insulinom
Insulinom - benigne (în 85-90% din cazuri) sau maligne (10-15% din cazuri) tumora care provine din celulelor p Langerhans insulele care are activitate hormonală autonomă și conduce la hiperinsulinism. secreția de insulină este însoțită de Necontrolat dezvoltarea sindromului hipoglicemiant - un complex și simptomele adrenergice neyroglikopenicheskih.
Printre tumora hormono activ insulinom pancreatic constituie 70-75%; aproximativ 10% din cazuri, ele sunt o componentă de tip multiple endocrine adenomatoza I (impreuna cu gastrinoame. tumori hipofizare. adenom glandelor paratiroide și colab.). Insulinom adesea detectate la persoanele cu vârsta de 40-60 de ani la copii sunt rare. Insulinom pot fi situate în orice parte a pancreasului (cap, corp, coadă); în cazuri rare, este localizat extrapancreatice - în peretele stomacului sau duodenului, epiplon, porțile splinei, ficatului și alte zone .. De obicei dimensiuni insulinom sunt la 1,5 - 2 cm.
Patogeneza insulinom hipoglicemie
Hipoglicemia din cauza excesive atunci când insulinom, secreția necontrolată a celulelor tumorale b-insulină. În mod normal, scăderea nivelului de glucoză din sânge este o scădere a producției de insulină, și intră în fluxul sanguin. In celulele tumorale, mecanismul de reglementare a insulinei este rupt: scade glucoză secreția acesteia nu sunt suprimate, ceea ce creează condiții pentru dezvoltarea simptomelor hipoglicemice.
Cele mai sensibile la hipoglicemie sunt celulele creierului, pentru care glucoza este principalul substrat energetic. În acest sens, atunci când fenomenele de neyroglikopenii insulinom și în timpul schimbării hipoglicemia distrofice prelungite în sistemul nervos central. starea hipoglicemiant stimulează eliberarea hormonilor în sânge contrainsular (noradrenalina, glucagon, cortizol. hormon de creștere), care sunt responsabile pentru simptomele adrenergice.
simptome de insulinom
In timpul insulinom izolat fiind fază relativă, asupra schimbărilor care vin periodic manifestări simptomatice și giperadrenalinemii hipoglicemie reactivă. Perioada de latenta numai manifestări insulinom pot include obezitatea și creșterea apetitului.
atac hipoglicemiant acută este rezultatul eșecului mecanismelor de adaptare ale sistemului nervos central și a factorilor kontrinsulyarnyh. Atacul se dezvolta pe stomacul gol, după o lungă pauză în masă, de obicei dimineața. În timpul atacului se produce o scădere a nivelului de glucoză din sânge sub 2,5 mmol / l.
Simptomele Neyroglikopenicheskie de insulinom pot semana cu o varietate de tulburări neurologice și psihiatrice. Pacienții pot să apară dureri de cap. slăbiciune musculară, ataxie, confuzie. În unele cazuri, episoade hipoglicemice la pacienții cu insulinom este însoțită de o stare de agitație: halucinații, strigăte incoerente, agitație, agresivitate nemotivată, euforie.
Reacția sistemului simpatoadrenal hipoglicemie ascuțit este apariția tremor, transpirații reci, tahicardie. frica, parestezii. Odată cu progresia confiscările pot dezvolta convulsii, pierderea conștienței și comă. De obicei, atacul oprit prin perfuzie intravenoasă de glucoză; Cu toate acestea, venind la el însuși, bolnav de incidentul nu poate aminti. La momentul unui atac hipoglicemiant poate dezvolta un infarct miocardic din cauza malnutriției acute a mușchiului inimii, semne de leziuni locale ale sistemului nervos (hemiplegie, afazie), care poate fi confundat cu un accident vascular cerebral.
Examenul neurologic la pacienții cu insulinom detectate asimetrie periostală și tendon reflexe, denivelări sau reducerea reflexelor abdominale, reflexe patologice Rossolimo Babinski, Marinescu-Radovic, nistagmus, pareze privirea în sus și colab. Datorită polimorfism și nespecifice simptome clinice, pacienții cu insulinom pot fi plasate misdiagnosis de epilepsie. tumoare pe creier. distonie vasculară. accident vascular cerebral. Sindromul diencefalică, psihoze acute, neurastenie. Efectele reziduale ale SNC și altele.
diagnosticul de insulinom
Stabili cauzele hipoglicemiei și diferențierea insulinei din alte sindroame clinice permite teste de laborator complexe, teste funcționale, imagistice studii instrumentale. Proba înfometare urmareste provocarea si provoaca hipoglicemie patognomonice pentru insulinom triadei Whipple: scăderea glucozei din sânge la 2,78 mmol / l sau mai jos, dezvoltarea manifestărilor neuropsihiatrice în timpul foame, posibilitatea unui atac de relief prin infuzie de glucoză orală sau intravenoasă.
Pentru a induce un test hipoglicemic insulinosupressivny stare poate fi utilizat cu introducerea insulinei exogene. Se remarcă în mod adecvat concentrații ridicate de C-peptide din sânge pe fundalul niveluri foarte scăzute de glucoză. Efectuarea testului insulinprovokatsionnogo (glucoză intravenos sau glucagon) promovează eliberarea insulinei endogene, care nivel la pacienții cu insulinom devine semnificativ mai mare decât cea a persoanelor sănătoase; în care raportul de insulină și glucoză depășește 0,4 (în mod normal, mai puțin de 0,4).
La rezultatele pozitive ale testelor provocatoare efectuat diagnosticul de insulinom actualitate: ultrasunete a pancreasului și a abdomenului. scintigrafie. IRM a pancreasului, angiografie selectiva cu probe de sânge din vena portă, o laparoscopie de diagnostic. ultrasonografia intraoperatorie a pancreasului. Insulina trebuie să fie diferențiat de droguri și alcool hipoglicemie, pituitară și insuficiență suprarenală. cancer suprarenale, sindromul dumping. galactosemie și colab. state.
tratamentul insulinom
In endocrinologie impotriva insulinom preferat abordarea chirurgicală. Volumul determinat de operațiile de localizare și dimensiuni de formare. Când enucleation insulinom poate fi efectuată ca o tumoare (insulinomektomiya) și diferite tipuri de rezecțiile pancreatice (distal. Cap rezectionat. Rezectie Pancreatoduodenal. Pancreatectomie totală). Interferența Eficacitatea este estimată folosind determinarea dinamică a nivelului de glucoză din sânge în timpul funcționării. pancreatită se pot dezvolta în numărul de complicații postoperatorii. necroza pancreatică. fistule pancreatice, abces sau abdomen peritonită.
Când insulinom inoperabil efectuat terapia conservatoare pentru ameliorarea și prevenirea hipoglicemiei prin giperglikemiziruyuschih (adrenalina, noradrenalina, glucagon, glucocorticoizi, și altele.). In insulinom maligne se efectuează chimioterapie (streptozotocin, 5-fluorouracil, doxorubicină și altele.).
Prognosticul insulinom
În 65-80% dintre pacienți după îndepărtarea chirurgicală a insulinom începe de recuperare clinică. Diagnosticul precoce si tratamentul chirurgical în timp util a insulinom duce la regresia modificărilor în SNC prin EEG.
Mortalitatea postoperatorie de 5-10%. insulinom recidiva dezvoltat in 3% din cazuri. Prognosticul insulinom maligne nefavorabile - supravietuire la 2 ani, mai puțin de 60%. Pacienții cu antecedente de insulinom sunt urmate de un neurolog si un endocrinolog.