Perioada inițială se manifestă minoră proteinurie periodică eritrotsiturii-schi, care poate fi detectat de multe ori doar atunci când disproteinemie ieșire audio studiu guvernamental precipitat minor și hipercolesterolemia.
În a doua perioadă de tabloul clinic exprimat în mod clar sindrom nefrotic (tetradă): proteinuria - 3.5 grame de proteine pe zi, edem, hipo și disproteinemie, hipercolesterolemie.
Pronunțate umflarea nu este întotdeauna, și, uneori, ele sunt ascunse, și anume, manifestat, sunt doar creșterea în greutate nemotivată. Uneori, această perioadă proyav doresc să înființeze, după infecții intercurente acute și în cazul în care nu au fost anterior trasat perioada proteinuric amiloidozei, diagnosticat în mod eronat glomerulonefrita acută.
etapă nefrotic marchează o etapă deja dificilă de e-loidoza. Trebuie remarcat faptul că de la debutul bolii înainte de dezvoltarea sindromului nefrotic (NS) în partiile de mijloc de la 5 la 8 ani, și că, în cazul în care Adunarea Națională ca un întreg de plata pentru diferite boli, amiloidoza dar acest lucru este foarte dificil de realizat. În general, NA, ca atare, are mai multe variante clinice dez-MENT: NA ca un episod de boală, NA ca starea recurent - dispariția-o, apoi apare din nou în mod continuu progresează AN, care va apărea-shis la persistente. Amiloidoza sunt mai susceptibile de a avea ultima opțiune. NA andocat slab. După 5 ani de la începutul dezvoltării supraviețuit etsya mai puțin de jumătate din pacienți.
Următoarea perioadă - terminalul (azotemichesky, uremie sau, ca unii numesc, pas-amiloid contractat rinichi). Există pe termen devel insuficienta renala. În acest stadiu de dezvoltare a amiloidoza Xia aceasta este diferită de cea a glomerulonefrita (GN). În acest din urmă de multe ori dispar edem, amiloidoza, care nu se vede. Insuficiența renală este generată cu NA conservată. Perioada renală terminală amiloidoza secundară se caracterizează prin faptul că pacienții mor mai devreme, cu un număr mult mai mare de complicații și extrarenale la niveluri relativ scăzute ale creatininei decât atunci când glomerulonefrita. pacientii glomerulonefritele pot trai cu nivelul creatininei peste 1 mmol / l. pacientii Amiloidoza mor devreme oră-ea decât concentrația creatininei atinge acest nivel. În general, durata de serviciu a vieții la pacienții cu amiloidoza renală în intervalele medii de la 1 an la 3 ani de la diagnostic. terminal de tratament Perioada de amiloidoză destul de dificilă. Chiar dacă este posibil, pentru a face față cu funcții renale insuficiente Stu ei înșiși pacienții mor din aceste sau alte complicații (tromboză venoasă renală, infecții intercurente, purulente peritonită, proyav-Leniye care este însoțită de o creștere bruscă a ascită, etc.). După un an de la începutul supraviețuitorilor stadiu terminal rămân aproximativ 30% dintre pacienți.
Mai jos este o formă de amiloidoză, avand in vedere clinic-ING și de laborator parametri vor fi tratate.
Primar AL-amiloidoza (idiopatică) dezvoltă nici un motiv aparent și afectează diferite organe și sisteme (inimă, rinichi, intestine, ficat, sistemul nervos). Atunci când leziunile multiple ale funcționarilor idiopatice spun că sistemul (sau generalizat) amiloidoza. Cu toate acestea, tabloul clinic este insuficienta prevalentă a organelor și sistemelor specifice anumitor forme ale bolii individuale.
Boala apare cu o frecvență egală la bărbați și femei, dar bătrânețe obișnuită. Primele simptome care determina pentru a vedea un medic, sunt reduse la o slăbiciune progresivă comună și oboseală. Febra apare frecvent, scăderea greutății corporale (toate arată nimic din procesul de departe vin).
De obicei, în această patologie de boli de inima (70-80% dintre pacienți) - cardiomegalie și manifestări ale insuficienței cardiace, a tensiunii arteriale este in mod normal redusa.
Modificări în tractul gastro-intestinal - practic toți pacienții, ceea ce duce la o încălcare a digestie a alimentelor și ca o consecință duce la pierderea in greutate.
Hepato-și splenomegalia apar la aproximativ 50% dintre pacienți.
Afectarea renală în procesul de boală este observată la aproximativ 20-70% dintre pacienți. Acesta este de obicei manifestată prin proteinurie. Nefrotic sin-core este extrem de rară.
amiloidoza AA secundar (dobândite) este cea mai comună. Se dezvolta ca o complicație a infecțiilor cronice, boli ale țesutului conjunctiv difuze, tumori maligne și gemablastozov paraproteinice (in primul rand mielom).
Tabloul clinic variază de la etapa de procedeu (tabelul. 2). Intre prima etapa proteinuric a bolii, pacientul sa plans doar despre boala de bază și numai la studii periodice de urină detectate microproteinuria care crește periodic și apoi din nou, scade sau dispare. amplificare Caracteristic urmează proteinuria în diferite accelerații sau răceli. Acest lucru se datorează, inclusiv cheniem fluxul sanguin afectat glomeruli. Funcția renală nu este schimbat. O examinare obiectivă a găsi nici un simptom, caracter TION pentru boli de rinichi. Este important de remarcat faptul că, în această perioadă a bolii este, de obicei, nu umflarea. Tensiunea arterială nu este, de asemenea, sa schimbat. A doua etapă a bolii este caracterizată prin simptome tipice amiloidoza ciudat. În particular, în această perioadă umflarea pacienților. În primul rând ele apar sporadic, iar apoi devin permanente. Edemul (mecanismul gipoproteinemicheskie) localizate pe fata si trunchi, dos tatochno devin rapid masiv, mai târziu dezvăluit acumularea de lichid STi în cavități. În această perioadă, pacienții diagnosticați desfășurat NA. Un studiu obiectiv, în plus față de edem, a relevat paloare severă. Din cauza edem facial este amimichno sindrom. presiunea arterială a fost normală sau redusă. Mărimea inimii este, de obicei, a crescut ușor. In depunerea de amiloid marcate în rinichi pentru a preveni sânge Leniye poate fi crescută, ceea ce este o manifestare a leziunilor glomerulare. Deși nu este detectată o legătură clară între numărul de glomerul bolnave și nivelul tensiunii arteriale. În această perioadă, aproape toți pacienții au un ficat marit si splina. Urina de ieșire este menținută (prin mecanismul - osmotiche-cer).
În sfârșit, un terminal, etapa de amiloidoza se caracterizează prin dezvoltarea azotemie și, în consecință, apariția caracteristice intoxicației a insuficienței renale cronice-TION. Prin urmare, simptomele depind de gradul de azo-temii. Umflarea sunt reținute, cu toate că severitatea lor au scăzut oarecum etsya. În acest caz, pacientul are o sete. Din cauza uremic intoxicației apare voma, diaree de multe ori. Un studiu obiectiv - la-semne de insuficiență cardiacă (tahicardie, dispnee). Tensiunea arterială tinde să crească, care este asociat cu înfrângerea totală a parenchimului și vaselor de sânge renale. creștere marcantă în rinichi și splină.
În timpul amiloidoza AA este în mare măsură independent de Sacrificarea principal-Levan. În cele mai multe cazuri, boala progreseaza lent. Poate cursul rapidă. Acest lucru depinde în mare măsură de boala de bază. Și cu dreptul de tratament în primele etape ale amiloidoza chiar de regresie lui este posibilă. Cu toate acestea, această opțiune este rareori observată. Acesta poate fi, de obicei, până bate doar o îmbunătățire și o reducere a proteinuriei și OTE-ING, care este, se poate produce încetinirea evoluției procesului.
Durata bolii durează de la 2 la 10 ani. Cele mai multe porțiuni lungi ale primei perioade de boala proteinuric atunci când este posibil pentru a obține o încetinire TION a procesului. De obicei, această perioadă durează de la 2 la 4 ani. Continuă manifestări zhitelnost etape exprimate aproximativ un an, dupa care dezvolta insuficienta renala.
amiloidoza ereditara AF-are diferite forme, care nu se găsesc în țară pe gât. În România, identificat uneori cazuri de boală periodice, care afecteaza de obicei oameni de naționalități armene și mai puțin evrei și arabi-TION. Boala este ereditara si poate avea loc în armeană, chiar și a petrecut întreaga viață în latitudinile nordice. Primele semne ale bolii pot fi detectate în copilărie și se manifestă febră și dureri abdominale fără motiv. Poate avea dureri la nivelul articulațiilor. Aceste simptome persista timp de câteva zile la câteva săptămâni și apoi du-te-te. In remisie, care durează de la câteva zile până la câțiva ani, pacientul se simte complet sănătos. Nici o schimbare în anchetă obiectivă în acest caz nu este marcat. Supra-toate repetițiile. Treptat, intervalele de lumină sunt reduse, pacienții pot apărea dureri de piept inexplicabile. După ceva timp, ea a dezvăluit proteinurie, care face rapid și prin intermediul MULTI-a luni, uneori ani, insuficienta renala se dezvolta. În această perioadă, mo-gut să apară umflarea și chiar sindrom nefrotic. Când insuficienței renale azotemie progresează rapid.
In functie de prevalenta sindroame clinice urmeaza secreta-suflare materializări - abdominale, toracice și articulare febril. Dar etapa finală este boala de rinichi si insuficienta renala-Ness. Cu toate acestea, această diviziune este mai degrabă condiționată, deoarece, în diferite perioade pot fi observate în schimbare tablou clinic.
Cursul bolii este intotdeauna progresiva. Morfologic a determinat ca boala amiloid la periretikulyarno periodice întotdeauna întârziată, în principal în rinichi și splină. În același timp, ficat si kishech nick-afectate relativ rare.
amiloidoza AS-senile - rezultatul tulburărilor de involuție obme-proteină și vârstă atrofie tisulară.
Sa constatat că depunerea de amiloid se gaseste in principal in inima. Studiind caracteristicile amiloidoza senil a dezvăluit că cel mai frecvent identificate în masele de amiloid vaselor sanguine ale creierului, inimii și Poggio glandei ludochnoy. Acest lucru a dat motive să se presupună că multe boli existente bo persoanelor în vârstă sunt asociate cu amiloidoza progresivă [Schwartz Ph. 1970]. Mai mult decât atât, dependența dintre severitatea dementa si amiloidoza. Afectarea renală în amiloidoza senilă este relativ rară.
asociate-endocrine AE-amiloidă este extrem de ed-a, este de obicei detectat în cancerul tiroidian.
Sindromul de tunel carpian apare cel mai frecvent atunci când AN-amiloidoză la pacienții dializați. În acest caz, masa de amiloid depozitat în aparatul ligamentous oaselor mâinilor, cel mai adesea în ligamentul lateral și medial trunchiul primar comprimat vayut. Sindromul este de obicei bilateral și este predispus la progresia bolii. Clinic se dezvolta durere, mai rau pe timp de noapte.
Osteopatia caracterizata prin leziuni osoase cu dezvoltarea patologice fracturilor-ing. detectate radiografică Boala chist osos (fracturi NAI-mai tipice subcondral in oasele încheieturii, tarsiene, emfizem, umăr, șold și capul radial distal și fibula).
amiloidoza cutanat-AD este caracterizată prin depunerea unei pieli specifice.