mielom multiplu (mielom multiplu, plasmocitom, boala Rustitskogo Calera) - tumoră malignă a celulelor plasmatice care sintetizează monoclonal imunoglobuline (moleculare identice) sau lanțuri ușoare libere ale imunoglobuline monoclonale.
ICD-10: C90.0 - mielomul multiplu.
Etiologia mielomul multiplu este necunoscut. Nu este exclus rolul infecției virale, în combinație cu o predispoziție genetică. Prin declanșarea factori care contribuie la apariția bolii includ radiații ionizante, intoxicație cronică în timpul contactelor de uz casnic și profesionale prelungite cu ulei, azbest și articole din acestea. Aceasta este una dintre cele mai comune suferinta hematologica. Incidența de vârf apare la vârsta de 40-50 de ani. Bărbații și femeile sunt afectate cu o frecvență egală.
Mielomul multiplu este derivat dintr-o singură celulă aparținând unui sistem de limfocite B, care au atins stadiul final de diferențiere - celule plasmatice și a dobândit capacitatea de a prolifera incontrolabil. Toate celulele de mielom plasma sunt gemeni genetice. Acest lucru este demonstrat de omogenitatea absolută a imunoglobulinelor secretate de acestea, care, în ciuda structurii lor formale normale moleculare numite paraproteine. In majoritatea cazurilor, paraproteins imunoglobuline secretate de tumoră și circulă în sânge și limfă. În cazuri rare, acesta poate fi format mielom nonsecreting atunci când imunoglobuline sunt sintetizate în celulele de mielom, dar nu a eliberat de la ei în sânge.
În conformitate cu clasa de imunoglobuline produse de tumora (IgG, IgA, IgD, IgE) mielom sunt G, A, D, E și Bence Jones (secretat numai imunoglobuline cu lanț ușor). Foarte rar M-mielom (aloca IgM) si de mielom non-secretor. În jumătate din cazuri a relevat boala de tip G. Pe locul al doilea de tip A, care are loc de două ori la fel de des ca și G-mielom.
Momentele cheie în patogeneza mielom multiplu includ:
concentrație sanguină Excesul de proteine secretate de mielom imunoglobulina-paraproteins. Ca o consecință - creșterea vâscozității sângelui, tulburări microcirculației în toate organele interne. Imunoglobulina paraprotein legarea de factori de coagulare în plasmă prin blocarea receptorilor de pe membrana plachetara pentru a provoca distrugerea proceselor de coagulare a sângelui.
Multiplicarea celulelor de mielom provoacă distrugerea osului - difuze și osteoliza focală. Răspândirea în măduva osoasă, au evictiune varza normale limfocitară, granulocitară, eritrocitar, hematopoieza megacariocitară. Prin urmare, în stadiul terminal al mielomului multiplu apar anemie aplastică, agranulocitoză, trombocitopenie. Suprimarea mielom limofotsitarnogo și granulocite germeni normali este cauza imunodeficienței secundare. Celulele de creștere și mielom distrugere intensivă determină o creștere a acidului uric.
Mielomatozny osteoliză însoțită de o creștere a calciului ionizat din sânge. Hipercalcemia contribuie la neuropatia central și periferic. Excreția de calciu excesivă prin rinichi cauzează nefropatie, nefrocalcinoză interstițială, urolitiaza, care în combinație cu alți factori patogenice, eventual, duce la insuficiență renală.
Următoarele variante de dezvoltare și proliferarea mielom multiplu.
Ce formularea corespunde definiției de mielom multiplu?
Tumorile maligne ale sistemului B-limfocit.
limfom malign, au capacitatea de a sintetiza imunoglobuline.
Tumori maligne ale celulelor plasmatice care sintetizează (monoclonali) imunoglobuline moleculare identice sau lanțuri ușoare libere ale imunoglobulinelor monoclonali.
Tumorile maligne ale limfocitelor B care au dobândit capacitatea sintezei imunoglobulinei policlonale.
Sistemul tumorii maligne de limfocite B, capacitatea de reținere de diferențiere a celulelor plasmatice care sintetizează imunoglobuline cu lanț greu.
Care sunt circumstanțele etiologice caracteristice mielomului multiplu?
Expunerea la radiații ionizante.
de uz casnic cronică și expunerea la azbest la locul de muncă, ulei.
Orice declaratii privind patogeneza mielom multiplu sunt incorecte?
Mielomul multiplu este derivat dintr-o singură celulă.
Celulele de mielom aparțin sistemului limfocitelor B.
Celulele de mielom sunt etapa de diferențiere terminală a limfocit B - celulele plasmatice.
Toate celulele plasmatice de mielom multiplu sunt gemeni genetice.
Celulele plasmocitom se pot sintetiza diferite clase de imunoglobuline policlonale: IgM, IgG, IgA, IgE.
Orice declaratii privind patogeneza mielom multiplu sunt incorecte?
Celulele de mielom multiplu nu pot secreta imunoglobuline în sânge.
Celulele de mielom multiplu pot secreta imunoglobuline în sânge.
Celulele de mielom multiplu pot secreta doar lanțuri ușoare de imunoglobulină.
Celulele de mielom multiplu pot secreta doar imunoglobulinele lanțului greu.
Toate declarațiile sunt adevărate.
Ce tip de mielom multiplu apare mai des decât altele?
Myeloma A- sekretiruyuschayaIgA.
Myeloma E sekretiruyuschayaIgE.
Bence-Jones mielom - secretoare de lanțuri ușoare de imunoglobulină.
Mielomul G- sekretiruyuschayaIgG.
Mielomul M- sekretiruyuschayaIgM.
Ce factori sunt importanți în patogeneza tulburărilor circulatorii la pacienții cu mielom multiplu?
Formarea vasculita imunitar.
viscozitate mare de sânge giperparaproteinemii datorată.
Insuficienta cardiaca este cauzata de miocardita.
Nici una din cele de mai sus.
Ce factori sunt importanți în patogeneza tulburărilor de coagulare a sângelui la pacienții cu mielom multiplu?
Legarea paraproteins de imunoglobulină factori de coagulare în plasmă.
Imunoglobulina-Binding paraproteine receptorii plachetari.
Trombocitopenia cauzată de deplasarea de germeni megacariocitară din măduva osoasă.
Nici una din cele de mai sus.
Ce factori sunt importanți în patogeneza osteolizei la pacienții cu mielom multiplu?
proliferarea neoplazică a celulelor de mielom.
Dependente de hormoni osteoporoza.
Nici una din cele de mai sus.
Ce modificări patologice implică proliferarea neoplazică a celulelor de mielom la pacienții cu mielom multiplu?
anemie aplastică, agranulocitoză, trombocitopenie.
Nici una din cele de mai sus.