modificări ale funcției tiroidiene nbsp în bolile de ficat
In cele mai multe cazuri, boala de ficat se observă euthyroid, deși rezultatele testelor funcționale standard pot fi înșelătoare. Absorbția de iod radioactiv poate fi redusă pathologically. nivelurile totale de T4 în ser este crescută sau scăzută, în conformitate cu o modificare a nivelului de legare a proteinelor hormon tiroidian. Indexul tiroxina liber este de obicei normala.
In ciroza biliară primară și hepatită cronică nivelul crescut al globulinei de legare a tiroxinei, și poate servi ca un marker al activității inflamatorii. Deși nivelul mediu al valorilor T4 total și T3 trebuie crescută, concentrația de hormoni liberi este redusă, posibil datorită inhibării funcției tiroidiene cauzate de tiroidită, care este adesea observată la acești pacienți.
glandele suprarenale și ficat
Atunci când boala Addison poate nediagnosticate moderată creștere a transaminazelor serice a reveni la normal după tratamentul cu corticosteroizi. Mecanismul acestor modificări este necunoscută.
hormon de creștere și de ficat
Ficatul și rinichii distrug hormonul de creștere. creșterii concentrației bazală și stimulată de hormoni la pacienții cu ciroză a crescut și se corelează cu gradul de disfuncție hepatică. Această creștere poate promova rezistenta la insulina si de toleranta la glucoza redusa in ciroza hepatica. In ciuda nivelurilor tot mai ridicate ale hormonului de creștere, acromegalie nu se dezvolta.
In ficat acromegalie, împreună cu alte organe interne crește. fluxul de sânge splanchnic nu este schimbat, astfel încât perfuzia masa unitară a ficatului trebuie să scadă.
porfirie hepatică
Cauza porfirie este un defect în sinteza hemului. Se colectează porfirina rezultată cauzează boala clinică. Mai mult, un număr insuficient de cauze hem producerea de acid aminolevulinic δ (δ-ALA) și porphobilinogen (PBG) a crescut, deoarece feedback-ul negativ pierdut care influențează activitatea δ-ALA-sintetaza. Acumularea de celule progenitoare timpurii (δ-ALA și PBG) cauzează tulburări neurologice acute, inclusiv dureri abdominale, neuropatie periferică, disfuncția autonomă și psihoza. Acumularea de substraturi în etapele ulterioare se manifestă modificări la nivelul pielii, în special fotosensibilitate. Unele tipuri de porfirie însoțite de ambele manifestări neurologice și ale pielii.
Cele mai multe dintre porfirie este moștenită într-un model autosomal dominant, dar există o penetranță scăzută. Majoritatea purtătorilor de gene porfiria apare latent și nu manifestă clinic. Exacerbari pot fi provocate de medicamente, factori hormonali și modificări metabolice endogene.
Hem, produsul aceasta cale este o componenta importanta a hemoglobinei, mioglobinei și gemzavisimyh enzime, cum ar fi sistemul citocromului P450 oxidazei. Prin urmare, sinteza protoporfirina are loc cel mai activ în hepatocite și în eritrocite. Pe această bază, porfirie este împărțit în hepatice și eritropoietic.
porfirie hepatică acută includ porfiria acută intermitentă. coproporphyria porfirie ereditară și pestriț. Toate acestea caracterizeaza prin exacerbări cu simptome neuropsihice, vărsături, crampe abdominale, constipație și neuropatie periferică. Agravari apar printr-o varietate de medicamente care induc enzime, inclusiv barbiturice, sulfamide, estrogeni, contraceptive orale, griseofulvina, clorochina și eventual alcool.
Un rol important în inducerea dezvoltării exacerbări în timpul sarcinii și în perioada premenstruală apartine hormonii sexuali feminini.
In timpul urinare acute excretată cantități mari de precursori porfirina nevopsite - PBG și δ-ALA. Exacerbarea acestor trei tipuri de porfirie tratate prin administrarea de glucoză; administrarea eficientă a hematină, care suprimă activitatea hepatică δ-ALA-sintetaza.
Hem arginate poate fi folosit, care suprima producerea excesiva a precursorilor hem și îmbunătățește procesele de oxidare la nivelul ficatului. În porfiria acută efectul cimetidină marcat.
Al patrulea tip de porfirie hepatică - porfirie cutanată tardivă, probabil ereditară și poate fi asociat cu deteriorarea hepatocite; în timp ce barbituricele nu provoaca acuta, simptome neurologice acute nu sunt observate.
Prin porfirie eritropoietinelor includ porfiria eritropoietic congenitala (autozomal recesiv) și porfirie eritropoietice (mostenire dominanta).
porfirie acută intermitentă
Boala este insuficiență hepatică PBG deaminază. Diagnosticul se poate face prin identificarea Deficiența acestei enzime în celulele roșii din sânge. Deoarece efectele inhibitorii asupra hemului mecanism de feedback negativ nu este disponibil, oa doua enzimă indusă δ-ALA-sintetaza. Sinteza excesivă apare δ-ALA și PBG. Clinic, boala apare ca o porfirie acuta.
Fotosensibilitatea observate. Urina se închide la culoare, la picioare, acesta este detectat urobilinogen niveluri ușor crescute ale δ-ALA și PBG. Atunci când în curs de dezvoltare un curs latentă de acută sub influența diferitelor medicamente în etapele ulterioare ale sarcinii.
Pentru pacienții cu un diagnostic stabilit, care au o mulțime de chirurgie, anestezie generală este posibil să se aleagă produse sigure; petrec anesteziei la pacienții cu porfirie nedetectate periculoase.
FCC pentru perioade îndepărtate ale bolii se dezvoltă în 8% din cazuri.
coproporphyria ereditar
Pentru caracteristica coproporphyria eșec koproporfirinogenoksidazy ereditară. Exacerbarile pot manifesta simptome neurologice și-cutanate simptome asemănătoare manifestări ale porfirie cutanate tarziu. Activitatea δ-ALA-sintetaza este crescut in ficat. Numărul coproporphyrin în fecale și urină niveluri crescute corespunzător crescute de protoporphyrin.
porfirie pestriț
porfirie cutanată Târziu
porfirie cutanata Late - cel mai frecvent tip de porfirie, care apare de obicei în stare latentă.
Activitatea uroporfirinogendekarboksilazy este redusă. Descrie 2 forme: familie, cu mutații punctiforme și sporadice defect genetic uroporfirinogendekarboksilazy în care această enzimă este detectată numai în ficat, datorită activității inhibitorului, mai degrabă decât o mutație. Creșterea sensibilității la medicamente, cum ar fi barbiturice, nr. Efectele alcoolului și estrogen poate provoca agravarea. O condiție necesară pentru manifestările clinice ale bolii, probabil, este prezența sideroza hepatice.
Biopsia hepatică detectată hepatită model subacute sau ciroză. Prezența unui exces de fier nu este o explicație adecvată, și, eventual, din cauza concomitente hemocromatoză dependente de HLA. Uroporphyrin detectate prin iradiere cu raze ultraviolete de fluorescență roșie.
Când porfiria cutanea tarda detectată frecvență ridicată a hepatitei virale C, deși acesta variază în mod semnificativ (8-80%) în diferite țări. La sfarsitul lui VHC porfirie cutanată pot contribui la afectarea ficatului.
Frecvența HCC a crescut.
Agravari sunt însoțite de o deteriorare a funcției hepatice; în care porfirinele, care stau în mod normal în bilă pot fi transmise prin rinichi. In absenta porfirine bolii hepatice sunt excretați în bilă, atunci când leziunile hepatice sunt reținute în sânge. Porfirine poate fi hepatotoxic.
Flebotomie au un efect pozitiv, care este, probabil, din cauza eliminării excesului de fier.
protoporphyria eritropoietice
Caracterizat de fotosensibilitate a pielii.
Specimenele de biopsie hepatica examinate prin microscopie de microscopie sau fază fluorescente determinat depuneri de pigment focale care conțin cristale protoporphyrin. Prin microscopie electronica, in ciuda datelor normale microscopie optică, pentru a identifica nucleele de daune și membranele reticulului endoplasmatic. Boala poate fi complicată prin formarea de calculi biliari care contin protoporphyrin.
Există rapoarte de decese de la insuficienta hepatica, mai ales după excesul de alcool. Acest lucru se datorează acumulării de protoporfirină în hepatocite cu leziuni ulterioare. Este, de asemenea raportat efecte neurotoxice la pacienții cu boală hepatică porfirinic stadiu terminal.
infuzii de tratament hematină poate fi eficientă, deoarece provoacă reducerea producției de porfirină.
Colestiramina crește excreția de protoporfirină și poate reduce hepatotoxicitatea acestuia. Terapia de fier scade nivelul de protoporfirină în eritrocite și în fecale și îmbunătățește funcția ficatului.
In formele severe de boli de ficat este transplantul eficient; prin urmare, este necesar să se ia măsuri de precauție pentru a reduce riscul de reacții cutanate în timpul intervenției chirurgicale. Defectul metabolic nu este corectată în măduva osoasă, astfel încât pentru a evalua posibila reapariție a bolii hepatice necesită o lungă follow-up.
porfirie eritropoetică congenitale
Principala manifestare clinică a acestui tip rar de porfirie este fotosensibilitate. Nu există simptome neurologice. Ficatul poate fi crescută și conțin cantități excesive de fier. eșec tipic uroporphyrinogen-III-kosintazy.
Gepatoeritropoeticheskaya porfirie
Acesta este un tip foarte rar de porfirie, care se manifestă în leziuni ale pielii în timpul primului an de viață, din cauza lipsei de uroporfirinogendekarboksilazy homozigotă. Aceasta este însoțită de hepatosplenomegalie și ciroză. In biopsii hepatice de fluorescență poate fi observat, cu toate acestea, un exces de fier nu este dezvăluit. șuvoi acută poate fi precedată de hepatită virală acută.
coproporphyria secundar
Intoxicație cu metale grele, în special plumb, determină dezvoltarea porfirie cu apariția δ-ALA și coproporphyrin în urină. Creșterea concentrației de celule sanguine roșii. Protoporphyrins Coproporphyrinuria, de asemenea, observate la anemie sideroblastic, diferite boli hepatice, sindromul Dubin-Johnson, și, de asemenea, poate fi o complicație a tratamentului cu medicamente.
Descris dezvoltarea fotosensibilitate cu apariția de bule pe piele și uroporphyrin și coproporphyrin în urina pacienților cu adenoame ale ficatului. Istoria familiei nu a fost afectat. Tumoarea a fost îndepărtată și conține cantități semnificative de protoni, copro- și uroporphyrin. După o intervenție chirurgicală, modificări ale pielii au dispărut și excreția în urină protoporphyrins a revenit la normal.
telangiectazie hemoragica ereditara
Aceasta boala rara este moștenită în mod dominant autozomal și adesea are loc cu hepatomegalie. Când se identifică mutații ale proteinelor legate de endoteliul, care poate determina displazie vasculară, dar rămâne neclar patogeneza a acestor modificări. In ficat ciroza pot fi detectate; în timp ce stratul de țesut conjunctiv care înconjoară nodurile de regenerare conțin telangiectazie cu pereți multipli. Aceasta sugerează că încalcă celulele hepatice alimente telangiectazie.
Afectarea hepatică este diagnosticată pe baza CT dinamic sau tseliakografii.
Arterioportalnye fistula intrahepatică poate duce la dezvoltarea insuficienței cardiace, cu un debit cardiac ridicat. hipertensiune portală și sângerare din varice, care sunt cauzate de prezența fistulelor arterioportalnyh mai degraba decat ciroza hepatica, artera ligatura corectare. In canalele biliare intrahepatice, ca urmare a stenozei cauzate de șuvițe de țesut conjunctiv, formarea de pietre.
(495) 50-253-50 - informații privind bolile hepatice sau ale tractului biliar