- Ce este boala Takayasu
- Ce declanseaza boala Takayasu
- Simptomele bolii Takayasu
- Diagnosticul bolii Takayasu
- Tratamentul bolii Takayasu
- Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți boala Takayasu
Ce este boala Takayasu
Boala Takayasu (Takayasu arterita, pulseless arterelor brachiocefalic boala si alte nume) este o arterita granulomatoasa cronica, care afecteaza in principal aorta si ramurile sale majore. Cel mai adesea, procesul a implicat arcul aortic, fără nume, carotide și subclaviculare arterelor, unele cel puțin - celiacă, mezenterice, renale, iliac, coronariene si pulmonare. Modificări inflamatorii granulomatoase începe inițial în adventicei și straturile exterioare modii; detecta histologic acumulări de limfocite, celule plasmatice și reticulului, într-o măsură mai mică sunt prezente neutrofile și celule gigant. La etapele ulterioare, granulomul fibrozantă apar lacrimi și de rigidizarea proliferarea medial și intimale este exprimat, ceea ce duce la o îngustare a lumenului vasului și facilitează dezvoltarea trombozei. Boala este relativ rară. Aceasta are loc în diferite regiuni ale lumii, dar cel mai adesea, se pare că, în Japonia, în cazul în care atributele sale sunt setate la 0,03% din toate studiile post-mortem. Peste 80% din toate cazurile sunt femei, cea mai mare parte cu vârste cuprinse între 15 și 25 de ani.
Boala Takayasu (Takayasu arterita, pulseless arterelor brachiocefalic boala si alte nume) este o arterita granulomatoasa cronica, care afecteaza in principal aorta si ramurile sale majore.
Cel mai adesea, procesul a implicat arcul aortic, fără nume, carotide și subclaviculare arterelor, unele cel puțin - celiacă, mezenterice, renale, iliac, coronariene si pulmonare. Modificări inflamatorii granulomatoase începe inițial în adventicei și straturile exterioare modii; detecta histologic acumulări de limfocite, celule plasmatice și reticulului, într-o măsură mai mică sunt prezente neutrofile și celule gigant. La etapele ulterioare, granulomul fibrozantă apar lacrimi și de rigidizarea proliferarea medial și intimale este exprimat, ceea ce duce la o îngustare a lumenului vasului și facilitează dezvoltarea trombozei. Boala este relativ rară. Aceasta are loc în diferite regiuni ale lumii, dar cel mai adesea, se pare că, în Japonia, în cazul în care atributele sale sunt setate la 0,03% din toate studiile post-mortem. Peste 80% din toate cazurile sunt femei, cea mai mare parte cu vârste cuprinse între 15 și 25 de ani.
Ce declanseaza boala Takayasu
Ipotezele anterioare despre impactul direct al infecției și prezența anticorpilor nu a fost confirmată la țesutul arterial. În prezent, o mare atenție este acordată predispoziție genetică. Există indicii că combinație mai frecventă a bolii Takayasu cu antigenul HLA-DR4 și celulele CF-3. D. Scott și colab. pe baza lor de cercetare sugerează că, în cazul unor modificări patologice ale arterelor in aceasta boala implicate direct limfocitele T citotoxice.
Simptomele bolii Takayasu
Tabloul clinic poate fi împărțită în două etape.
- În inițială, etapa acută este dominat de simptome sistemice - febră scăzută, oboseală, scădere în greutate, transpirații nocturne. În același timp, este posibil artralgie si artrita, ceea ce duce la un diagnostic eronat de RA. Mult mai puțin frecvente pleurezie, pericardită, sclerita, noduli pe piele, care simulează în continuare RA.
- După o perioadă foarte lungă (de la câteva luni până la câteva zeci de ani, în medie, 8 ani) se dezvoltă în al doilea rând, cronica, stadiu al bolii, care sunt inerente în simptomele clinice ale ingustarea sau blocarea arterelor afectate zone, respectiv, de diseminare.
absenta Caracteristic unui puls cel puțin una dintre cele mai frecvent implicate in procesul arterelor - radial, ulnar, carotidă externă, subclaviculara, femural. Palparea arterei afectate pot fi dureroase (mai ales somnoros), deasupra lor sunt frecvente zgomot stenozei. membrele Respectivii sunt reci, la mulți pacienți durerea a membrelor cu sarcini și parestezie în distal. Nu mai puțin de jumătate dintre pacienți au tensiune arterială ridicată, datorită îngustării aortei toracice sau abdominale sau ca urmare a arterelor renale. Trebuie avut în vedere că metoda obișnuită de determinare a tensiunii arteriale a mâinilor poate fi inconsecvente din cauza unei îngustarea bruscă a arterelor respective, ceea ce face necesar să se măsoare, de asemenea, presiunea asupra picioarelor sau prin oftalmodinamometrii. Boala arterelor coronare, mai ales atunci când sunt combinate cu hipertensiune, poate duce la dezvoltarea de angină, infarct miocardic, insuficiență circulatorie. aortita constrictiv poate provoca o insuficiență relativă a valvei aortice. Implicarea în procesul arterelor carotide este cauza dureri de cap, amețeli, convulsii, leșin, care se încadrează intelectul, tulburări de vedere (acesta din urma agravată prin înclinarea capului din spate). Îngustarea semnificativă a arterei mezenterice superioare provoaca dureri abdominale, diaree, hemoragie gastro-intestinală.
Cu curs pe termen lung a bolii si stenoza arteriala brusca, la unii pacienți au exprimat modificări degenerative în țesuturile ischemice. Membrele pot dezvolta ulcere ischemice. carotida progresiva boala arterelor, uneori, duce la atrofierea pierderii pielii, părului și dinților, apariția ulcerelor la granița roșie a buzelor și vârful limbii.
Diagnosticul bolii Takayasu
Rezultatele analizelor de laborator sunt nespecifice. Caracterizat printr-o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor, creșterea nivelului de proteine de fază acută și imunoglobuline, hipoalbuminemia, anemie normocroma sau hipocroma moderate. numărului de celule albe din sânge adesea ușoară a crescut.
Diagnosticul se bazează pe absența sau slăbirea pulsului, apariția zgomotului asupra arterelor afectate, simptome de ischemie regională. Dovezi directe de implicare în arteriografie artere mari pot fi, prin care prezintă mai mari schimbări în arcul aortei și principalele sale ramuri, cel puțin - în aorta abdominală și ramurile sale. Aceste schimbări se manifestă în conic sau îngustarea arterelor cu contur interior neted uniform, uneori acestea sunt combinate vasodilatației. Pentru monitorizarea dinamică a stării rădăcinii aortice trebuie utilizat ecocardiografie.
Tratamentul bolii Takayasu
Fara un tratament adecvat al bolii Takayasu are un curs progresiv cu exacerbări periodice și deteriorarea circulației sanguine în zonele afectate. remisia spontană este posibil, dar foarte rar. Principalele cauze de deces - decompensare cardiacă și tulburări ale circulației cerebrale. Metoda principală de terapie - corticosteroizi. Doza zilnică inițială este de 30-60 mg de prednison. Acest tratament la majoritatea pacienților conduce la o ameliorare rapidă, mai degrabă cu regresie de febră și simptome generale, ritmul cardiac de recuperare și o scădere a simptomelor de ischemie regională, normalizarea parametrilor de laborator. Când semne evidente de dinamică pozitivă (de obicei 2-4 săptămâni) doza zilnică de prednison a fost redusă treptat la întreținere minimă, oferind stare stabilitate îmbunătățită. Durata totală a tratamentului nu trebuie să fie mai mică de un an. În același timp, este recomandabil să corticosteroizi, administrarea pe termen lung a medicamentelor imunosupresoare, sau Plaquenil, dar a fost realizat evaluarea intenționată a rolului lor în sistemul global de ingrijire. Ca un mijloc auxiliar, în special atunci când anumite simptome de ischemie locală, se utilizează, de asemenea, medicamente cardiovasculare (de exemplu prodektina sau komplamin) și anticoagulante, pentru indicații specifice - glicozide cardiace și antihipertensivi. În unele cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală cu un înlocuitor de plastic porțiuni brusc îngustat arterelor, sau crearea de calea fluxului de by-pass artificiale. Cu începutul în timp util de prognostic activ tratament relativ satisfăcătoare - rata de supravietuire la 5 ani este mai mare de 80%.