A - aportul alimentar de doze mari de fenilacetat la cauzele glutamat și defect karbamoilfosfatsintetazy I Glutamina sinteza si formarea fenilacetilglutamina, care este excretat în urină; B - dieta introducere benzoat conduce la formarea de glicină, acid hipuric, în compoziție, care este excretat azot; V - când defectul ornitinkarbamoiltransferazy doze mari citrulina stimulează sinteza ureei din karbamoilfosfata și aspartat. Când o administrare defect argininosuktsinatliazy de doze mari de arginina stimulează regenerarea ornitină și excreția de azot în citrulină și acidul argininosuccinic
TEMA 9.7. Moduri de a folosi resturile de aminoacizi de azot liber
1. catabolismul aminoacizilor reduce formarea de șase compuși care sunt metaboliții DIC (Figura 9.14.):
Aminoacizii care sunt transformate în timpul catabolismului piruvat sau TCA intermediari ciclu altele (α-KG, succinil-CoA, fumarat), în cele din urmă convertit la oxaloacetatului și utilizate în procesul de gluconeogeneză. Acești aminoacizi formează o grupare amino glicogenică.
Formarea aminoacizilor glucozei stimulează cortizol, un hormon care induce sinteza hepatică a enzimelor de gluconeogeneză, ciclul ornitina și ALT.
Unii aminoacizi în procesul de catabolism convertit în acetoacetat sau acetil-CoA și poate fi o sursă de corpilor cetonici - cetogena aminoacizi: Lys, Leu.
Numărul catabolism de aminoacizi duce la formarea de compuși care pot fi utilizate pentru sinteza corpurilor de glucoză și cetonă au fost o dată transformată în două produse - unul dintre DIC și a metaboliților acetil (Ile) sau acetoacetat (Three Clock, Tyr). Astfel de aminoacizi sunt numite mixte sau glico-cetogena (vezi. Fig. 9.14).
2. Oxidarea completă a resturilor de aminoacizi fără azot la dioxid de carbon și energia reală a apei nu este important. Principala cale de a le folosi - includerea în gluconeogeneza. Acest proces este îmbunătățită prin post și diabet.
resturile de aminoacizi fără azot utilizat pentru umplerea cantităților de metaboliți DIC, care este cheltuit pe sinteza biologic
substanțe active. Astfel de reacții sunt numite anaplerotic. Există cinci reacții anaplerotic:
Primele două reacții sunt principalele reacții anaplerotic.
Subiect 9.8. Biosinteza aminoacizi esențiali
1. Scheletul de carbon a celor opt aminoacizi esențiali (Ala, Asp, Asn, Ser, Gly, Pro, Glu, Gin) și cisteină pot fi sintetizați din glucoză (Fig. 9.15).
grupa α-amino este introdusă în α-ceto acizi prin reacția corespunzătoare transaminare. donator universal grup-α amino este glutamat.
DIC direct prin transaminare cu metaboliți glutamat sintetizat:
Condițional esențial aminoacizi Tyr și forma cis cu aminoacizi esențiali:
• fenilalanina este transformată în tirozină sub acțiunea hidroxilaza fenilalanină;
• este necesar pentru formarea de donor de sulf cisteină care este metionina. Sinteza folosit un grup schelet de carbon și α-amino a serinei.
Locuri de muncă pentru munca extracurricular
1. Lista de surse majore de amoniac în organism, selectați concentrația serică de amoniac în norma.
reacția de neutralizare 2. formulele record de bază de amoniac în mușchi și creier. Apelați enzima intră în condițiile de reacție.
3. Partea glutamină din sânge transportat la rinichi în cazul în care se descompune sub acțiunea glutaminaza la acid glutamic și amoniac. Explicați importanța acestei reacții pentru organism, pentru aceasta:
a) înregistrează reacția catalizată de glutaminaza, numim activator;
b) lista, care sub formă de săruri derivate de rinichi de amoniac;
4. formule Scrierea reacției de neutralizare a amoniacului caracteristic numai ficatului. Se precizează condițiile de reacție enzimatică. Care a fost soarta produsului?
5. a) rescriere un ciclu de circuit notebook glyukozoalaninovogo (Figura 9.16), adăugând componentele necesare și făcând apel procese, în care sunt implicați acești metaboliți .;
b) specifică funcției ciclu glyukozoalaninovogo;
c) reamintind tema „carbohidraților Exchange“ (a se vedea. modulul 6), apelați o altă buclă care operează între țesut și este asociat cu shunt-glucoză alanină.
6. Indicați care este rolul biologic al ciclului ornitină, Krebs-Gezeleyta. Pentru a face acest lucru:
a) circuit de proces de scriere, selectați enzime;
b) enumera cele mai importante produse ale procesului: 1 -. 2 -.
c) Nitrogenii surse nume de uree: 1 -. 2 -.
g) selectați ca ATP necesar pentru sinteza de 1 mol de uree;
d) scrie reacțiile formulele continua cu cheltuielile de ATP, enzime selectați.
7. Scrierea circuit de regenerare aspartat. Se indică posibile surse de azot aspartat: 1 -. 2 -.
8. a) Care sunt cauzele hiperamonemiei primare și secundare;
b) enumeră mecanismele efectului toxic al concentrației ridicate de amoniac pe corp;
c) explica efectul unor doze mari de argininosuktsinaturii arginină (ereditar defect argininosuktsinatliazy), scrie răspunsurile care apar atunci când primiți arginină.
9. Vă rugăm să folosiți schema de azot liber de echilibru:
10. Scrierea reacției anaplerotic în care este utilizat piruvat, enzimă apel, coenzima. Descrieți rolul jucat de reacții anaplerotic în organism.
11. Completați în tabel. 9.6.
Tabelul 9.6. Clasificarea aminoacizilor privind utilizarea balanțelor azot liber
12.Vyberite răspunsuri corecte.
a) De la metaboliții UIC sintetizați prin transaminare aminoacizilor:
A. B. Lizina Leucina
G. B. Alanina Aspartat Glutamat D.
b) formulele de scriere selectate de reacție pentru sinteza de aminoacizi din precursorii corespunzători, enzime, coenzime nume.
SARCINI DE SINE
1. Alegeți răspunsurile corecte. Sursa de amoniac în organism sunt după cum urmează:
A. B. dezaminarea aminoacizilor catabolism de nucleotide
B. Inactivarea aminelor biogene
, Procesul de putrefacție a proteinelor din intestin D. Colapsul ureei
2. Selectați răspunsurile corecte. Produsele finale ale metabolismului azotului:
A. B. Carnitina Glutamina
B. Uree G. Alanina
Săruri de amoniu D.
3. Setați linia. enzimă:
A. Karbamoilfosfatsintetaza B. glutaminaza
1. deaminat prin alanină hepatice
2. imobilizează amoniac în ficat
3. Pauzele glutamina în rinichi 4. Efectuați sarcină „lanț“:
a) în timpul hormonului prelungit de repaus alimentar cortizol stimulează dezintegrarea țesuturilor
proteine. Rezultante aminoacizi la ficat și inclus în proces:
A. B. glicoliză deaminare
B. Sinteza glicogenului
G. Sinteza aminoacizilor D. Sinteza corpilor cetonici
b) Produsul acestui proces este:
A. Glucoza B. Amoniac
B. Citrate G. Lactat
c) substanța în ficat este convertită în:
B. G. Aspartat Alanina
d) compusul rezultat este inclus în:
B. Ciclul ornitina Ciclul G. Citrate
Ciclul D. Glyukozoalaninovy
d) procesul selectat schema de scriere, selectați enzime
e) sintetizat în acest proces:
A. Glucoza B. Piruvat
B. uree G. Glutamat D. acil-CoA
g) substanța rezultată:
A. Depozitate în țesuturi B. excretat prin rinichi
B. Prevăzută cu bila in intestin G. Celulele oxidat la CO2 și H2O
D. Este folosit ca substrat energetic
5. Selectați răspunsurile corecte.
Mitocondriile sunt enzime localizate:
A. Karbamoilfosfatsintetaza B. arginază
B. Ornitinkarbamoiltransferaza G. Argininosuktsinatliaza
6. Selectați răspunsul corect.
a) reacția cu cheltuielile de ATP catalizează:
A. Ornitinkarbamoiltransferaza B. Karbamoilfosfatsintetaza
B. GLDH G. arginază
b) scrie formule de reacție, care catalizează enzima selectată.
7. Instalați un meci. defect enzimatica:
A. B. Ornitinkarbamoiltransferaza Argininosuktsinatliaza
B. I Karbamoilfosfatsintetaza G. arginază
D. Argininosuktsinatsintetaza enzimopaty:
1. hipermoniemie I
8. Selectați răspunsurile corecte.
A. B. Alanina Ornitina
B. Glutamat Glutamina G. D. Amoniac
9. Selectați răspunsurile corecte.
Creșterea concentrațiilor plasmatice de uree poate fi găsită la adresa:
A. proteine tisulare degradare alcoolice (cașexia cancer) B. venituri semnificative din proteine produse alimentare
Capacitatea de filtrare B. violării G. renale hepatice parenchimatoase (hepatită)
D. Defect enzimă ciclu ornitin
10. Selectați răspunsurile corecte.
Când hypercorticoidism (secreție crescută de cortizol de cortexul suprarenal) observat:
A. Reducerea sintezei proteinelor hepatice excretată B. Inducerea sintezei enzimelor ciclului ornitinei
B. Creșterea ratei sintezei de glutamat dehidrogenaza G. Amplification proteine tisulare degradare
D. Sinteza Reprimarea ciclu enzimei ornitin
11.Montați meciul. Conținutul fără azot:
B. succinil-CoA oxalacetat G. D. fumarat
meci 12.Install. Metabolit OPK:
A. α-cetoglutarat succinil-CoA B.
B. Acetil-CoA G. fumarat de
1. Acesta este format numai din aminoacizi glicogenică
2. Acesta este format numai din aminoacizi ketogenic
3. Nu este format din aminoacizi
13.Install meciul. Precedat de:
A. Serin B. Piruvat
B. 3-fosfoglicerat G. Glutamat
• Cotidianul creatinină Excreția: 1,2 g (această valoare este direct proporțională cu masa musculară)
JOB PENTRU lucrul în clasă
1. Pacientul, care suferă de tuberculoză, a avut loc un tratament pe termen lung cu antibiotice. Ca urmare, el a dezvoltat simptome de dysbiosis și anemie (diaree, vărsături, slăbiciune, amețeală). Studiul a arătat o scădere a numărului total de celule roșii din sânge în sânge, creșterea volumului odată cu scăderea conținutului de hemoglobină. Explicați cauzele acestor tulburări. Pentru a face acest lucru:
a) selectați rolul microflorei intestinale în furnizarea de vitamina organismului uman a cărui deficiență duce la perturbarea metabolismului celulelor roșii;
b) numele bolii, care este prima manifestare a acestui deficit de vitamina;
c) vitamina circuitul de reacție de conversie de scriere și coenzima schemă prezent pentru formarea derivaților coenzimei;
d) enumeră funcțiile compușilor de mai sus.
2. La un pacient studiu sa constatat că concentrația de creatinină în urină este de 30 mmol / L (normal 8,8-17,6 mmol / l). Numele, un fel de patologie poate presupune acest pacient pentru a răspunde:
a) lista de aminoacizi - predecesori creatinină;
b) scrie schema de educație creatinina și să specifice organismele care sunt implicate în acest proces;
3. Branza de vaci conține toți aminoacizii esențiali. Este cunoscut faptul că pacienții ficat gras este recomandat să mănânce o mulțime de brânză. Explicați de ce o astfel de dieta poate îmbunătăți starea pacientului. Pentru a face acest lucru:
a) Numele particulei implicate în transportul de triacilgliceroli de ficat; lista componentelor incluse în compoziția lor;
b) Scrieți reacția de sinteză a colinei și specifica care dintre aminoacizii esențiali necesari pentru aceasta;
c) formula scriere fosfolipid, care include colina.
4. Dezvoltarea bolilor cardiovasculare sunt uneori însoțite de o creștere a nivelului de homocisteină din sânge. Acest lucru crește nivelul de cheaguri de sânge care formează plăci aterosclerotice. Homocystine are, de asemenea, un efect toxic asupra sistemului nervos, hemocistinurie observate in dementa si boala Alzheimer. Fumatul, abuzul de cafea creste nivelul de homocisteina din sange. El este redus cu un complex de vitamine vitamine BC. B12, B6 Explicați mecanismul de acțiune terapeutică de vitamine cu homocistinuriei. Pentru a face acest lucru:
a) acidul apel amino, în care conversia proces în celule formate homocystine și homocisteinei;
b) Desenați circuitul resinteza acestui aminoacid;
c) în schema de reacții de marcă în care enumerate vitaminele sunt implicate;
d) lista funcțiilor biologice ale respectivilor aminoacizi, scrie reacția activării sale, intră enzima;
d) furnizează exemple de utilizare a aminoacizilor activați la sinteza compușilor biologic activi.
5. Un nou-născut în spital găsite pe scutece ude pete intunecate. Examinarea găsit în urină cantități mari de acid homogentisic. Explicați posibila cauza încălcărilor observate. Pentru a răspunde:
a) denumirea compusului se acumulează în urina pacientului indica la ce boala este observat un simptom;
b) o cale de circuit de scriere, în care compusul este un metabolit intermediar; selectați enzime și cofactori;
c) enzima apel, absenta care este cauza bolii;
g) utilizând materialul manual (modulul 3), se indică tipul de mutatie in gena acestei enzime.
a) numele cauzei bolii;
b) un răspuns de scriere care este blocat în această boală;
c) scrie substrat circuit o cale alternativă.
7. Un pacient în vârstă suferă de o boală, cunoscut anterior ca „paralizia spastică“. Principalele simptome sale sunt tensiunea musculara, rigiditate, tremurături involuntare ale mâinilor și a capului. Imaginati-va cum aceasta boala afecteaza un pacient. Pentru a răspunde:
a) boală nume cauză;
b) scrie viteza de reacție este redus în acest caz;
c) lista abordările la tratamentul acestei boli în practica medicală; nume corespunzător medicamentele utilizate în tratamentul și mecanismul lor de acțiune.
8. Pentru tratamentul depresiei ușoare și care implică grave stări de anxietate, pentru a îmbunătăți starea de spirit și de a îmbunătăți activitatea fizică și mentală, folosind droguri Despres, Negrustin care cuprinde extract uscat de sunătoare (Hypericum perforatum). Se constată că principalele ingrediente active ale medicamentelor - hipericin, flavonoide - creste cantitatea de serotonina din celulele creierului prin inhibarea MAO. Explicați mecanismul de acțiune terapeutică Deprima. Pentru a face acest lucru:
a) specifică locul și sinteza funcției serotoninei în organism;
b) schema de scriere pentru sinteza serotoninei și inactivarea enzimelor și coenzime nume;