calciu conținut în cantități mari în produse lactate. componentă obligatorie este de a PNA-urilor de regim, sesiuni cu un terapeut de vorbire și de formare autogen.
Pacienții contraindicat ședere într-o cameră înfundat și un climat cald, de călătorie în transportul public este strict limitată.
Îndeplinirea acestor cerințe, în special în contextul tratamentului, contribuie la căpușele maxime de corecție și previne posibilele complicații CT - tserebrastenicheskom sau sindromul hyperdynamic.
Predicție ST incertă și ambiguă.
Conform statisticilor, 10% din auto-vindecare are loc în mare parte atribuite pubertate.
Vizitarea copiilor cu școlile TS și alte locuri publice este posibil cu vocalizare ușoară. În cazurile de eschrolalia interne forme de instruire recomandate.
fapt interesant
Există o asociație internațională specială a pacienților cu ST. Astăzi, ea reunește mai mult de 400 de pacienti din diferite tari - Statele Unite ale Americii, Japonia, Malaezia, Belgia și altele.
Publicat de buletin informativ periodic de asociere informează membrii comunității cu privire la realizările în domeniul bolilor rare, care le unește, noi forme de tratament, precum și alte date utile.
Teste pentru diagnosticul de sindrom Asperger sunt listate în acest articol.