Miopatie - o boală care se caracterizează prin modificări degenerative progresive lente în țesutul muscular la copii. Un alt nume pentru miopatie - distrofie musculara progresiva. În cele mai multe cazuri, miopatie este ereditară. Patologie la copii de orice varsta. Miopatie se referă la boli rare in copilarie.
Cauzele miopatie la copii:
Factorii etiologici care duc la dezvoltarea de distrofie musculara la un copil care nu este pe deplin înțeles. Studiile moderne au arătat că boala este cel mai adesea cauzată de astfel de factori:
• predispoziție genetică. Acest factor oferă cea mai mare valoare. Sa constatat că copiii cu miopatia congenitală sunt tulburări metabolice în anumite grupe de mușchi. De regulă, în mare parte deteriorat mușchii care se formează în timpul dezvoltării fetale înainte
• leziuni. S-ar putea fi un impuls la începutul procesului patologic în mușchi
• boli infecțioase
• oboseală prelungită
• epuizarea caracterului diferit
• tulburări metabolice în organism, în special al creatininei și creatin
• modificări patologice ale glandei tiroide
• încălcarea inervației simpatice. Acest lucru, în principal din cauza atrofierii mușchilor membrelor la copii
Manifestările clinice ale bolii:
procese patologice încep să apară cât mai devreme copilarie si adolescenta. Boala este întotdeauna lentă și treptată. Pentru o lungă perioadă de timp toate simptomele clinice sunt invizibile deoarece copiii în procesul de activitate au început să folosească grupele musculare sănătoase pentru a compensa insuficienta a zonelor afectate. Deoarece există o creștere a simptomelor și agravare a starii copilului a lungul timpului.
Cea mai mare parte afectate sunt mușchii:
• umăr
• pelvis
• Picior
• mână
• partea superioară a corpului
Important! Deteriorarea țesutului muscular de miopatie este întotdeauna simetrice și bilaterale.
manifestări importante motorii ale bolii sunt:
• slăbiciune a mișcării
• limitări miscari active
• tulburări de mișcare
• încălcarea poziției corpului copilului
• Copilul cade din chiar o ușoară șoc
• debut rapid de oboseală în timpul mersului sau mersul pe jos
• Copiii urca scari rău
• foarte dificil să se așeze într-o poziție culcat pentru copil. Copilul trebuie să se rostogolească pe burta lui, ridică-te în patru labe, îndreptați genunchii, atârne pe mâini și picioare, alpinism mâinile pe picioare, picioarele. Această caracteristică este una dintre cele mai tipice de miopatie. Este folosit ca un test de diagnostic primar
• balansarea pelvisului în timpul de mers pe jos - „rață“ mers
Au fost următoarele încălcări ale structurii corpului copilului:
• lordozei lombare: îndoit partea superioară a corpului și a lăsa pe spate, abdomen se extinde în față
• piept plat
• proeminența a coastelor
• cross-remorcarea corpul copilului - „viespe talie“
• lame seamănă cu aripi
• umeri cad în jos și înainte
• lipsa de fixare a mușchilor a centurii de umăr: capturarea copilului bolnav în subsuori și încercarea de a ridica centura scapulară ridica, iar capul se încadrează între
• hipertrofia „false“ a anumitor mușchi. Creșterea dimensiunii sale are loc numai în detrimentul depozitelor de grăsime și de proliferare a țesutului conjunctiv
• „false“ hipertrofie musculară în principal în gambe
• piciorul copilului este ca o formă de sticlă: coapse subțiri, viței groase. Este o trăsătură caracteristică a miopatie
Violarea apariția copiilor cu miopatie următorul:
• buze groase, să prezinte
• pleoapele nu acoperă complet ochii copilului
• fruntea netedă
• expresii faciale slabe pe fata ei
• „zâmbet transversal“ - colțurile gurii nu este ridicat în sus
Identifică o serie de simptome care nu sunt specifice miopatie, dar de multe ori însoțesc boala:
• În cazuri rare, retard mintal
• midriază - dilatate elevi
• Marmura si piele cianoza
• încălcarea transpirație
• palpitații
• depunerea neuniformă de grăsime pe corp
• extinsă glandei tiroide
• o creștere a concentrației de creatină în urină
• reducerea excreția creatininei
• o concentrație crescută de amoniac în urină
• o creștere a lactic din sânge, fosfor niveluri de acid
Formele comune ale bolii:
Patologie poate fi însoțită de unele dintre caracteristicile în conformitate cu forma de miopatie. Cele mai frecvente sunt:
• psevdogipertroficheskaya miopatia Duchenne-GRIESINGER. Întotdeauna începe să se manifeste în vârsta de 5-6 ani, de multe ori în 3 ani, rar - până la un an. Unii copii merg prost ca modificările atrofice afectează, în principal mușchii bazinului și picioarelor. Principalele simptome se alătură înfrângerea mușchiului inimii - miocard, ceea ce duce la hipoxie și tulburări ale sistemului cardiovascular său. Pentru consecințele grave care rezultă în atrofia musculaturii respiratorii. Din acest motiv, boala poate fi fatala din cauza insuficienței respiratorii la vârsta de 15-18 ani
• Tineret miopatie Erb-Rott. Această formă a bolii începe cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani. Băieții suferă mai des decât fetele. Femeile sunt de multe ori „nativ“ miopatie, trecându-l urmașilor lui. În această formă de procese patologice pot să apară în ordine ascendentă și descendentă, uneori pe tot corpul simultan. Înfrângerea mușchilor faciali este rară. psevdogipertrofiya De multe ori și-a exprimat
• Forma Landuzi-Dejerine. Debutul - copiii cu varsta de la 10 la 15 ani. Este de remarcat precoce și pronunțat pierderea mușchilor faciali, care încep întotdeauna cu manifestări ale bolii. Procesul patologic este de sus în jos, în natură, de multe ori se termină în centura scapulară și omoplați. tesutul muscular Psevdogipertrofiya este foarte rar
Particularitățile de diagnostic a bolii:
Diagnosticul corect nu este dificil. Caracteristici cheie de diagnosticare:
• progresia simptomelor
• Atrofia combinație și hipertrofia țesutului muscular
• înfrângerea electorală a muschilor pelviene, umeri, extremităților
• absen¡e
• semne de „rață“ mers
• caracteristică a procesului de a obține de la o poziție situată copilul
• lipsa de tulburări neurologice
prognostic:
Cel mai adesea nu există nici o amenințare la adresa vieții. Singurele excepții sunt acele forme ale bolii sunt însoțite de atrofie a mușchilor respiratorii și cardiace.
complicații majore și consecințele miopatie la copii sunt după cum urmează:
• Limitarea mișcărilor copilului
• imobilizare completă
• depresie
• tentative de suicid la adolescenți din cauza stării lor neajutorat
• deces din cauza asfixie și sufocare în înfrângerea mușchilor respiratori
Principiile de tratament al miopatie:
Tratamentul mai devreme este pornit boala, mai mare sansa de a normaliza starea copilului. instrumente și tehnici de bază includ:
• introducerea de calciu și fosfor prin intermediul procedurii de iontoforeza
• ATP sub formă de injecții. Există aproximativ 5 cursuri de 30-40 injecții
• Vitamina E, sub formă de injecții
• vitamine B
• insulină cu glucoză
• instrumente pentru a îmbunătăți circulația sângelui și de conducere a fibrelor nervoase-musculare - Cerebrolysin tserakson
• hormoni au un efect anabolic - Nerobolum
• aplicarea acidului glutamic
• introducerea anticolinesterazice - neostigmina, neuromidin
• medicamente antispastice
• introducerea de medicamente prin electroforeză
• masaj de stimulare
• Purtarea corsete ortopedică
Direcția principală a viitorului medicinei - un tratament al copiilor bolnavi celule stem.