Angiodysplasia - malformatii vasculare (artere, vene, sau o combinație a acestora) având înnăscută.
canal vascular uman prezintă diferite structuri anatomice, astfel încât grupul angiodysplasias este foarte diversă. Cu toate acestea, toate aceste boli sunt congenitale, dar nu au caracter ereditar.
Cauzele și mecanismele de dezvoltare
Cei mai mulți oameni de știință cred că cauza angiodysplasia sunt efecte adverse asupra fătului în uter. Poate fi boli infecțioase materne, medicamente cu efecte teratogene, perturbari hormonale, leziuni cromozomiale, si altele, inclusiv necunoscute, factori. Acestea afecteaza fatul format vasele sanguine, prevenind formarea vaselor capilare și diferențierea deplină a arterelor și venelor. Ca urmare, există comunicare arterio - șunturi care perturbă circulația normală a sângelui și de nutriție a țesuturilor.
Destul de des, aceste încălcări sunt compensate pentru o lungă perioadă de timp. Factorii care pot determina apariția semn clinic al bolii, poate fi la pubertate, sarcina, traume, intoxicații și alte condiții. Slaba circulație în rezultatele zona afectată în extinderea grefele diametru, stagnare de sange se dezvolta in ele, si insuficienta venoasa.
Suferința și fluxul sanguin. Pereții arterelor, vasele vicioase anterioare, subțierea, atrofie, elasticitatea lor scade. Ca rezultat, suferă trophism (putere) țesuturi. Dezvoltarea ischemiei cronice (lipsa aportului de sange) a unui membru sau alt organism.
fistulă arterio-venoasă mare (comunicare) mărește dimensiunea insuficienței cardiace și a inimii.
Tulburări de alimentație ale oaselor duce la o creștere dezechilibrată. Există o hipertrofie (creșterea în mărime) membrelor.
clasificare
Angiodysplasia poate clasifica pentru înfrângerea structurilor specifice ale sistemului vascular. Există următoarele forme de malformatii vasculare:
Pentru arteriale malformatii vasculare includ:
- aplazia (lipsa) a arterelor;
- hipoplazie (subdezvoltare) a arterelor;
- anevrism congenital (extensie pentru a forma o „pungă“) artera.
Formularul Venoase include:
- pierderea venelor profunde;
- malformații ale mușchi, organe și venele superficiale.
Venele profunde pot suferi aplazie, hipoplazie, strangulare (prindere). insuficiență valvulară congenitale și flebektaziya (expansiune), de asemenea, aparțin malformațiile congenitale ale venelor profunde.
venele superficiale și venele ale organelor interne și mușchii pot fi flebektazii subiect. În plus, această formă furnizează Angiomatoza: suprainfectia vene defecte, care pot fi limitate sau difuze (comune).
Formularul arterio este un alt fel de fistule: inferioare, comunicațiile deformate între arterele și venele pentru a ocoli microvasculatura.
Formularul limfatică cuprinde aplazia, hipoplazia vaselor limfatice și extinderea acestora. Aceasta este, de asemenea, limfangiomatoz: extinderea rețelei de capilare limfatice defecte si a vaselor.
Tabloul clinic și diagnosticare
Aproximativ jumătate dintre pacienții diagnosticați cu boala la naștere. Până la vârsta de 7 ani, diagnosticul este deja la 8-90% dintre pacienți.
În principal în tabloul clinic este durere și piele modificări în zona afectată. Adesea membrul afectat este mai lung și mai greu decât sănătos, ceea ce duce la o încălcare a postura si de mers, dezvoltarea scoliozei si a complicatiilor sale. Caracteristica este destul de venele varicoase ale membrului afectat și educația nevindecabile ulcere trofice. Dintre aceste plăgi aproape toți pacienții se confruntă cu sângerări repetitive lungi. Limfa angiodysplasia însoțită de o creștere pronunțată a volumului membrului și prezența formării tumorii.
Angiodysplasia ajuta la diagnosticarea următoarele metode:
- radiografia toracică, care relevă mărirea cardiacă și modificări în circulația pulmonară;
- Radiografia oaselor si tesuturilor moi, care prezintă focare de osteoporoza (pierderea de masa osoasa), iar uneori - creșterea și lungirea oaselor;
- ecografie Doppler cu maparea color - una dintre principalele metode de diagnostic, care permite vizualizarea (afișare) a fluxului sanguin în vasele bolnave, forma lor, stagnare și alte tulburări circulatorii;
- arteriografie și flebografie: studiu lumenul vaselor care utilizează substanțe radioopace, care permite să se determine localizarea meteahnă, forma și alte caracteristici;
- CT si imagistica prin rezonanta magnetica - metodele cele mai informative de diagnostic al dysplasias vasculare.
angiodysplasias Tratamentul depinde de forma și amploarea leziunii, severitatea complicațiilor, vârsta pacientului și de mulți alți factori. Până în prezent au existat discuții despre locul unei anumite metode de tratament în tratamentul acestei boli. Operațiuni efectuate în copilărie recomandată până când este schimbări ireversibile trophism (hrănire) țesuturile înconjurătoare și nu au nici un complicatii grave, uneori, care necesita amputarea.
Cel mai des folosit embolizare (blocaj) fistulelor arteriovenoase sau eliminarea lor completă. operațiune posibilă cu îndepărtarea treptată a țesutului bolnav.
insuficiență venoasă și metode conservatoare aplicate: scleroterapie, tratamentul cu laser si crioterapia. Acestea au ca scop reducerea lumenul vasului afectat și încetarea fluxului sanguin prin ea. Radioterapia și electrocoagulare puțin utilizată.
angiodysplasias tratament Întrebările au discutat în mod constant de către oamenii de știință și chirurgie practică. Corectarea acestor defecte este dificilă, plină de complicații și de multe ori ineficiente.