Amiloidoza - o boală sistemică în care organe și țesuturi ale depunerii de amiloid se produce (substanță proteină-polizaharid (glicoproteina)), ceea ce duce la perturbarea funcției lor.
Amiloidul este compus din proteine globulare și fibroase, care sunt strâns legate de polizaharide. Depunerea ușoară de amiloid în țesuturi glandulare, stromă organe parenchimatoase, peretii vaselor de sange nu determina simptome clinice. Dar, la depozite semnificative de amiloid apar modificări macroscopice pronunțate în organele. Volumul organului afectat crește țesuturile sale devin strălucire ceară sau gras. În dezvoltarea în continuare atrofie de organe cu formarea unei defecțiuni funcționale.
incidență Amiloidoza este de 1 caz la 50 000 de persoane. Boala este mai frecventă la vârstnici.
Cauze si factori de risc
Amiloidoza dezvoltă de obicei în pyoinflammatory lung care curge (endocardita bacteriană, bronșiectazii, osteomielită), sau infecții cronice (malaria, actinomicoza, tuberculoza) boli. Mai multe mai putin amiloidoza apare la pacienții cu cancer de patologie:
- cancer pulmonar;
- cancer renal;
- leucemie;
- boala lui Hodgkin.
De asemenea, următoarele boli pot duce la amiloidoza:
- sarcoidoza;
- boala Whipple;
- boala lui Crohn;
- colită ulcerativă;
- psoriazis;
- Spondilita anchilozantă;
- artrita reumatoida;
- ateroscleroza.
Nu sunt numai dobândite, ci, de asemenea, forme ereditare de amiloidoză. Printre acestea se numără:
- febra mediteraneană;
- amiloidoza neuropatice portugheză;
- amiloidoza finlandeză;
- amiloidoza daneză.
Factori pentru amiloidoza:
- predispoziție genetică;
- tulburări ale imunității celulare;
- hyperglobulinaemia.
forme ale bolii
În funcție de motivele pentru care a fost chemat, amiloidoza este împărțit în mai multe forme clinice:
- senile (senile);
- ereditare (genetice, familie);
- Secundar (dobândită, reactivă);
- idiopatică (primar).
În funcție de în care depozitele de amiloid organe avantajos depozitate emit:
- Amiloidoza renală (forma nefrotic);
- amiloidoza inimii (formă kardiopaticheskaya);
- Sistemul nervos amiloidoza (forma neuropatică);
- ficat amiloidoza (forma gepatopaticheskaya);
- adrenal amiloidoza (epinefropaticheskaya formă);
- ARUD-amiloidoza (organe amiloidoza neuroendocrine);
- amiloidoza amestecat.
Amiloidoza este de asemenea local și sistemic. În cazul în care amiloidoza locală a observat implicarea predominantă a unui organ de la un sistem - două sau mai multe.
Tabloul clinic al amiloidozei variat: simptome determinate de durata bolii, localizarea depozitelor de amiloid și intensitatea lor, gradul de disfuncție de organ, caracteristica biochimică a structurii de amiloid.
Primele (latente) simptome stadiul de amiloidoză offline. Detect prezența depozitelor de amiloid este posibilă numai sub microscop. crescând ulterior depozitele patologice ale glicoproteinei apare si progreseaza insuficienta functionala a organului afectat, și stabilește că tabloul clinic particular al bolii.
Când renală amiloidoza lungă perioadă de timp indicat proteinurie moderată. Apoi dezvolta sindrom nefrotic. Principalele simptome ale amiloidozei renale sunt:
- proteine în urină;
- hipertensiune;
- umflare;
- insuficiență renală cronică.
Pentru amiloidoza cardiacă se caracterizează printr-o triada de simptome:
- bătăi neregulate ale inimii;
- cardiomegalie;
- insuficiență cardiacă cronică progresivă.
În etapele ulterioare ale bolii, chiar minoră activitatea fizică duce la apariția de slăbiciune severă, dificultăți de respirație. Pe fondul insuficienței cardiace pot dezvolta poliserozită:
- pericardită exudativă;
- pleurezie exudativă;
- ascita.
Amiloidoza creștere remarcat gastro-intestinale în limba (macroglosie), care este asociat cu depunerea de amiloid în grosimea țesuturilor sale. Alte manifestări:
- greață;
- arsuri la stomac;
- constipație alternând cu diaree;
- sindrom de malabsorbție de nutrienți din intestinul subțire (sindrom de malabsorbtie);
- hemoragie gastro-intestinală.
insuficiență pancreatică Amyloid apare de obicei sub masca de pancreatită cronică. depunerea amiloidului în ficat devine cauza hipertensiunii portale, colestaza și hepatomegalie.
Amiloidoza a pielii la nivelul gâtului, feței și falduri naturale apar noduli ceroase. De multe ori, amiloidoza pielea de pe cursul său seamănă cu lichenul plan, dermatita atopică, sau sclerodermia.
Amiloidoza sistemului musculo-scheletic la dezvoltarea pacientului:
- miopatie;
- congelate umăr;
- sindromul de tunel carpian;
- poliartrită, izbitoare articulații simetrice.
Grele curge amiloidoza a sistemului nervos, care se caracterizează prin:
- dureri de cap persistente;
- amețeli;
- demență;
- transpirație excesivă;
- hipotensiune arterială ortostatică;
- pareza sau paralizia membrelor inferioare;
- polineuropatie.
diagnosticare
Având în vedere faptul că amiloidoza poate afecta diferite organe, iar tabloul clinic este boala diversă, diagnosticul său prezintă anumite dificultăți. Pentru a evalua starea funcțională a organelor interne, aveți posibilitatea să:
Amiloidoza poate presupune detectare in teste de laborator următoarele modificări:
- anemie;
- trombocitopenie;
- hipocalcemie;
- hiponatremie;
- hiperlipidemie;
- hipoproteinemie;
- cylindruria;
- leucociturie.
Pentru diagnosticul final este necesară efectuarea unei punctie biopsie a țesuturilor afectate (membrana mucoasa rectului, stomacului, ganglionii limfatici, gume, rinichi), urmată de examenul histologic al materialului rezultat. Detectarea în proba de fibrile de amiloid va confirma diagnosticul.
In amiloidoza primara terapie hormoni glucocorticoizi și citostaticele folosite.
În tratamentul amiloidoza secundar vizează în primul rând bolii de bază. De asemenea, medicamentele prescrise seria 4-aminohinolinovogo. Recomandat pentru dieta saraca in proteine cu restrictie de sare.
Dezvoltarea stadiu terminal insuficiență renală cronică este o indicație pentru hemodializă.
Posibile complicații și consecințe
Amiloidoza poate fi complicată prin următoarele patologii:
- diabet;
- insuficiență hepatică;
- sângerări gastro-intestinale;
- insuficiență renală;
- ulcere amiloid ale stomacului și esofagului;
- insuficiență cardiacă.
Amiloidoza - o, boală cronică progresivă. În predicție amiloidoză secundară determinată în mare măsură de capacitatea terapiei bolii subiacente.
Outlook agravează în timpul dezvoltării complicațiilor. După apariția simptomelor de insuficiență cardiacă, speranța medie de viață este de obicei mai mult de câteva luni. Speranța de viață a pacienților cu insuficiență renală cronică este o medie de 12 luni. Acest termen este oarecum crescută în cazul hemodializei.
profilaxie
Prevenirea (idiopatică) amiloidoza primară este absent, deoarece cauza este necunoscuta.
Pentru prevenirea amiloidozei secundar este important să se identifice prompt si tratarea bolilor infectioase, cancer si bolile inflamatorii pyo.
Prevenirea forme genetice de amiloidoză este cupluri de consiliere genetice privind stadiul de planificare a sarcinii.
Știați că:
oase umane sunt mai puternice decât betonul de patru ori.
Oamenii de stiinta de la Universitatea Oxford a efectuat o serie de studii, în cursul căreia a concluzionat că vegetarianismul poate fi dăunătoare pentru creierul uman, deoarece duce la o reducere a masei sale. Prin urmare, oamenii de știință recomandă să nu excludă complet din carne și pește dieta ta.
Pentru a spune chiar cuvintele cele mai simple și scurte, vom folosi 72 de mușchi.
în vârstă de 74 de ani, Harrison australian Dzheyms a devenit un donator de sânge la aproximativ 1000 de ori. El are o rară anticorpi de grup sanguin, care ajuta să supraviețuiască nou-nascut cu o forma severa de anemie. Astfel, Aussie a salvat aproape două milioane de copii.
Speranța de viață este mai mică decât stângaci dreptaci.
În patru lobuli de ciocolata neagra contine aproximativ două sute de calorii. Deci, dacă nu doriți să obțineți mai bine, cel mai bine este să nu mănânce mai mult de două felii pe zi.
stomacul uman se descurcă cu obiecte și fără intervenție medicală. Este cunoscut faptul că sucul gastric se poate dizolva chiar și o monedă.
Pe medicamente pentru alergii in SUA a cheltuit singur mai mult de 500 de milioane $ pe an. Încă mai crezi în ce mod de a învinge definitiv alergie va fi găsit?
Temperatura maximă a corpului a fost înregistrată la Uilli Dzhonsa (SUA), care este internat în spital, cu o temperatură de 46,5 ° C
Multe medicamente inițial să fie comercializate ca medicamente. Heroina, de exemplu, a fost introdus inițial pe piață ca un remediu pentru tuse copii. Cocaina a fost recomandat de medici ca un anestezic și ca mijloc de stimulare rezistenta.
Cele mai multe femei sunt capabili de a obține mai multă plăcere de contemplarea corpului ei frumos în oglindă, decât sexul. Deci, femeile, să depună eforturi pentru armonie.
Anterior, se credea că căscatul îmbogățește organismul cu oxigen. Cu toate acestea, acest punct de vedere a fost infirmat. Oamenii de știință au arătat că căscat răcește creierul persoanei și îmbunătățește performanța.
Prepararea „Terpinkod“ Tusea este unul dintre vanzatori de top, nu din cauza proprietăților sale medicinale.
În plus față de persoanele care sufera de prostatita doar o singură ființă vie de pe planeta Pământ - câinele. Aici, cu adevărat prietenii noștri cei mai fideli.