Tratamentul modern al nodoasă
poliarterita nodoasă
nodoasă (UE) - Această necrotizantă vasculita sistemică, boala arterială de calibru mic și mediu fără implicare în procesul patologic al arteriolelor, capilarelor și venulelor, cu formarea vaselor de sange anevrismelor si leziuni secundare ale organelor și sistemelor.
Un alt nume comun al bolii este termenul „periartrită nodulară“.
Potrivit poliarterita nodoasă ICD-10-M30 și condițiile aferente.
Epidemiologie. Boala este rara, asa ca epidemiologia nu a fost studiată. Anual, 0,2-1 înregistrat noi cazuri de boala la 100 mii. Populația. Bărbații suferă de 3-5 ori mai des decât femeile.
Etiologia și patogeneza. In dezvoltarea UE pot identifica doi factori importanți: intoleranța de droguri și persistența hepatitei B. Există aproximativ 100 de medicamente, care pot fi contactate de dezvoltare UE. vasculita medicinale cel mai frecvent se dezvolta la persoanele cu antecedente de istorie alergice.
O atenție deosebită este acordată unei infecții virale.
In 30-40% din cazuri detectate în sângele antigenului de suprafață al hepatitei B (HBsAg), precum și alte antigene hepatita B (AgHBe) și AT antigen HBcAg, care se formează în timpul replicării virusului.
Sunt fapte care vorbesc de o predispoziție genetică, deși cu o anumită comunicare HLA-antigen nu este stabilit. In patogeneza UP imeyutznachenie proces complex imun și de hipersensibilitate de tip întârziat, în care rolul principal jucat de celule limfoide și macrofage, marcat disfuncția limfocitelor T.
Găsit CEC, care includ antigenul australian. Aceste IR detectate în vasele de sânge, rinichi și alte țesuturi.
Patologie. UE este o leziune a arterelor tip musculare de calibru mic și mijlociu, în care toate peretelui navei implicate în proces; se întâmple toate fazele de dezvoltare a prejudiciului tesutului conjunctiv. Mai târziu, în aceste zone apare infiltrarea celulelor inflamatorii ale tuturor straturilor peretelui vasului, leucocitele polimorfonucleare efectuat cu adaos de infiltrate eozinofilice care este înlocuită de limfocite și celule plasmatice. Rezultatul acestei - fibrozează peretelui vasului, ceea ce conduce la formarea de microanevrisme.
Deoarece procesul este segmentală, între microane- sunt porțiuni intacte ale vasului, permițând formarea tipului de noduli.
Aceste modificări cauzează pierderea navei autorității corespunzătoare, și la nivelul leziunii intimale, proliferarea sa contribuie la tromboză. Violarea permeabilitatea vasculară duce la atacuri de cord în domeniile lor respective, de la rinichi până la IM. Peste o navă poate satisface toate etapele procesului.
Manifestările clinice.
boli sistemice pot fi urmărite până la începutul manifestării sale clinice.
Procesul începe progresiv mai puțin acut (după ce a luat anumite medicamente), cu febră, mialgii, dureri articulare, leziuni ale pielii și pierderea în greutate.
Uneori, debutul său seamănă cu polimialgie reumatică.
Febra apare la majoritatea pacienților.
Cu toate acestea, o febră izolată separată este rară. In boala precoce caracterizata prin pierderea in greutate pronunțată până la cașexie. O pierdere semnificativă a greutății corporale, ca regulă, prezintă o activitate ridicată a bolii.
Mialgii apar la 30-70% dintre pacienți și sunt adesea asociate cu inflamația vaselor de sânge care alimentează cu sânge mușchiul striat.
durere intensă tipice în mușchi de vițel, uneori până la punctul de imobilizare.
Artralgiile apar la mai mult de jumătate din pacienți, în special la debutul bolii. Aproximativ un sfert din cazuri are loc artrită tranzitorie, nedeformabil, care cuprinde una sau mai multe articulații.
leziuni ale pielii se observă la 25-60% dintre pacienți pot fi una dintre primele manifestări ale bolii. Dominat de papule vasculare, purpură petesiala, este mai rar - erupție buloase și veziculare.
noduli subcutanati se găsesc rar.
Polineuropatia apare la 50-70% dintre pacienți.
Acest sindrom este una dintre cele mai comune si semnele precoce ale bolii.
Neuropatia se manifestă clinic prin durere intensa si paresthesias. Uneori, tulburări de mișcare preced tulburări senzoriale. De multe ori dureri de cap marcate.
Descrie sindromul hiperkinetic, infarct cerebral, accident vascular cerebral hemoragic, psihoze.
Afectarea renală este observată la 60-80% dintre pacienții cu MPS.
Conform conceptelor moderne de tip vascular al patologiei renale predomină în UP clasic.
Modificări inflamatorii tind să afecteze arterele interlobar și arteriolelor rar. Se crede că dezvoltarea GN este necaracteristic pentru această boală și se observă în principal în angeită microscopice.
Creșterea rapidă a insuficienței renale este de obicei asociat cu mai multe infarcte renale.
Cele mai frecvente semne de leziuni renale clasice în UE sunt moderate proteinurie (pierdere de proteine <1 г/сут) и микрогематурия. Последняя расценивается как признак активности болезни.
Există, de asemenea, nu are legătură cu leucociturie infectie urinara.
AG este înregistrată într-o treime din pacienți.
Semnele de CAS observate la 40% dintre pacienții cu MPS Apar LVH, tahicardie, aritmie cardiacă.
Coronariană, atunci când UE poate duce la dezvoltarea de angină pectorală și infarctul miocardic. Dezvoltarea CHF Descris care pot fi cauzate de inflamarea arterelor coronariene, hipertensiune arterială și PI.
leziuni gastro-intestinale - patologie foarte tipică și cea mai severă de organe în MPS.
Punct de vedere clinic, este cel mai adesea manifestată prin greață și vărsături.
Durerile abdominale sunt observate la aproximativ o treime din pacienții cu MPS, iar dezvoltarea lor este de obicei cauzată de ischemie amenzii, la alte intestine mai mici. Uneori, boala se manifesta cu un tablou clinic de abdomen acut cu semne de peritonită, colecistita acuta sau apendicita.
Difuz dureri abdominale cuplate cu melena apar în tromboza arterială mezenterice.
De asemenea, puteți specifica și ficatul, ochii, și așa mai departe. D.
Poate că o manifestare locală fără leziuni sistemice, deși prezența acestuia este mai tipic.
Diagnostic.
Laboratorul se schimbă atunci când UP nespecifice. accelerare ESR, de obicei, distins, leucocitoza, trombocitoza, creșterea concentrației de CRP, anemie normocroma moderată și rareori eozinofilie.
Acesta din urmă este mai frecventă în sindromul Churg-Strauss.
Anemia severa este de obicei observată la uremie sau sângerare. La pacienții cu boală renală în studiul sedimentul urinar apar proteinurie moderate și hematurie.
Caracterizat prin concentrații crescute ale fosfatazei alcaline și enzimelor hepatice la nivelul normal al bilirubinei.
Reducerea componentelor C3 și C4 ale complementului se corelează cu boli renale, boli de piele și activitatea generală. HBsAr detectat în seruri de la 7-63% dintre pacienți.
Frecvente, dar nu patognomonice caracteristica clasica UP sunt anevrisme si stenoza arterelor de calibru mediu.
Mărimea anevrism vascular variază între 1 și 5 mm. Ele localizează în principal în arterele renale, mezenterice și hepatice pot să dispară în contextul terapiei eficiente. UP trebuie să fie excluse de la toți pacienții cu febră, scădere în greutate și semne de leziuni multiple de organe (purpura vasculară, mononevrit multiplă, sindrom urinar).
Pentru a introduce brațul diagnostic, de obicei, împreună cu datele clinice, este necesară confirmarea și morfologice.
Studiul de biopsie de piele dezvaluie pierderea vaselor mici, dar această caracteristică nu este suficient de specifică și nu întotdeauna corelate cu boli vasculare sistemice.
Criterii de clasificare a Colegiului American de Reumatologie UP:
1. Pierdere în Greutate> 4 kg (pierdere în greutate corporală, după debutul bolii de 4 kg sau mai mult, nu în legătură cu caracteristicile de putere, și așa mai departe. D.).
2. livedo reticularis (piele punctata modificări model reticulated pe membrele și trunchiul).
3. Durere sau durere testiculelor (senzație de durere sau durere la nivelul testiculelor nu este asociat cu infecție, un prejudiciu, și așa mai departe. D.).
4. mialgie, slăbiciune sau durere la nivelul mușchilor extremităților inferioare (difuz mialgie, cu excepția cingătoarea umerilor și regiunea lombară, slăbiciune musculară sau dureri în mușchii membrelor inferioare).
5. mononevrită sau polineuropatie (mononeuropatie de dezvoltare, mononeuropatia multiplă sau polineuropatie).
6. Presiunea diastolică> 90 mm Hg. Art.
7. Creșterea creatininei sau ureei sanguine (creșterea ureei> 40 mg% și creatinină> 15 mg% nu a fost asociată cu deshidratare sau urinare afectata).
8. Infecția cu virusul hepatitei B (HBsAg sau prezența anticorpilor virusului hepatitei B în ser).
schimbare 9. Arteriograficheskie (ocluzie anevrism sau arterelor viscerale detectabile prin angiografie, non-aterosclerotice fibromaskulyarnoy displazie nevospalitelnshi si alte boli). 10. Biopsia: neutrofilelor in peretele arterelor mici și mijlocii (modificări histologice care indică prezența sau granulocitele granulocitelor și a celulelor mononucleare în peretele arterial).
UP diagnosticată după excluderea tuturor celorlalte cauze posibile ale febrei la copii.
Acest lucru înseamnă că infecțiile ar trebui să fie excluse.
Diagnosticul se presupune în persistența simptomelor clinice și dovezi ale markerilor inflamatorii in sange.
Diagnosticul este confirmat prin detectarea gâtuiri și protuberanțe (anevrism) in vasele de sange de pe angiograma.
Prezența inflamației vaselor de sânge din piele și rinichi, detectată pe biopsia poate confirma, de asemenea, diagnosticul.
Tratamentul. O combinație de corticosteroizi și ciclofosfamidă sau azatioprină. Cu citostaticelor active sunt utilizate în timpul calculului 3-2 mg / kg corp pe un fond de 20-30 mg de prednison.
După ce a primit un anumit efect clinic, este necesară terapia de întreținere prodolzhitt.
Cel mai important este de a corecta toate mijloacele cunoscute AD (vasodilatatoare periferice, betablocantele, saluretice, clonidina și altele asemenea. D.).
Utilizați mijloace, amelioratori de circulație periferică și având proprietăți antiagregante Curantylum, Trentalum. Mai jos este o schemă generală pentru tratamentul pacienților cu forme severe de necroză vasculita tiziruyuschih sistemică.
Terapia Escalarea cu boală activă severă cu valori crescute ale creatininei> 500 mmol / L sau cu hemoragie pulmonara: 7-10 Proceduri plasmafereză timp de 14 zile (îndepărtarea plasmei într-un volum de 60 ml / kg, cu un volum egal de substituție 4,5-5% albumină uman ) sau puls terapie cu metilprednisolon (15 mg / kg / zi) timp de 3 zile.
În cazul în care vârsta pacienților <60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.
Terapia cu inducție 4-6 luni: ciclofosfamida 2 mg / kg / zi timp de luni (maxim 150 mg / zi); reduce doza la 25 mg, dacă pacientul> 60 de ani. Numărul de leucocite trebuie să fie> 4,0x10 * 9 / L.
Prednison 1 mg / kg / zi (maxim 80 mg / zi); reduce în fiecare săptămână până la 10 mg / zi, timp de 6 luni.
Terapia suportiv.
Azatioprina 2 mg / kg / zi.
Prednisolon 5-10 mg / zi.
În purtătorii de gestionare AgHBs a pacienților cu MPS în ansamblu nu diferă de cea a altor pacienți.
Cu toate acestea, atunci când detectează replicarea activă a virusului markerilor hepatitei B prezintă antivirale de atribuire (IF-o și vidarabin), combinate cu doze medii de corticosteroizi și proceduri plasmafereză repetate, în timp ce dozele mari de citostaticelor mai puțin adecvate.
Prognosticul este slabă și depinde de forma bolii si rata de progresie.