Erythremia creștere progresivă a numărului rezistent de eritrocite ca urmare a reglementării profunde a tulburărilor hematopoieză, și care este principala expresie clinică a bolii.
Boala sistemica a organelor hematopoietice tumori apropiate (precum leucemii) cu o proliferare necontrolată a măduvei osoase eritroblastică (și splină) și creșterea progresivă corespunzătoare a numărului de eritrocite în sângele periferic, tromboza vaselor cerebrale, intestine și altele similare. D. La o mai mică măsură, la formarea eritremii crescută în leucocitele de măduvă osoasă și trombocite.
motive eritremii
afectează în primul rând persoanele 40-50 de ani. Motivul pentru cea mai mare parte a bolii rămâne neclară. În unele cazuri, există efecte de infecții (tuberculoză splina), otrăvuri (eritremii experimental stare aproape indusa prin introducerea de cobalt) sau leziuni cerebrale, boala cauzatoare de încălcare prin reglementarea centrală a hematopoiezei, probabil, cu ajutorul pituitara.
Patogeneza eritropoieză crescută nu poate fi explicat prin foame de oxigen, ca în jet hipoxemici eritrocitoza; în special, nu a reușit să demonstreze cel mai rău de oxigen, în cazul în care hemoglobina excesiv de fix la pacienții care suferă de eritem, este imposibil de a dovedi și a scăzut față de normele de dezintegrare a eritrocitelor (prăbușirea sânge a crescut, dar încă se situează în urma formării de sânge colosală), sau a crescut continuu producția de hematopoietice de stomac substanțe (există cazuri în combinație cu eritremii ahilii stomac). afectare funcțională persistentă a regulamentului central al hematopoiezei ar trebui să fie adoptate pentru cele mai multe cazuri eritremii. Acest lucru explică observate și, uneori, o combinație de boli, cum ar eritremii origine neurogenă ca hipertensiune arterială sau ulcer gastric. Patogeneza bolii duce la calea de efect terapeutic asupra sistemului nervos central. Ca și în cazul leucemiei când eritremii suferă țesut de măduvă osoasă cu dezvoltarea în exces, care este rezistent la reglarea normală a hematopoiezei; cu eritem observat imagine, uneori, leukemoid de sânge alb și un hyperthrombocytosis ascuțit.
găsi Anatomic măduvă osoasă malinovokrasny chiar și în zonele în care a fost complet inactiv în oameni sănătoși, hiperplazia splinei cu acumularea unor cantități uriașe de celule roșii din sânge. Panoul prezintă în mod tipic, de asemenea, tromboză și ca o cauză directă a morții.
Simptome si semne eritremii
La prima vedere izbitoare caracteristică se confruntă cu vishnevokrasnoe brusc initsirovannymi, cum ar fi inflamația conjunctivei, un roșu-vișiniu buze, aceeași limbă, și așa mai departe. D. ( „eritroza“). umbra cianotice acoperă din cauza o creștere proporțională a hemoglobinei reduse în sânge capilar, în ciuda faptului că saturația de oxigen a hemoglobinei din sângele arterial poate fi normal. Pacientii adesea pline de vârstă mijlocie sau mai în vârstă.
Plângerile pacienților sunt asociate în principal cu cerebro-vasculare: dureri de cap, senzație de greutate, o senzație de plenitudine, plenitudine în cap, împreună cu deficiențe de vedere, în special în activitatea mentală, care devine periodic imposibilă; amețeli, tendința de a leșin, tinitus, pierderi de memorie, iritabilitate, oboseala, epistaxis.
Deosebit de concludente pentru următoarele schimburi eritremii în sânge:
Stimularea măduvei osoase de multe ori poate fi observat în numărul de leucocite, numărul care poate ajunge la 20 000-40 000 cu o schimbare bruscă a neutrofilelor (reacție leukemoid); numărul de plăci poate ajunge, de asemenea, 500 000-750 000; hyperthrombocytosis astfel pot contribui la tromboză.
Urina nu este caracteristici, deși este adesea albuminuria din cauza unei tulburări metabolice generale sau modificări degenerative, în general, non-progresive în țesutul renal.
rata metabolismului bazal este adesea crescut cu 15-20% comparativ cu norma.
Pentru, complicații și forme clinice eritremii
debut progresiv al bolii, pentru progresiva. Rezultate cea mai mare parte erythremia în termen de 4-5 ani, moartea de tromboză cerebrală, vasele intra-abdominale de la sângerare, ca urmare a trombozei, în special în sistemul venei porte, cu dezvoltarea anemiei și, adesea, de asemenea, de la cașexie ca in tumorile canceroase. În cazurile mai puțin severe, pacienții trăiesc de zeci de ani, aproape fără a se confrunta cu simptome dureroase. În stadiile incipiente ale bolii splinei nu poate fi crescută, splenomegalie indică de obicei forma exprimata a bolii. tromboză venoasă abdominală este însoțită de durere, febră, ascita, a crescut perisplenitom splina, hematemeza, melena. erythroleukemia Intitulata formă izolată eritremii cu reacție leukemoid pronunțată.
Punct de vedere clinic foarte important să se diferențieze împreună cu formă independentă clinic al bolii, formele simptomatice ale splinei tuberculoză, cu leziuni ale diencefalului. Aloca o altă formă eritremii cu ciroză; prezența bolii hipertensive în eritremii ar trebui să fie considerată mai degrabă o coincidență, dacă nu este disponibil, așa cum se întâmplă adesea, doar o eritrocitoza la pacienții hipertensivi fără modificări tipice de sânge eritremii (astfel, alocarea unui eritremii hipertonice specială puțin justificată).
Diagnosticul eritremii poate fi dificil la început, și cu forme mai blande ale bolii, atunci când este necesar să fie ghidat de schimbările deja menționate ale sângelui, precum și după sângerare majoră (sistemul venos de obicei portal), atunci când există pentru anemia poate fi diagnosticată în mod greșit tromboflebiticheskuyu splenomegalie.
tratamentul eritremii
Tratamentul eritremii, este de dorit să direcționeze mecanismele de bază de reglementare hematopoieza depreciate și abordarea cauzelor care stau la baza ale bolii la diferiți pacienți; dar, în acest sens, esența bolii insuficient studiate și tratamentul adecvat este de mică valoare. Au existat încercări de a aplica radioterapie creier, dar fără dovada de succes. În cazurile eritremii legătură cu o infecție specifică, tuberculoză sau sifilis, este recomandabil să se efectueze un tratament specific.
Practic tratamentul eritremii este în prezent limitată la măsuri simptomatice menite să degradare crescută sau îndepărtarea de sânge și la suprimarea hematopoiezei. O metodă simplă și eficientă de tratament flebotomie repetate eritremii sistematice (500-700 ml de 1-2 ori pe săptămână, sângele poate fi utilizat în cazul erythremia dar este asociată cu tuberculoză și alte infecții pacienți transfuzat anemie aplastică). În primele zile după vărsări de sânge crește de coagulare a sângelui, aici este un risc de tromboză, pentru a contracara ceea ce este recomandabil să se folosească lipitori sau hirudină și alte anticoagulante. mici sangerari pot stimula doar hematopoieza.
Erythremia tratate bine, cauzand crescut de degradare din sânge otrăvuri hemolitice, mai ales nu atsetilfenilgidrazinom indiferent, cu toate acestea, la parenchimatoasă organe; doze mari de arsenic într-o soluție fovlerova aparent poate reduce, de asemenea, numărul de eritrocite la eritremii. Radioterapia în doze mari, distruge celulele tinere, este de asemenea valabilă, deși eritremii tratament nu indiferentă; în ultimii ani, cu același scop utilizat fosfor radioactiv. Încercați să limiteze formarea de sânge și dieta, pe cât posibil, lipsit de fier și de carne; în unele cazuri, prezența simultană a ulcerului gastric a fost realizată în vederea rezecții gastrice gastrice off factor hematopoieza. Terapia cu oxigen, aparent, nu este justificată, deoarece nu există nici un apoksemii eritremii.
Splenectomia este contraindicat, deoarece boala erythremia sistemice și înainte de toate din măduva osoasă, splina, măduva osoasă este probabil inhibă formarea sângelui. Cu toate acestea tuberculoza splina îndepărtarea eritremii secundară a splinei poate conduce în mod evident la un leac.